Третичный период сифилиса у 3-5% больных развивается непосредственно за вторичным сифилисом, а у 95-97 % пациентов между вторичным и третичным сифилисом наблюдается скрытый (латентный) период .
Возникновению третичного сифилиса способствуют различные факторы, которые приводят к снижению реактивности организма:
- истощение;
- тяжелые сопутствующие заболевания (туберкулез, малярия, цирроз печени);
- хронические интоксикации (алкоголизм, курение, наркомания);
- различные травмы;
- детский и старческий возраст.
- поражаются кожа, слизистые оболочки, костно-суставной аппарат, внутренние органы, нервная система;
- лимфатические узлы в патологический процесс не вовлекаются;
- высыпания локализуются на ограниченных участках, не многочисленные, бугорки - десятки, гуммы - единичные;
- характерно длительное медленное течение;
- отсутствуют явления острого воспаления;
- специфический патологический процесс развивается медленно, глубоким плотноэластическим инфильтратом, склонным к распаду с образованием язвы и последующим рубцеванием (деструктивный и необратимый характер поражения);
- субъективные ощущения отсутствуют или незначительно выражены;
- высыпания практически не заразны (в очагах содержится малое количество бледных трепонем);
- стандартные серологические реакции положительные в 95-98% случаев, РИБТ, РИФ в 95-98%;
- третичные сифилиды быстро разрешаются под влиянием специфического лечения.
Третичная розеола (поздняя третичная розеола)
Редкое проявление третичного периода сифилиса. Возникают бледно-розовые, не шелушащиеся пятна в виде колец, диаметром от 5 до 15 см, симметрично расположенные на туловище.Дифференциальный диагноз третичной розеолы
Эритема кольцевидная центробежная. Появляются кольцевидные розово-желтого цвета пятна с эксцентрическим ростом, которые несколько возвышаются над уровнем кожи. Центральная часть постепенно бледнеет, а края остаются слегка отечными, приподнятыми. Субъективные ощущения отсутствуют. Характерно длительное течение, от нескольких месяцев до многих лет.Эритема хроническая мигрирующая Афцелиуса-Липшютца. Чаще болеют женщины. После укуса лесных клещей на нижних конечностях, туловище появляется одиночное округлое красное пятно, которое медленно увеличивается и достигает крупных размеров с ладонь взрослого человека и более. Центральная часть регрессирует, создавая картину замкнутого крута, кольца. По периферии имеется воспалительный, плотноватый ободок шириной 2-3 мм, несколько возвышающийся. Характерен медленный рост по периферии (многие недели - месяцы). Субъективных ощущений нет. При обратном развитии пятно полностью исчезает.
Бугорковый сифилид
В толще собственной кожи толчкообразно, с небольшими перерывами (ложный эволюционный полиморфизм) появляются сгруппированные, шаровидной формы, плотноэластической консистенции, синюшно-красные, резко ограниченные бугорки размером от 3-5 до 8-10 мм. Отсутствуют признаки воспаления, болезненность. Поверхность бугорков блестящая, гладкая. Позже появляется мелкое шелушение. Обычно бугорки располагаются на ограниченных участках кожи. Новые элементы возникают по периферии имеющихся, что приводит к образованию различных фигур. Регресс может происходить "сухим" путем, вследствие рассасывания бугорков и уменьшения их в размерах, уплощения до уровня кожи и последующим формированием гиперпигментированной рубцовой атрофии. В других случаях бугорки изъязвляются и образуются язвы (syphilis tuberculosa ulcerosa). Они округлые, с четкими границами, плотными, крутыми, отвесными краями и неровным дном, покрытым некротическими массами грязно-гнойного и зеленовато-серого цвета. После регресса образуются вначале синюшно-багрового, а затем бурого цвета рубцы (в последующем становятся бесцветными). В виду разной глубины язв рубцы имеют вид мозаики ("мозаичный" рубец). Между отдельными мелкими рубцами сохраняются участки здоровой кожи - "ячеистый" рубец. Выделяются клинические разновидности бугоркового сифилида.- Сгруппированный бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa aggregata). Частая разновидность бугоркового сифилида. Бугорки локализуются на коже носа, лба, границе волосистой части головы и кожи, разгибательной поверхности конечностей, лопатке, пояснице. Они изолированные, фокусно расположенные, появляются и регрессируют в разные сроки и поэтому находятся на разных стадиях развития. Характерно торпидное течение, склонность к рецидивированию. Отсутствуют тенденция к слиянию и субъективные ощущения. После изъязвления образуются очаговые круглые рубцы различной глубины с пигментной каймой по периферии ("мозаичный" рубец).
- Серпигинирующий (ползучий) бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa serpiginosa). По мере изъязвления и рубцевания появившихся бугорков, по краям очага поражения образуются новые бугорки (никогда не появляются на местах старых). Бугорки сливаются, оставляя участки неизмененной кожи и часто располагаются в виде дуг или гирлянд, иногда занимая обширные участки кожного покрова (например голень, предплечье, грудь). После заживления остается характерный "мозаичный" рубец с фестончатыми краями и фокусными рубчиками вблизи ("материк" и "архипелаг"). В очагах поражений с изъязвленными бугорками от центра к периферии выделяют 3 зоны: "мозаичный" рубец, язвенная поверхность и новые бугорки, которые появляются на одной стороне очага и создают впечатление, что очаг как бы "ползет". Течение торпидное. Процесс сохраняется многие месяцы, годы.
- Диффузный бугорковый сифилид (бугорковый сифилид "площадкой", syphilis tuberculosa diffusa seu syphilis en nappe). Бугорки сливаются в плотную, темно-багрового цвета бляшку до 5-10 см в диаметре, которая возвышается на 1-2 см над поверхностью кожи, приобретая иногда гигантские размеры. Поверхность бляшки гладкая, затем в центре возникают изъязвление, иногда трещины. При локализации на ладонях и подошвах наблюдается сильное шелушение. Регресс может происходить "сухим" путем с образованием рубцовой атрофии, либо бляшка изъязвляется и после заживления остается рубец или рубцовая атрофия с фестончатыми границами.
- Карликовый бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa nana). На ограниченном участке кожи отдельными группами появляются сгруппированные мелкие бугорки размерами до 1-2 мм в диаметре. Регресс происходит "сухим" путем, с последующим развитием едва заметной рубцовой атрофии.
- Вегетирующий бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa vegetans). После появления бугорков, часть из них изъязвляется и на дне образовавшихся язв отмечается разрастание грануляционной ткани.
Дифференциальный диагноз бугоркового сифилида
Туберкулезная волчанка. На лице, туловище, конечностях появляются мягкие, буровато-розовые плоские бугорки (люпомы), склонные к слиянию и образованию сплошных инфильтратов. При диаскопии отмечается изменение окраски на коричневую - следствие обескровливания (симптом "яблочного желе"). Если надавить на поверхность бугорка пуговчатым зондом, он легко погружается, а после его извлечения появляется небольшая капелька крови и длительно сохраняется вдавление (разрушение в очагах эластических волокон собственно кожи). Бугорки изъязвляются и образуются болезненные, длительно не заживающие язвы с мягкими, неровными, нависающими краями. После регресса остаются ровные, плоские, гладкие рубцы, напоминающие гофрированную бумагу, на поверхности которых могут появляться новые бугорки (люпомы). Возникает в детском и юношеском возрасте. Длительное течение с постепенным нарастанием клинической картины. Туберкулиновые пробы положительные.Красные угри. В области щек, лба на фоне воспалительной кожи появляются папулы, пустулы с красным ободком по краю, телеангйэктазии. Наблюдаются явления себореи кожи лица и волосистой части головы. Обострения обычно наступают после приема острой раздражающей пищи, в результате воздействия на кожу лица высокой и низкой температуры. При лабораторном исследовании обнаруживается клещ demodex folliculorum.
Гуммозный сифилид (узловой сифилид, подкожная гумма)
Гуммы локализуются в области лба, конечностей, на передней поверхности голеней. В подкожной клетчатке образуется одиночный (солитарный), подвижный, не спаянный с окружающими тканями, плотноэластической консистенции, размером 25-30 мм в диаметре, безболезненный узел с неизмененной над ним кожей. Постепенно спаивается с кожей и окружающей клетчаткой. Кожа над ним становится синюшно-красного цвета. В центральной части происходит размягчение и узел вскрывается через небольшое отверстие. При этом выделяется несколько капель клейкой, тягучей с крошкообразными включениями жидкости, которая напоминает клей гуммиарабик (отсюда название гумма). Образуется язва с округлыми очертаниями и ровными, плотными, приподнятыми, отвесными краями. При длительном существовании края язвы уплотняются, изменяют вид, консистенцию и напоминают мозоль ("каллезные", "омозолелые" края). На дне язвы определяются некротические желто-серые массы ("гуммозный стержень"). Вследствие его отторжения выявляется язвенная поверхность, покрытая грануляциями. Иногда несколько язв могут сливаться между собой. После заживления остается характерный рубец, который в центре плотный, грубый, а по периферии нежный, атрофический. Центральная часть может стягивать периферическую и образуется втянутый звездчатый рубец. Без назначения противосифилитического лечения процесс от появления гуммы до образования рубца длится несколько месяцев. Течение заболевания от возникновения подкожной гуммы до ее заживления (за редким исключением) безболезненное, без субъективных ощущений и обычно не соответствует тяжести процесса, а также анатомическим разрушениям. Наблюдается несколько путей исхода гумм: "сухое" разрешение (узел уплощается, размягчается, уменьшается в размере, постепенно рассасывается с образованием атрофического рубца); замещение соединительной тканью; пропитывание солями кальция с последующей инкапсуляцией - гумма твердеет, становится очень плотной, никогда не рассасывается (петрификация).Дифференциальный диагноз гуммозного сифилида
Липома. Доброкачественная опухоль из жировой ткани, с медленным прогрессированием в течение многих лет. Иногда достигает больших размеров. При пальпации мягкой консистенции, имеет дольчатое строение. Кожа над ней обычной окраски, не изменяется. Обычно не вскрывается, не изъязвляется. Субъективных расстройств нет.Туберкулез кожи индуративный Базена. Болеют молодые женщины в период от полового созревания до 30-35 лет, одновременно страдающие туберкулезным лимфаденитом. На передней внутренней поверхностях голеней в средней и нижней трети появляются подкожные, болезненные, плотные узлы размером от фасоли до грецкого ореха в количестве 2-4, возвышающиеся над уровнем кожи. Кожа над ними красно-синюшного цвета. При пальпации определяются плотные тяжи (перифлебиты и эндофлебиты), соединяющие между собой отдельные узлы. Над узлами кожа истончается, изъязвляется и образуется округлая язва с кровянистым желто-зеленым дном. Края ее возвышаются, покатые или подрытые. На поверхности язвы отмечается серозно-гнойное отделяемое. Процесс вялотекущий. После заживления остается белесоватый, атрофический, слегка запавший рубец с пигментацией по краю. Туберкулиновые пробы положительные.
Туберкулез кожи колликвативный, скрофулодерма. Чаще болеют дети, подростки, реже взрослые. В области щек, подбородка, нередко на груди, лице, туловище, конечностях появляются одиночные или множественные, округлые, подвижные, плотные, размером с лесной орех безболезненные узлы. Они увеличиваются, спаиваются между собой и окружающими тканями. Кожа над ними становится синюшно-красного цвета, истончается и вскрывается. Возникает не одно, а несколько выходных отверстий, из которых вытекает обильная гнойная жидкость с примесью крови и крошками творожистого распада. Образуются неправильной формы, синюшно-красного цвета язвы с подрытыми, мягкими, нависающими краями и вялыми грануляциями на поверхности. Дно язв грязно-серое, легко кровоточит. В отделяемом обнаруживаются микобактерии туберкулеза. Часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы (особенно в области шеи). После заживления язв образуются поверхностные, неправильной формы рубцы, по краям которых отмечаются "выступы" и "сосочки" нормальной кожи. Нередко, противоположные края рубца соединяются перемычками нормальной кожи ("мостиками"), под которыми проходит зонд. Течение длительное (месяцы). Общее состояние страдает мало. Туберкулиновые пробы положительные. Выделяются клинические разновидности гуммозного процесса.
- Гуммозная инфильтрация (гуммы площадкой). Возникает самостоятельно или в результате слияния нескольких гумм. Происходит медленное распространение плоского инфильтрата с четкими границами, до 6-8 см и более в диаметре, который занимает кожу спины, голени. Гуммы изъязвляются и образуется обширная язва, которая впоследствии заживает рубцом. Стадийность процесса присуща солитарной гумме. Иногда гуммы поражают соседние ткани с последующим их разрушением, вызывая при этом большие обезображивающие уродства и даже мутиляцию частей тела (нос, глаза, губы). Такие гуммы называются "мутилирующими" или "иррадиирующими".
- Фиброзные гуммы (околосуставные узловатости, nodositas juxtaarticularis). Своеобразное проявление гуммозного периода сифилиса. Наблюдается редко. В области крупных суставов (чаще локтевых, коленных) возникают безболезненные, плотные, хрящевидной консистенции, размером с лесной орех подвижные узлы. Кожа над ними обычной окраски или розоватого цвета. Узлы длительно существуют, не вызывают субъективных ощущений, не изъязвляются, не склонны к регрессу, трудно поддаются лечению.
В ряде случаев, при изъязвлении гуммы могут осложняться вторичной инфекцией и рожистым воспалением. Не исключена возможность развития слоновости, гангренозных и фагеденических процессов с поражением соседних тканей (мышцы, связки, кости) - иррадиация гуммы. Вследствие глубоких разрушений возникают тяжелые, калечащие формы третичного сифилиса, заканчивающиеся необратимыми уродствами.
Третичные сифилиды слизистых оболочек
Наблюдаются у 30% больных третичным активным сифилисом в виде гуммозных и реже бугорковых высыпаний на слизистых рта, носа, зева и глотки. В полости рта, чаще в области мягкого и твердого неба, небной занавески, реже на языке.- Гуммозный сифилид твердого неба. Обычно по средней линии твердого неба возникает застойно-красный ограниченный инфильтрат, который впоследствии вскрывается. Образуется округлая или овальная язва, окруженная плотным красным инфильтратом и некротическими массами на поверхности. Нередко возникает перфорация твердого неба с образованием сообщения между полостью рта и носом. Затрудняется прием пищи (попадание в полость носа), нарушается фонация (гнусавый голос). При изъязвлении гуммозной инфильтрации твердого неба образуется несколько перфорационных отверстий, которые затем заживают "решетчатым" рубцом.
- Гуммозный сифилид мягкого неба. Появляется диффузная инфильтрация с последующим изъязвлением и образованием глубоких язв с перфорацией мягкого неба. После заживления остается стойкая деформация небной занавески и язычка, которые могут полностью разрушаться. При поражении задней стенки глотки остаются характерный лучистый втянутый рубец, а также различные дефекты (отсутствие язычка, сращение небной занавески с задней стенкой глотки), которые приводят к затруднению приема пищи и нарушению речи.
- Поражение языка, в виде гуммозного или узловатого глоссита (glossitis gummosa), а также диффузного склерозного или интерстициального глоссита (glossitis sclerosa). Гуммозный глоссит - в подслизистой ткани, толще мышц языка образуется безболезненный, плотноэластической консистенции узел размером от горошины до лесного ореха, который постепенно увеличивается. В центральной части происходит размягчение и изъязвление. Образуется гуммозная язва с плотными отвесными краями и неровным дном. После заживления образуется деформирующий язык рубец. Склерозирующий глоссит - развивается диффузная инфильтрация соединительной ткани подслизистого и мышечного слоев языка, который вначале увеличивается в объеме. На поверхности появляются глубокие перекрещивающиеся борозды, разделяющие поверхность языка на отдельные дольки ("скротальный", "мошоночный" язык, lingua scrotalis). В результате исчезновения сосочков, слизистая становится гладкой, винно-красного цвета. Вследствие рубцевания и атрофии мышечных волокон происходит сморщивание соединительной ткани языка. Он уменьшается в размерах, укорачивается, становится плотным, твердым, иногда принимает асимметричную искривленную форму. Потеря эластических свойств слизистой языка приводит к травмированию его частицами пищи и зубами. Появляются болезненные трещины, эрозии, язвы. Нарушается подвижность языка. Затрудняется прием пищи, акт глотания, речь. - Гуммозные поражения слизистой носа. На перегородке носа, границе между хрящевой и костной частями возникает резко ограниченный, плотный, красно-синюшный инфильтрат, после распада которого образуется язва с очерченными, уплотненными границами, гнойным отделяемым и неприятным запахом (kakosmia objectiva). Появляются массивные корки, затрудняющие дыхание через нос. Инфильтрат распространяется на костную ткань, которая подвергается разрушению с секвестрацией. Происходит перфорация носовой перегородки на границе костной и хрящевой частей, нередко с западением стенки носа и образуется "седловидный нос".
Дифференциальный диагноз сифилиса слизистых оболочек
Туберкулезная язва. Возникает поверхностная, округлая, болезненная с фестончатыми краями язва, которая легко кровоточит. В ее окружности определяется мягкий, с расплывчатыми границами воспалительный инфильтрат. На дне язвы зернистые грануляции, миллиарные туберкулезные бугорки (зерна Треля). Характерна аденопатия с размягчением в центре лимфатического узла и последующим некротическим распадом. В соскобе обнаруживаются микобактерии туберкулеза. Тяжелое общее состояние, слабость, похудание, потеря сна, кашель. Выявляется наличие активного туберкулеза других органов.Раковая язва. Резкая болезненность, деревянистая консистенция, плотные, валикообразные, приподнятые, вывороченные каллезные края. Дно неровное, кровоточащее. Регионарные лимфатические узлы увеличенные, плотные. Для уточнения диагноза необходима биопсия с последующим гистологическим исследованием. Наблюдается ухудшение общего состояния, быстрое прогрессирующее течение. В последнее десятилетие отмечаются особенности клинического течения третичного периода сифилиса: наличие слабо выраженных проявлений: редкость появления бугорков и гумм; мягкость течения бугорковых и гуммозных высыпаний; рост числа поздних форм сифилиса.