Плазмоклеточный лейкоз

Плазмоклеточный лейкоз развивается редко. В периферической крови абсолютное количество плазматических клеток превышает 2 10 в9/л. В лейкоцитарной формуле число плазматических клеток выше 20%. Выделяют две формы плазмоклеточного лейкоза: первичный, выявляемый при установлении диагноза множественной миеломы, и вторичный, когда плазмоклеточная лейкемизация развивается в терминальной фазе болезни. Отличительной особенностью лейкемических плазматических клеток при плазмоклеточном лейкозе является полная утрата маркера CD56. При цитогенетических исследованиях часто выявляется моносомия 13-й хромосомы.
Клиническая картина плазмоклеточного лейкоза характеризуется высокой частотой развития анемии, тромбоцитопении, гиперкальциемии, почечной недостаточности. Часто обнаруживаются экстрамедуллярные очаги опухолевого роста с поражением печени, селезенки, лимфатических узлов, менингеальных оболочек. Заболевание характеризуется агрессивным течением и короткой продолжительностью жизни. Лечение плазмоклеточного лейкоза малоэффективно.