При неходжкинских лимфомах первичное вовлечение костей наблюдается достаточно редко - менее 5%. Средний возраст составляет 46 лет, соотношение мужчины/женщины - 1,6:1,0. Клинически наиболее часто отмечаются локальная боль, мягкотканный опухолевый компонент в зоне поражения, развиваются патологические переломы. У 60% пациентов происходит распространение по костям (у 1/3 больных поражаются дополнительно 2 кости и более и у 2/3 распространение происходит на одну кость); в 25% наблюдается одновременное существование костного очага и мягкотканной опухоли и в 15% происходит вторичное вовлечение костей из исходного первичного мягкотканного опухолевого очага. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, наиболее редко - кости лицевого скелета.
При рентгенологическом исследовании могут определяться литические, смешанные и склеротические изменения мозгового костного вещества и/или кортикального слоя. Магнитно-резонансная томография обладает наибольшими возможностями в распознавании поражения медуллярного или кортикального слоя и мягких тканей и выявлении дополнительных очагов поражения в скелете. Среди всех клинических наблюдений неходжкинских лимфом с вовлечением костей первичное их поражение (IE-стадия) составляет 60%, а в 40% случаев опухолевые изменения в костях являются следствием диссеминации процесса (IV стадия). Вовлечение лимфатических узлов не бывает закономерным. Основной морфологический вариант опухолей - диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома.
Опыт хирургического лечения существует, но он никогда не был признан надежным. Радикальная лучевая терапия обеспечивает 5-летнюю выживаемость в 58% и 10-летнюю в 53% при солитарных костных поражениях, а при наличии мультифокальных костных очагов - в 42 и 35% соответственно. Наличие мягкотканного компонента на момент установления диагноза еще более неблагоприятно: показатели 5- и 10-летней выживаемости составляют лишь 22 и 13%. Оказывает влияние на прогноз и локализация опухоли: 10-летняя выживаемость равна 78% при поражении бедра, 59% - костей лицевого скелета, 36% - при вовлечении костей таза и 24% - при развитии опухоли в телах позвонков. Наибольшее диагностическое значение имеют данные КТ и МРТ. Неясен механизм и неизвестна частота вторичного поражения ЦНС, хотя они описаны.
Больные с локальным поражением костей должны получать лечение в виде полихимиотерапии (схемы, содержащие антрациклин) с последующим облучением всей кости в дозе 35 Гр. Нет показаний для профилактики поражения ЦНС. Адекватная комбинированная терапия обеспечивает 5-летнюю общую и безрецидивную выживаемость более чем в 70%.