Первичные лимфомы желудочно-кишечного тракта - один из наиболее часто встречающихся экстранодальных вариантов неходжкинских лимфом. в последние два десятилетия отмечается отчетливая тенденция к повсеместному увеличению заболеваемости этими опухолями. Среди всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта первичные неходжкинские лимфомв составляют от 1 до 10%. Прогноз благоприятный и зависит от первичной локализации опухоли: 10-летняя выживаемость при поражении желудка составляет 51%, тонкой кишки - 54% и при опухоли толстой кишки - 35%. Различные отделы пищеварительной трубки вовлекаются в процесс неодинаково часто: желудок - в 55-70%, тонкая кишка - в 20-35%, толстая кишка - в 5-10%. Самыми редкими считаются первичные неходжкинские лимфомы пищевода.
Первичные лимфомы ЖКТ представлены гетерогенной группой опухолей.
Разнообразие морфологических вариантов неходжкинских лимфом пищеварительной трубки объясняет вариабельность клинических проявлений и терапевтических подходов. В целом опухоли не имеют патогномоничных клинических признаков; симптомы болезни обусловлены расположением основного опухолевого узла и сходны с клиническими признаками опухолей любого гистогенеза этой локализации. Общие отличительные черты лимфом ЖКТ: множественность очагов поражения в пределах пищеварительной трубки, склонность к регионарному лимфогенному диссеминированию и высокая частота развития грозных, нередко смертельных осложнений (кровотечение, перфорация, кишечная непроходимость - 20%).
Определение распространенности процесса осуществляется в соответствии с классификацией, в которой учтены все клинические особенности неходжкинских лимфом желудочно-кишечного тракта, утвержденной в 1993 г. в Лугано.
В план обследования больных к общепринятым диагностическим мероприятиям должны быть обязательно добавлены: фиброларингоскопия и исследование всех отделов пищеварительного тракта.
Наиболее частым вариантом лимфомы желудка является MALT- лимфома. Характерная особенность MALTom - их антигенная зависимость от инфицирования слизистой оболочки желудка Helicobacter pylori. Известно, что в норме в слизистой оболочке желудка лимфоидной ткани нет. Считается, что ее появление патогномонично для Н.Pylori-инфекции.
В настоящее время накапливается опыт использования антибактериальной антихеликобактерной терапии (омепразол, кларитромицин, амоксициллин) для лечения I стадии MALTOM желудка (низкой степени злокачественности): возможность достижения полной ремиссии констатирована более чем у 2/3 больных. Детали антибактериальной терапии уточняются. Основной целью этого воздействия является эрадикация Н. pilori. Противоопухолевый эффект наступает постепенно после эрадикации Н. pilori, но сроки варьируют в широких пределах - от 3 до 18 мес. Тактика ведения больных этой категории остается еще предметом научных исследований.
Лечение локальных стадий (I-II) других морфологических вариантов первичных неходжкинских лимфом желудочно-кишечного тракта начинают с неоадъювантной химиотерапии: при агрессивных опухолях используются схемы CHOP, СНОЕР, R-CHOEP; при индолентных лимфомах - хлорамбуцил, СОР, CVP и в сочетании с Мабтерой. При эффективности 2-3 курсов лечение продолжают до полной ремиссии, при отсутствии эффекта выполняется радикальное оперативное вмешательство. Радикальные операции удается выполнить у подавляющего числа больных (>70%). В послеоперационном периоде осуществляется адъювантная химиотерапия (3-4 цикла) в соответствии с морфологическим вариантом опухоли. Следствием такого лечебного подхода являются хорошие отдаленные результаты: 10-летняя выживаемость превышает 70%, а 15-летняя выживаемость составляет 69%.
Подобные результаты могли убедить в целесообразности использования только хирургического лечения, если бы не изменения качества жизни больных после радикальных оперативных вмешательств (в частности, после гастрэктомии, гемиколэктомии). Именно это обусловило существующую тенденцию к расширению применения неоадъювантной химиотерапии. Использование лучевой терапии в послеоперационном периоде, с одной стороны, не оказывает дополнительного эффекта, с другой - ухудшает качество жизни за счет развития лучевых реакций со стороны органов брюшной полости. Этим объясняется непопулярность адъювантной лучевой терапии. Однако лучевое воздействие перспективно как индукционная терапия в клинических ситуациях, когда в силу тех или иных причин лекарственный или хирургический метод не может быть использован. Суммарная очаговая доза на очаг поражения равна 32-36 Гр.
Особым клиническим вариантом неходжкинских лимфом тонкой кишки является «IPSID». Ранее для обозначения этой лимфомы использовали термины «болезнь тяжелых альфа-цепей» или «средиземноморская лимфома». Ведущим клиническим симптомом болезни является нарушение всасывания в тонкой кишке, что приводит к резкой стойкой потере веса, значительному ухудшению общего состояния и низкой переносимости стандартной химиотерапии. Заболевание встречается преимущественно в странах Среднего Востока, на севере Африки, в Центральной Америке, поражая чаще мужчин в возрасте 20-30 лет. Опухолевая инфильтрация распространяется по всему протяжению тонкой кишки с максимальным поражением двенадцатиперстной и подвздошной кишки. Патогенез остается неизвестным; предполагается, что в основе лежит гиперпролиферация тяжелых цепей иммуноглобулина А. Прогноз неблагоприятный, 5-летняя выживаемость не превышает 20%. Лучевая терапия малоэффективна. Хирургическое лечение также не является успешным в связи с обширностью поражения кишечника. Использование химиотерапии (схемы, применяемые как при индолентных, так и агрессивных неходжкинских лимфом) малорезультативно. Перспективным представляется применение антибактериальных препаратов тетрациклиновой группы; однако редкость патологии и небольшой мировой опыт не позволяют рекомендовать разработанную схему лечения.
С наименьшей частотой встречается первичная неходжкинская лимфома прямой кишки. Опухоли обычно представлены В-клеточными агрессивными лимфомами. Лечение комбинированное: интенсивная химиотерапия в сочетании с локальной лучевой терапией (30-40 Гр на опухолевый очаг в режиме ежедневной дозы 1,5-2,0 Гр). Оперативное лечение не улучшает результаты.
Генерализация процесса является основным видом прогрессирования (>75%), развивается преимущественно в первые 2-3 года после локальных методов воздействия и требует лечения в соответствии с принципами терапии распространенных неходжкинских лимфом.