Один из наиболее частых врожденных пороков развития человека. До 30% его носителей отягощены другими пороками развития, которые сочетаются с тяжелыми синдромами, имеющими в своем клиническом проявлении и челюстно-лицевые аномалии. Наиболее тяжелые формы чаще встречаются у мужчин. Около 60% детей имеют сочетанный порок - расщелину губы и неба.

Этиология и патогенез врожденных расщелен губы и неба

Причиной возникновения врожденных мультифакторных пороков может быть тератогенное воздействие в эмбриональном периоде генетических и внешних, факторов. К ним следует отнести болезни матери (инфекция, краснуха, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов, в том числе меди, гинекологическая патология, диабет, гипоксия); воздействие тератогенных ядов (лекарства, гормоны, токсоплазмоз); радиоактивное излучение; физические нагрузки матери в ранний период беременности; родственные браки, отягощенная наследственность (от 10 до 30%).
Критическим периодом для развития расщелины верхней губы является 5-6-я неделя беременности, альвеолярного отростка - 6-7-я неделя, неба-10-12-я неделя. Возникновение расщелин объясняется отсутствием контакта между небными отростками из-за их недоразвития, задержки роста и перевода в вертикальное положение.
А. Э. Гуцан (1980) предложил разделить расщелины губы и неба на две генетические группы: 1) расщелины губы изолированные и в комбинации с расщелинами неба; 2) изолированные расщелины неба. Ряд авторов считают их отдельными заболеваниями из-за различных сроков их образования. Расщелины губы подразделяют в зависимости от глубины дефекта на четыре вида: краевую, неполную, полную непроникающую и полную проникающую; расщелины неба - на пять: язычка, мягкого неба, неполную, полную непроникающую и полную проникающую (до резцового отверстия и через него). Каждая из перечисленных форм требует различной хирургической тактики.

Клиника врожденных расщелен губы и неба

При расщелине губы и альвеолярного отростка: расщелина различной величины и формы, укорочение высоты губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа, недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия. Нарушение акта сосания, произношения звуков.
При расщелине неба: сообщение между полостью рта и носа, функциональные расстройства, в том числе сосания, глотания, отказ от груди матери. Отмечаются кариес зубов, гингивиты, стоматиты. Выражены заболевания верхних дыхательных путей и ЛОР-органов (носоротовое дыхание, катаральный и гипертрофический ринит, гаймориты, этмоидиты, евстахииты, отиты, снижение слуха). Нарушения органа зрения (у 10% больных) и речи. Психические расстройства вплоть до умственной отсталости. Задержка физического развития (уменьшение длины, массы тела, деформация грудной клетки, нарушение осанки, сколиоз). Зубочелюстные аномалии. При сочетанных поражениях в зависимости от степени их выраженности проявляются различные анатомические и функциональные расстройства.

Лечение врожденных расщелен губы и неба

Сроки и методы лечения зависят от характера и степени расщелины губы и неба. При односторонней изолированной и сквозной расщелине верхней губы всех степеней ряд хирургов (Л. Е. Фролова и др.) проводят хейлопластику в первые дни жизни ребенка. Н. Н. Каспарова и др. считают оптимальным сроком 4 6 мес. При двусторонней расщелине губы I степени Л. Е. Фролова предлагает оперировать в период новорожденности в два этапа с перерывом 4-6 нед. При II и III степени в этот период следует проводить ортодонтическую коррекцию верхней челюсти в течение 1,5-2 мес, а затем оперировать.
Операции на твердом небе, по мнению Л. Е. Фроловой, следует проводить после прорезывания молочных зубов, т. е. в 2,5-3 года. Н. Н. Каспарова называет срок 6-7 лет. Проводят операции уранопластики, щадящей ураностафилопластики с ретротранспозицией мягкотканных слоев неба. Дети нуждаются в постоянном наблюдении и лечении у ортодонтов.
Дети с врожденной расщелиной губы и неба должны находиться на диспансерном наблюдении до 15-16 лет в специальных центрах- республиканских, областных, городских у стоматологов (хирургов и терапевтов), ортодонтов, логопедов, педиатров, оториноларингологов, психотерапевтов.