Постепенно нарастающая атрофия всех тканевых структур половины лица, затем шеи, иногда и других участков половины тела.

Этиология и патогенез прогрессирующей атрофии лица

Природа заболевания еще не раскрыта, предполагается поражение центров вегетативной нервной системы. Болезнь может носить наследственно-семейный характер.

Клиника прогрессирующей атрофии лица

Заболевание впервые проявляется в молодые годы и, постепенно прогрессируя, приводит к резкой асимметрии лица за счет атрофии одной половины. Чаще страдают женщины. В далеко зашедших случаях установление диагноза не вызывает трудностей. В начале заболевания прибегают к различным тестам, позволяющим установить степень функциональной активности вегетативной нервной системы на соответствующей стороне лица.

Лечение прогрессирующей атрофии лица

Лечение симптоматическое, на ранних стадиях направлено на уменьшение патологической активности периферических отделов симпатической системы главным образом в зоне звездчатого узла. Для устранения развившейся асимметрии производят восстановительные операции.