vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни пульмонологииПоражение легких при системных васкулитах

Поражение легких при системных васкулитах

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания.Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.

Клиника гранулематоза Вегенера

Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа.При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.
Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни - мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев.Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин. У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.

Клиника синдрома Гудпасчера

Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное ,кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного. Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.
Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет.Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах. При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких.Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).

Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера

Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины - опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.
Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа - Стросса). Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/з больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.
При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный ва.скулит (сосудистый пневмонит) и интерстициальный пневмонит. Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.

Геморрагический заскулит

Геморрагический васкулит характеризуется поражением сосудов микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение легких, обусловленное капилляритом межальвеолярных перегородок с депозитами иммуноглобулина А, наблюдается редко. Основными симптомами его являются малопродуктивный кашель, кровохарканье, одышка, возникающие в разгар болезни на фоне геморрагических высыпаний, артрита, гломерулонефрита. При осмотре больных выявляют влажные хрипы или крепитацию в легких, при рентгенографии - признаки сосудистого пневмонита или множественные инфильтраты.

Неспецифический аортоартериит

Сосуды легких при неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) вовлекаются в патологический процесс в 10-30 % случаев. Известны случаи артериита легочной артерии с развитием тяжелой легочной гипертонии и легочного сердца. При поражении мелких ветвей сосудов легких может наблюдаться пневмонит. Такие больные жалуются на кашель, кровохарканье, умеренную одышку.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Пульмонологи в Москве

    Расположение:

    Пульмонологи в Москве возле метро: Автозаводская Академическая Алексеевская Арбатская Балтийская Бауманская Белорусская Беляево Варшавская ВДНХ Войковская Достоевская Жулебино ЗИЛ Кантемировская Каховская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Кузнецкий мост Курская Лубянка Марксистская Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Нагорная Новокосино Новокузнецкая Новослободская Парк культуры Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пятницкое шоссе Речной вокзал Римская Савеловская Севастопольская Семеновская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Сухаревская Таганская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Улица 1905 года Университет Филевский парк Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Электрозаводская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Аэропорт Басманный Вешняки Войковский Восточный Даниловский Замоскворечье Зюзино Коньково Котловка Кунцево Лефортово Ломоносовский Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Останкинский Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Северное Медведково Соколиная гора Таганский Тверской Хамовники Хорошёвский Якиманка

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Хадзегова Светлана Руслановна
    Хадзегова Светлана Руслановна 138 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 16 летним опытом работы Специальности: Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Белорусской
      ул. 1-я Тверская-Ямская, д. 29, 3 этаж   М Белорусская; М Маяковская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2019.01.18
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Обновить
    3. 10:0011:0011:1511:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3013:4514:0014:1514:3014:4515:0015:1515:3016:3018:0018:1518:3019:3019:4520:0020:1520:30
    1. МедЦентрСервис на Беляево
      ул. Миклухо-Маклая, д. 43   М Беляево.
    2. 2019.01.17 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      Обновить
    3. 09:0009:1509:3011:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3013:4514:0014:1514:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0020:0021:0021:1521:3021:4522:0022:1522:3022:4523:0023:1523:3023:45
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 121 отзыв Врач первой категории c 12 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1440 руб. Запись на прием со скидкой 360 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2019.01.17 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      Обновить
    3. 10:0011:3012:3013:00
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 131 отзыв Врач высшей категории c 20 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 2390 руб. 1550 руб. Запись на прием со скидкой 840 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2019.01.17 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 11:1512:0012:4513:30
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 138 отзывов 34 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2019.01.16 (сегодня)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 19:0020:30
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 87 отзывов 37 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2019.01.20
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Алиханов Марат Мамазарипович
    Алиханов Марат Мамазарипович 40 отзывов Врач высшей категории c 17 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 1750 руб. 1310 руб. Запись на прием со скидкой 440 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2019.01.16 (сегодня)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 18:3019:0019:3020:0020:30
    Лаврентьева Екатерина Евгеньевна
    Лаврентьева Екатерина Евгеньевна 15 отзывов 14 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1350 руб. Запись на прием 1350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр СМ-Клиника в Солнечногорске
      ул. Красная, д. 167, стр. 2   М Речной вокзал.
    2. 2019.01.20
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      Обновить
    3. 09:3010:0011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    1. Детское отделение в городе Солнечногорск
      г. Солнечногорск, ул. Красная, д. 167 стр.2   М Планерная.
    2. 2019.01.20
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      Обновить
    3. 09:3010:0011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    1. СМ-Клиника в Солнечногорске, мкр. Рекинцо
      мкр. Рекинцо, д. 14  
    2. 2019.01.22
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 16:0016:3017:3018:0018:3019:0019:30
    1. Детское отделение в городе Солнечногорск, мкр. Рекинцо
      мкр. Рекинцо, д. 14  
    2. Записаться
    Чижонок Оксана Андреевна
    Чижонок Оксана Андреевна 87 отзывов Врач первой категории c 20 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Пульмонолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2019.01.17 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 09:0010:3011:30
    1. Детское отделение на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2019.01.17 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 09:0010:3011:3013:0015:00
    Дергоусова Анастасия Сергеевна
    Дергоусова Анастасия Сергеевна 22 отзыва 5 летний опыт работы Специальности: Терапевт, Пульмонолог, Сомнолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на 2-ом Сыромятническом пер. (м. Курская)
      2-й Сыромятнический пер., д. 11   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. 2019.01.18
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 09:3010:0010:3011:0011:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0020:30
    Вавилова Виктория Александровна
    Вавилова Виктория Александровна 96 отзывов Кандидат медицинских наук, c 22 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Пульмонолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2019.01.17 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      25262728
      Обновить
    3. 09:3010:0010:3013:0013:3014:00
    12...78
    Пульмонологи в Москве