Клиническая картина характеризуется спонтанным кровотечением из полости рта, носа. В полости рта поражаются десны, которые кровоточат при легком прикосновении, цвет их изменяется, принимает темно-красную окраску с коричневым оттенком. Зубные отложения окрашиваются в бурый цвет.
Диагноз устанавливают на основании клинико-лабораторных симптомов: петехиально-пятнистый тип кровоточивости, положительная проба, сниженная ретракция кровяного сгустка, увеличенное время кровоточивости.
Лечение у гематолога. Переливание только отмытых индивидуально подобранных эритроцитов. Курс терапии стероидными гормонами. Санацию полости рта следует проводить в стационарных условиях с большой осторожностью, не вызывая травмы десны. Местное кровотечение останавливают с использованием гемостатической губки, капрофера, аминокапроновой кислоты, 3% раствора перекиси водорода.