vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача в Москве
звоните: 7 (499) 116-78-36
ГлавнаяБолезни ревматологииСмешанная криоглобулинемия

Смешанная криоглобулинемия

ссылки Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) — системный васкулит с поражением мелких сосудов, при котором в сыворотке обнаруживают особые белки — криоглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С и растворяющиеся снова при нагревании. Встречается как самостоятельное заболевание (эссенциальная смешанная криоглобулинемия) или как синдром на фоне других заболеваний.
Криоглобулины представлены моноклональными парапротеинами (обычно класса IgM) и поликлональными парапротеинами класса IgG, обладают активностью ревматоидного фактора. В результате отложения криоглобулинов в стенке сосудов развивается иммунокомплексный васкулит с поражением кожи и внутренних органов, в первую очередь почек. В патогенезе многих симптомов имеет значение повышение вязкости плазмы.
Эссенциальная смешанная криоглобулинемия развивается чаще у женщин среднего возраста, иногда после охлаждения или дегидратации.
Характерны лихорадка, пурпура, артралгии (суставной синдром является ранним и вторым по частоте после поражения кожи признаком); не наблюдается тяжелых артритов и деформации суставов.
Высыпания располагаются чаще на коже голеней и стоп, сопровождаются жжением или зудом, усиливаются при охлаждении, длительном стоянии; могут быть язвы голеней. Нередко встречаются синдром Рейно, миалгии, периферическая нолиневропатия, иногда боли в животе, гепатоспленомегалия. Гломерулонефрит при смешанной криоглобулинемии может протекать тяжело. При морфологических исследованиях в почках выявляют отложения криоглобулинов и компонентов комплемента в капиллярах клубочков, интенсивную моноцитарную инфильтрацию, полулуния, васкулит. Протеинурия обычно минимальная, выражена гематурия, нефротический синдром развивается у 1/5 больных. Может развиваться быстропрогрессирующий гломерулонефрит с олигурической почечной недостаточностью. Поражение почек чаще всего определяет исход заболевания. Трансплантация почки при сохраняющейся криоглобулинемии приводит к рецидиву нефрита в трансплантате.
В сыворотке крови выявляют криоглобулины, ревматоидный фактор (до 90 % случаев), часто понижен уровень комплемента, может быть увеличена СОЭ, наблюдается эозинофилия.
Диагноз ставят на основании клинических признаков (пурпура, артралгии, миалгии, гломерулонефрит, невропатия), лабораторных данных (обнаружение в крови криоглобулинов), данных биопсии кожи (васкулит мелких сосудов).
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями, лимфопролиферативными болезнями, ревматоидным артритом, множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема, СКВ, хроническим активным гепатитом, подострым инфекционным эндокардитом.
При отсутствии системных проявлений проводится симптоматическая терапия. При выраженном васкулите с гипокомплементемией, суставно-мышечным синдромом и особенно гломерулонефритом показано лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, а также удаление патологических белков экстракорпоральными методами. Глюкокортикоиды подавляют лихорадку, мышечно-суставные проявления, поражение кожи, но не влияют на уровень криоглобулинов. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфамид, в меньшей степени азатиоприн) подавляют синтез криоглобулинов. Для удаления криоглобулинов применяется плазмаферез (причем часто эффективно удаление даже небольшого объема плазмы, значительно снижающее вязкость крови), еще более эффективна криосорбция с экстракорпоральным охлаждением крови.

Ревматологи в Москве

Халидова Кистеман Карпушевна 28 отзывов Записаться

Цена: 2100 руб. 1890 руб.
Специализации: Терапия, Ревматология.

Крюкова Людмила Александровна 28 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 1620 руб.
Специализации: Ревматология.

Сегельман Виктор Соломонович 23 отзыва Записаться

Цена: 3500 руб. 2275 руб.
Специализации: Терапия, Нефрология, Ревматология.

Ревматологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время