Медуллярный рак (солидный рак с амилоидозом стромы) встречается и 4-25% случаев. Занимает промежуточное положение между дифференцированными папиллярными и фолликулярными аденокарниномами и недифференцированным раком. Решающим морфологическим критерием для правильной диагностики этой формы рака принято считать наличие в опухоли амилоидоза и высокую концентрацию опухолевого маркера - кальцитонина.
В 75% медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) возникает спорадически, как часть синдрома множественной эндокринной неоплазии (II типа, МЭН II). Это семейный раковый синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.
Особенности синдрома:
• МЭН IIA - характеризуется наличием у больного МРЩЖ, феохромоцитомы надпочечников (у 50%) и гиперплазии паращитовидных желез (у 30%);
• МЭН IIB - характеризуется наличием МРЩЖ, феохромоцитомы надпочечников, «марфаноидного» типа лица (большой язык, большие губы, сниженное слезоотделение), множественных неврином слизистых оболочек, мегаколон, дивертикулеза желудочно-кишечного тракта;
• семейный медуллярный рак щитовидной железы.
Отологическим фактором синдрома МЭН II во всех случаях является миссенсмутация в протоонкогене RET (работы, сообщающие об этом, стали появляться с 1993 г.). Ген RET (RE-arrenget during
Transfection) локализуется в длинном плече хромосомы 10(10q 11.2). Продуктами этого гена являются тирозинкиназы рецепторного типа, которые участвуют в контроле пролиферации, миграции и/или дифференцировки клеток неврального гребня. В организме человека ген RET экспрессируется в нормальных и опухолевых клетках нейроэндокринной дифференцировки, включая С-клетки щитовидной железы, МРЩЖ, мозговой слой надпочечников и феохромоцитому, нейробласты, перифирические нервы и их опухоли.
Клинически медуллярный рак развивается относительно медленно в виде узловых образований в ткани щитовидной железы. Плотность узловых образований со временем нарастает - от плотноэластической до каменистой консистенции. Регионарные метастазы реализуются в 40-60% случаев, при этом поражаются лимфатические узлы как со стороны поражения железы, так и с противоположной стороны либо двусторонние.
Медуллярный рак - мультигормональная опухоль, так как С-клетки продуцируют помимо кальцитонина серотонин и простагландин, избыток которых вызывает у больных диарею (в 20-32%).
Гормональная активность опухоли свидетельствует о зрелости опухолевых клеток и объясняет относительно медленное течение болезни.
Диагностика рака щитовидной железы основывается на жалобах, анамнезе заболевания, данных осмотра и пальпации. Во всех случаях необходима аспирационная пункционная биопсия с последующим цитологическим исследованием (точность данного метода, по данным РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, составляет 96%, при этом клеточная принадлежность определяется в 78% случаев). Для уточнения характера и распространенности процесса применяются методы лучевой диагностики: сканирование, ультразвуковая томография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Клиническая классификация по стадиям (по системе TNM) Т - первичная опухоль ТО - первичная опухоль не определяется
Тх - недостаточно данных для определения первичной опухоли Т1 - опухоль до 2,0 см, ограничена щитовидной железой Т2 - опухоль до 4,0 см, ограничена щитовидной железой ТЗ - опухоль более 4,0 см, ограничена щитовидной железой, или любая опухоль с минимальным распространением за капсулу железы (фудино-щитовидную мышцу, мягкие ткани около железы)
Т4а - опухоль любого размера, распространяющаяся за капсулу железы и проникающая в подкожную клетчатку шеи, гортань, трахею, пищевод или возвратный нерв
Т4Ь - опухоль, инфильтрирующая превертебральную фасцию, или случаи вовлечения в процесс сонной артерии или сосудов средостения
N - регионарные лимфатические узлы N0 - регионарных метастазов нет
Nx - недостаточно данных для оценки регионарных метастазов N1 л - метастазы 1 -го уровня метастазирования (претрахеальные, Марптрахеальные, преларингеальные)
N lb - метастазы гомолатеральные, двусторонние или контралатеральные, в верхние медиастинальные лимфатические узлы Л/ - отдаленные метастазы МО - отдаленных метастазов нет
Мх - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов М I - отдаленные метастазы
1I лниллярная и фолликулярная аденокарцинома
Возраст больных до 45 лет
I ТО N0 МО
II T0N0M1
Недифференцированный рак
IVa-T4a любая N МО (интратиреоидная анапластическая опухоль, хирургически резектабельная)
1УЬ-Т4в любая N МО (экстратиреоидная анапластическая опухоль, хирургически неоперабельная)
IVc - любая Т любая N МI

Другие злокачественные опухоли щитовидной железы

Плоскоклеточный рак гистологически связан с остатками эмбриональных элементов щитовидно-язычного протока. Чаще бывает вторичным из-за прорастания в щитовидную железу плоскоклеточного рака гортани, гортаноглотки, трахеи, пищевода, а также при поражении органа метастазами плоскоклеточного рака. В связи с этим необходимо проводить дифференциальный диагноз первичной и вторичной опухоли.
При подтверждении диагноза плоскоклеточного рака щитовидной железы показано хирургическое лечение в объеме тиреоидэктомии, в блок удаляемых тканей необходимо включение тела подъязычной кости. Эта форма рака щитовидной железы рефрактерна к другим видам лечения, однако в послеоперационном периоде назначают лучевую терапию в СОД - 50 Гр.

Новости по теме:

Ранее производившееся на базе компании AstraZeneca (Швеция-Англия) лекарство от рака щитовидной железы в скором времени сменит область производства и "поселится" во Франции, на технологических мощностях Sanofi. Речь идет о препарате, именуемом Caprelsa, который активно применяется при лечении раковых опухолей щитовидно железы. Ранее производ
Если ранее ученые связывали рак исключительно с генетическими нарушениями, какого бы вида онкология не имелась в виду, то сегодня из обширного списка заболеваний с "генетической основой" вышел рак яичников. Исследователи получили данные о том, что данный вид рака развивается также и в виду чрезмерного количества клеточного белка