Эпилепсия, часть 2

Эпилепсия, часть1

Этиология эпилепсии

Этиологическими факторами эпилепсии являются наследственная отягощенность и экзогенные патогенные воздействия. По данным А. И. Болдырева (1984), эпилептическая наследственность отмечается у 6 % больных эпилепсией детей, алкогольная - у 10% (всего - у 16 %) и соответственно у 2 % и 1 % взрослых больных (всего в 3% случаев). Взрослые больные с неустановленной этиологией эпилепсии (преимущественно наследственной) составляют 14,6 %. При эпилепсии наследуется не заболевание, а предрасположение к нему - пониженный порог судорожной готовности (Л. О. Бадалян, 1975).
Относительная роль наследственного фактора в этиологии эпилепсии тем больше, чем в более молодом возрасте она начинается (Г. Е. Сухарева, 1974).
При возникновении эпилепсии у детей или лиц зрелого возраста экзогенными этиологическими факторами являются: черепно-мозговые травмы - соответственно у 22,1 и 24,7% больных, инфекции -у 27,8 и 14,1 %, алкоголь - у 0,1 и 4,8 %, психические травмы - у 2,0 и 2,2 %, церебральный атеросклероз - у 3,3 7о взрослых, другие причины (болезни матери во время беременности, асфиксия плода, интоксикации, электротравма)-у 18,8 и 10,2% больных. Экзогенные вредности (алкогольная интоксикация, инфекции, переутомление, перегревание и многие другие), как и психическая травма, могут выступать в роли провоцирующих факторов (по данным А. И. Болдырева, у 92 % взрослых больных; по данным Г. Л. Воронкова, у 80 %), свидетельствующих о предрасположенности к судорожным и другим пароксизмам.
Возникновение эпилепсии у взрослых часто связывают преимущественно с экзогенным повреждением головного мозга, что видно из рекомендуемых А. И. Болдыревым (1984) вариантов диагноза: эпилепсия травматического генеза, эпилепсия ревматического генеза, эпилепсия после перенесенного менингоэнцефалита и т. п. Однако такая трактовка эпилепсии вызывает определенные возражения. Если это заболевание в качестве ведущей имеет типичную эпилептическую симптоматику, то его можно называть эпилепсией, независимо от этиологии (наследственной или экзогенной) и возраста заболевшего. Но если пароксизмальная симптоматика появилась у взрослого пациента в структуре клинической картины другой болезни (церебрального атеросклероза, ревматического васкулита, травматической энцефалопатии и др.) и является ее результатом, то в данном случае диагностика эпилепсии неправомерна.

Патогенез эпилепсии

Большинство авторов в патогенезе эпилепсии значительное место уделяют общесоматическнм механизмам, которые весьма разнообразны, но мало специфичны. У больных выявлены значительные отклонения от нормы в водно-солевом, азотисто-белковом, углеводном, минеральном видах обмена веществ. Наблюдаются нарушения обмена микроэлементов, в первую очередь меди и цинка, изменения кислотно-основного состояния (сдвиг в сторону алкалоза). Значительные изменения обнаружены в мозговом метаболизме: нарушения обмена биогенных аминов (снижение содержания норадреналина и серотонина), а также повышение содержания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком. Отмечается нарушение эндокринного равновесия, особенно функции коркового вещества надпочечников в предсудорожный период, вследствие чего снижается содержание кортикостерона и гидрокортизона, однако при этом повышается уровень дезоксикортикостерона. В таких случаях имеет значение развитие аутоиммунных процессов в головном мозге (С. Ф. Семенов и соавт., 1973).
Выделяют эиилептогенный и эпилептический очаги. Эпилептогенный очаг - это локальное поражение головного мозга, являющееся источником перевозбуждения нейронов в форме фокальных эпилептических разрядов; эпилептический очаг-группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд, но не обязательно совпадающих по локализации. По данным П. М. Сараджишвили и Т. Ш. Геладзе (1977), важнейшим фактором прогрессирования эпилептического процесса, обусловливающего развитие полиморфизма припадков и психопатологических пароксизмов, является формирование вторичных, третичных и других эпилептических очагов.
Эпилептогенный очаг характеризуется силой и инертностью процесса возбуждения со склонностью его к периодической взрывчатости при наличии повышенной готовности к возникновению латентных очагов застойного возбуждения (И. П. Павлов, 1951). Таким образом, припадок - это «прорыв» возбуждения за пределы очага и распространение его центральной нервной системе. Возникновение припадков в состоянии сна И. П. Павлов объяснял отсутствием тормозящего действия других очагов возбуждения на эпилептогенный очаг.
Согласно гипотезе цепного патогенеза эпилепсии (Г. Б. Абрамович, 1969), наблюдается взаимодействие наследственно обусловленного фактора судорожной предрасположенности, фактора экзогенных повреждающих воздействий и пускового внешнего фактора. В результате этого формируется эпилептический очаг, который может существовать в латентном состоянии. В дальнейшем под влиянием дополнительных воздействий и ослабления компенсаторных механизмов может впервые возникнуть клинический эпилептический пароксизм.
Патологическая анатомия при эпилепсии характеризуется комплексом интра- и экстрацеребральных морфологических изменений, куда входят остаточные явления травматических повреждений головного мозга как антенатального, так и постнаталыюго периода, инфекционно-воспалительных процессов, интоксикации и др. Обнаруживают эмбриопатические и хронические дегенсративно-дистрофические и пролиферативные изменения головного мозга: зародышевые клетки Кахаля в молекулярном слое, эмбриональный вид нервных клеток, недоразвитие больших пирамидных клеток и гетеротопическое смещение нервных клеток в белое вещество, разрастание нейроглии, особенно в гиппокампе, краевой глиоз Шаслена, фиброз мозговых оболочек и стенок сосудов и др. По данным П. М. Сараджишвили и Т. Г. Геладзе (1977), при экспериментальных судорогах (вследствие аппликации пенициллина) более тяжелые изменения наблюдаются в III-V слоях моторной коры, страдают крупные пирамидные клетки и клетки Беца. Выявлено особое морфофункциональное состояние синапсов, характеризующееся активацией в эпилептическом очаге почти всех возбуждающих синапсов. Изменения по своему характеру не представляют специфических для эпилепсии нарушений мозговых структур, во многих случаях не выяснены причинно-следственные отношения, однако часто возникают нарушения структур височных областей и лимбической системы в целом.

Лечение, социально-трудовая реабилитация и экспертиза при эпилепсии

В связи о отсутствием этиотропного лечения больным эпилепсией и о «эпилептическим» синдромом назначают в основном патогенетическую и симптоматическую терапию. К патогенетической терапии относят дегидратации, рассасывающую терапию, лекарства, нормализующие кислотно-основное состояние, способствующие нормализации в мозге нейродинамики и метаболизма; к симптоматической (вернее, к патогенетически-симптоматической) -противосудорожные, психотропные и другие средства, используемые при лечении судорожных, психопатологических и других эпилептических проявлений. Большое терапевтическое и профилактическое значение имеет создание определенных повседневных условий жизни больного - обеспечение благоприятной семейно-бытовой обстановки, регуляция режима сна, занятий, работы и отдыха, физические упражнения без резких нагрузок и форсирования дыхания, избегание пребывания на солнце, длительных просмотров кинофильмов и телевизионных передач. Однако тактика чрезмерных ограничений недостаточно обоснована, поскольку психологические факторы создают лучшие возможности для компенсации и лечения. Важное значение имеет воздержание от переедания, употребления «острых» блюд и тонизирующих напитков. Необходимо исключить спиртные напитки, избыток поваренной соли, одномоментный прием большого количества жидкости. Желательна так называемая кетогенная диета, способствующая большей эффективности терапевтических мероприятий.
В лечении судорожных и других проявлений эпилепсии выделяют три этапа:
1) выбор наиболее эффективного и хорошо переносимого медикаментозного метода лечения для купирования пароксизмов;
2) становление терапевтической ремиссии, ее закрепление и предупреждение обострений;
3) проверка стабильности ремиссии, снижение доз медикаментов или их отмена (Е. С. Ремезова, 1969).
Лечение судорожных проявлений должно быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным, соответствовать возрасту больного, характеру припадков, их появлению во время суток и другим особенностям клиники и течения заболевания. Лечение необходимо продолжать не менее 2-3 лет после последнего припадка при тенденции к нормализации ЭЭГ. Важным фактором является выбор противосудорожного средства, которое до настоящего времени в некоторой степени определяют эмпирически. Несмотря на установленные разовые и суточные дозы медикаментов, окончательно их определяют во время лечения. Иногда больные привыкают к препарату, и лечение становится менее эффективным. В таких случаях необходимо, постепенно снижая дозу лекарства, переходить к другим медикаментозным средствам. Обычно другой препарат назначают при спонтанном увеличении числа припадков. Резкая отмена или прекращение лечения приводит к учащению припадков, вплоть до эпилептического состояния. Снижение судорожной активности, помимо нротивосудорожных средств, достигается также с помощью транквилизаторов и снотворных препаратов.
Наиболее действенным исходным (базовым) препаратом при различных эпилептических пароксизмах считают фенобарбитал. Лечение данным препаратом следует начинать с пропорциональных для возраста доз, принимать его желательно один раз в день (лучше на ночь). При отсутствии достаточного эффекта фенобарбитал принимают 2-3 раза, то есть достигают средней суточной дозы. Для исключения побочных влияний (сонливости, вялости), улучшения нейродинамики назначают кофеин в половинной по отношению к фенобарбиталу дозе. Показано применение фенобарбитала, особенно детям, в порошке вместе с препаратами нальция. Длительное применение фенобарбитала или других противоэпилептических средств не вызывает осложнений. Они могут возникать при прерывании приема или преждевременной отмене лечения. Эквивалентные отношения доз фенобарбитала к другим противоэпилептическим препаратам составляют: к дифенину-1:1,5, к бензоналу - 1 : 2, к гексамидиду - 1 : 3, к хлоракону - 1 : 15. Дозы противоэпилептических препаратов, назначаемые детям, зависят от их возраста: до 1 года- 20% дозы взрослого, до 6-8 лет - 40%, ДО 14-16 лет - 80 % (В. В. Ковалев, 1979).
Подбирая противосудорожные средства, обращают внимание в первую очередь на вид припадков и психических нарушений. Так, при больших судорожных припадках рекомендуют фенобарбитал, гексамидин, дифенин, бензонал, морсуксимид, сибазон, мезапам, бромиды, пантогам; при малых припадках - триметин, дифенин, этосуксимид (пикнолепсин), диамокс. При дисфориях, сумеречных состояниях, эпилептических психозах проводят лечение нейролептическими средствами, транквилизаторами, антидепрессантами, а также такими противоэпилептическими препаратами, как хлоракон, метиндион, карбамазепин (финлепсин), триметин, пуфемид, вальпроевая кислота.
В последние годы часто применяют смеси, основным препаратом которых является фенобарбитал. Смесь Воробьева, в зависимости от частоты припадков и тяжести заболевания, используют в трех прописях. Первую пропись применяют при редко возникающих припадках, вторую-при частых (более 5 приступов в месяц) и третью - при резистентных к лечению формах эпилепсии.
Состав смеси: фенобарбитала 0,05-0,05-0,1 г (гексамидина 0,125-0,25-0,5 г), дифенина 0,05-0,1 - 0,1 г, никвтиновой кислоты 0,03-0,06-0,06 г, глутаминовой кислоты 0,5-1,0-1,5 г, спазмолитииа 0,1-0,15-0,2 г (апрофена 0,01-0,015-0,02 г), кофеина 0,015-0,02-0,02 г, глюкозы 0,3-0,3-0,3 г. Смесь Серейского содержит: фенобарбитала 0,05 г, бромизовала 0,2 г, папаверина 0,02 г, кофеин-бензоата натрия 0,015 г, кальция глюконата 0,25 г, В таблетках «Глюферал» и «Паглюферал» содержатся фенобарбитал, бромизовал, кофеин-бензоат натрия, кальция глкжонат и др. При вегетативных приступах применяют смесь Громова (1980): седуксена 0,001-0,005 г (элениума 0,005-0,01 г), супрастнна 0,01-0,02 г (димедрола 0,01-0,02 г), кофеин-бензоата натрия 0,005-0,01 г. Лечение эпилептического состояния (status epilepticus) предусматривает комплекс неотложных мероприятий, которые при резком учащении судорожных припадков следует проводить немедленно.
В него входят:
1) предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слюны, рвотных масс, западения языка;
2) поддержание сердечной деятельности;
3) купирование судорог;
4) борьба с отеком мозга;
5) предупреждение травм, которые могут появиться в связи с судорожным припадком.
Для купирования судорожного состояния после очистительной клизмы вводят до 60 мл 2 % раствора хлоралгидрата или 20-30 мл 2 % раствора барбитал-натрня в клизме. Спустя 15-20 мин внутримышечно применяют 0,2 мг на 1 кг массы тела 25 % раствора магния сульфата. При отсутствии эффекта внутримышечно или внутривенно вводят 2-4 мл 0,5 % раствора сибазона (седуксена) - до 70-80 мг в сутки. Внутривенное введение сибазона - одного из наиболее эффективных средств прерывания эпилептического состояния - дает наименьшее количество побочных явлений. В дальнейшем рекомендуют внутримышечно или внутривенно капельно вводить 20 % раствор натрия оксибутирата с 40 % раствором глюкозы (до 100 мг на 1 кг массы тела) до 4 раз в сутки. Можно назначать внутримышечно или внутривенно 2-3 мл 2,5 % раствора аминазина или до 10-12 мл 5 % раствора гексанала (0,5-0,6 г). Рекомендуют также внутримышечно или внутривенно применять литическую смесь, состоящую из 2,5 % раствора аминазина, 2,5 % раствора пиполъфена или 1 % раствора димедрола, 50 % раствора анальгина, 2% раствора промедола - по 1-2 мл. Показаны спинномозговая пункция, краниоцеребральная гипотермия, ингаляционный наркоз, в том числе закисью азота. Противосудорожные мероприятия должны сочетаться о использованием дегидратационных средств: фуросемида, маннита (маннитола), мочевины и др. Применяют также дезинтоксикационные, гипотензивные, сердечные и другие средства.
Хирургическое лечение больных эпилепсией с судорожными пароксизмами проводят в тех случаях, когда выявляют ограниченный патологический (эпилептогенный) очаг. Однако хирургическое лечение необходимо назначать строго дифференцированно после серьезного обследования больного.
Существенное место в лечении эпилепсии занимает психотерапия: рациональная, внушение в состоянии бодрствования, аутогенная тренировка и др. При этом может быть достигнута психотерапевтическая коррекция некоторых непсихотических расстройств, особенно на начальном этапе заболевания, личностных реакций больного на свою болезнь и отношение к нему окружающих, а также ситуационных и невротических реакций.
Правильное лечение больных эпилепсией часто предотвращает или ослабляет прогредиентность заболевания, поддерживает трудоспособность на достаточном уровне, а в ряде случаев приводит к полному выздоровлению.
Трудовая экспертиза при эпилепсии учитывает возможность использования больных в условиях работы, требующей пунктуальности, тщательности, но исключает работы на высоте, па воде или у воды, в горячих цехах, на транспорте. Дети без выраженного эпилептического дефекта с редкими припадками и психическими эквивалентами могут учиться в общей школе.
Судебная экспертиза больных эпилепсией предусматривает их освобождение от судебной ответственности при наличии в момент преступления психотического состояния или слабоумия.

Новости по теме: