Как правило, представлена округлыми очаговыми солитарными образованиями печени, иногда состоящими из нескольких узлов. Чаще опухоль встречается у женщин среднего возраста. Микроскопически имеются дезорганизации долек печени, но характерным проявлением является наличие звездчатого рубца в центре опухоли, образованного фиброзной тканью, включающего пролиферированные желчные протоки, воспалительные клеточные инфильтраты, венозные и артериальные сосуды с утолщенными стенками. Микроскопически может напоминать цирроз с регенераторными узлами. Опухоль редко достигает размера более 10-15 см. Может сочетаться с ангиомой печени и очень редко с аденомой печени. Наличие узловой гиперплазии печени не является показанием для хирургического лечения. Хирургическое лечение в объеме анатомической резекции печени оправдано при невозможности исключения злокачественного поражения печени.