vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни онкологииОпухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

ссылки Первичные опухоли надпочечников до недавнего времени считались довольно редким заболеванием, но в последние годы стали «модной» темой в медицинской литературе и не только для узкого круга специалистов-эндокринологов. Это связано с тем, что внедрение современных методов диагностики привело к распознаванию не только клинически проявляющихся опухолей надпочечников, но и гормонально неактивных образований при ультразвуковых исследованиях и компьютерной томографии в процессе диспансеризации и при других заболеваниях органов живота. При этом выявляются как заболевания на ранних стадиях, так и крупные новообразования, которые, не имея клинических проявлений, нередко оказываются злокачественными опухолями.
Существует большое количество различных классификаций первичных опухолей надпочечников.
Одной из них является классификация, основанная на гистогенетическом принципе:
I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
• аденома;
• карцинома.
II. Мезенхимальные опухоли:
• миелолипома;
• липома;
• фиброма;
• ангиома.
III. Опухоли мозгового слоя:
• феохромоцитома:
• нейробластома;
• ганглиома;
• симпатогониома.
Одной из наиболее удобных является клинико-морфологическая классификация, предложенная Micali и соавт. (1985).
Проблему создания клинической классификации рака коры надпочечников по стадиям одними из первых пытались решить D.A.Macfarlan в 1958 г., а затем M.Sullivan:
Т1 - относительно малые размеры опухоли - до 5 см Т2 - относительно большие размеры опухоли - более 5 см ТЗ - любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани
Т4 - любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену N0 - регионарные лимфатические узлы не увеличены N1 - имеются метастазы в парааоротальные и паракавальные лимфатические узлы
МО - нет отдаленных метастазов
М1 - есть отдаленные метастазы
Стадия I -TIN0M0
Стадия II -T2N0M0
Стадия III -T1N1M0,T2N0M0,T3N0M
Стадия IV - T4N2M, T4M2N
Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике.
Надпочечники состоят из двух отдельных секреторных органов: коркового и мозгового вещества, которые имеют различное генетическое происхождение и различные функции. Клиническое течение гормонально-активных опухолей, исходящих из коры и мозгового вещества надпочечников, также различается. Поэтому целесообразно разделение всех опухолей надпочечников на две группы - опухоли, исходящие из коркового и исходящие из мозгового вещества.

Опухоли, исходящие из коркового вещества

Опухоли коры надпочечников встречаются нечасто. Как правило, подавляющее большинство больных составляют женщины в возрасте 20-35 лет или дети. Эти опухоли могут сопровождаться развитием различных клинических симптомов гиперкортицизма. Однако нередко наблюдается бессимптомное их течение, без повышенного поступления в кровь стероидных гормонов.
На долю коркового вещества приходится около 80% массы надпочечника. Корковое вещество формируется из первичных мезодермальных клеток, расположенных вблизи зачатка половых желез и почек. У взрослого человека кора надпочечников состоит из трех зон, вырабатывающих различные гормоны: клубочковая зона - самый тонкий слой коры; в клетках этой зоны образуются минералокортикоиды, в частности альдостерон. Большая часть коры представлена клетками пучковой зоны (около 70%). В клетках этой зоны в основном продуцируются глюкокортикоиды. И, наконец, во внутреннем слое коры, прилегающем к мозговому веществу, - сетчатой, или ретикулярной, зоне (около 25% коры надпочечника) образуются половые гормоны - андрогены, эстрогены и небольшое количество прогестерона.
Различные варианты кортикальных аденом (светлоклеточныс, темноклеточные, смешанные) и раки объединяют гормонально-активные и неактивные варианты опухолей коры надпочечников. Они обычно развиваются на фоне диффузной или аденоматозной гиперплазии коры, которая по мере роста гормонально-активных опухолей может подвергаться атрофии. В зависимости от гиперсекреции тех или иных гормонов при гормонально-активных опухолях могут наблюдаться различные клинические синдромы.
Чрезмерное выделение глюкокортикоидов, действующих в основном на углеводный и белковый обмены, может вызывать развитие синдрома Иценко-Кушинга (адренокортикальный синдром, надпочечно-корковый синдром), который в 60% обусловлен гиперплазией коры надпочечников, в 30% - гормонально-активной опухолью и в 10% случаев этого синдрома не обнаруживается отчетливых изменений в коре надпочечников.
Для синдрома Иценко-Кушинга характерен ряд симптомов, таких как ожирение с распределением излишка жира прежде всего на теле, круглая форма лица («лунообразное лицо»), истончение кожи и атрофия эластических волокон, в результате чего на животе, бедрах и ягодицах возникают красноватые дерматоэктазии, мышцы ослабевают, появляются остеопороз, склеротические изменения в сосудах, сопровождающиеся артериальной гипертензией, стероидный диабет, протекающий с чрезмерным аппетитом и полиурией, и, наконец, алкалоз с низким содержанием калия и хлора в крови.
Вместе с чрезмерной секрецией кортизола увеличивается образование 17-кетостероидов с андрогенным влиянием. В результате появляются такие симптомы, как чрезмерное оволосение, глухой голос, акне, задержка менструаций, гипертрофия клитора. Гипертензия, низкий уровень калия, увеличенный уровень натрия являются следствием усиленной продукции альдостерона.
У всех больных, у которых имеется ожирение вместе с гипертензией, расстройствами углеводного обмена, кожные дерматоэктазии и остеопороз, следует учитывать возможность развития синдрома Иценко-Кушинга.
При обычных исследованиях удается выявить нейтрофилию вместе с лимфоненией и эозинофилией, повышенный уровень сахара, гипокалиемию, гипохлоремию. При определении гормональной активности коры надпочечников отмечается повышенный уровень кортизола; показатели 17-кетостероидов в крови и моче более высокие, чем в норме.

Почечно-половой синдром (адреногенитапьный, надпочечно-корковый, вирильный)

Почечно-половой синдром (адреногенитапьный, надпочечно-корковый, вирильный) вызывается чрезмерным образованием андрогенных субстанций. Клиническая картина синдрома зависит от возраста больных. У детей перед половым созреванием и у взрослых развитие этого синдрома может быть вызвано как доброкачественными гиперпластическими изменениями, так и злокачественными опухолями.
Характерные признаки синдрома: преждевременное половое созревание с признаками маскулинизации у девочек; вирилизация с чрезмерным оволосением (дефеминизация и маскулинизация) взрослых женщин. У мальчиков, у которых симптомы надпочечно-полового синдрома развиваются перед периодом полового созревания, отмечается чрезмерное развитие наружных половых органов, а также развитие вторичных половых признаков (появление волос на лице, лобке и в подмышечных областях). Эти явления сопровождаются такими симптомами, как усиленный рост, увеличение мышечной силы, акне, изменение голоса («грубый голос»). У девочек отмечаются чрезмерное оволосение, увеличение клитора, отсутствие матки, молочных желез и менструаций. При лабораторных исследованиях обнаруживается чрезмерное выделение с мочой 17-кетостероидов.
При дифференциальной диагностике следует учитывать: 1) преждевременное половое созревание у мальчиков, вызванное опухолью яичка; 2) преждевременное половое созревание при внутричерепных новообразованиях в области зрительного бугра. У взрослых женщин следует исключить маскулинизирующие опухоли яичника (адренобластома) и синдром Штейна-Левенталя.

Эстрогенный синдром (гинекомастия, эстрогенно-генитальный, надпочечно-корковый с феминизмом)

Эстрогенный синдром (гинекомастия, эстрогенно-генитальный, надпочечно-корковый с феминизмом) встречается очень редко, обычно у взрослых мужчин. Существо его сводится к тому, что надпочечники вырабатывают в избытке эстрогенные стероиды. Причиной заболевания является гормонально-активная опухоль коры надпочечника. Клинически эстрогенный синдром проявляется в виде гинекомастии, потери половых функций и атрофии яичек. Гормональные тесты указывают на увеличенное выделение с мочой эстрогенов. В большом числе случаев феминизирующие опухоли надпочечников являются злокачественными.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна)

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) обычно появляется в среднем возрасте, в 2,5 раза чаще развивается у женщин. Чрезмерное выделение альдостерона вызывает характерный симптомокомплекс - гипертензия, мышечная слабость и алкалоз с гипокалиемией. В 70% случаев альдостеронизм бывает вызван аденомой коры надпочечников. Обычно опухоль бывает одиночной, но в 10% наблюдаются множественные аденомы. Примерно у 10% больных причиной синдрома является двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
Клинически синдром Конна отличается артериальной гипертензией (с повышением систолического и диастолического АД), умеренной полиурией и более или менее выраженным ослаблением отдельных мышечных фупп. Почти у всех больных усилены рефлексы, могут быть положительными симптомы Труссо и Хвостека. Слабость отдельных мышечных фупп может переходить в скоропроходяшие парезы, вызванные гипокалиемией. Эти симптомы сопровождаются усиленным аппетитом, чувством сухости во рту и головными болями.
При лабораторных исследованиях отмечается усиленное выделение с мочой альдостерона, в то же время количество 17-гидроксикортикостероидов и 17-кетостероидов в моче не изменяется. Низкий уровень калия сопровождается электрокардиофафическими изменениями. Алколоз является характерным признаком синдрома.

Смешанная форма гиперкортицизма

«Чистые» опухоли типа кортикостером (глюкостером), кортикоэстером, альдостером, глюкокортиком, андростером и им подобных всфечаются редко. Чаще обнаруживаются опухоли смешанного гистологического строения с преобладанием признаков того или иного синдрома в зависимости от повышенного образования различных стероидов.

Опухоли мозгового вещества

Мозговое вещество является производным эктодермальных (нейродермальных) клеток нервного гребешка (симпатогоний). Эти первичные нервные клетки симпатической системы дифференцируются в феохромобласты и нейробласты. Феохромобласты в последующем дифференцируются в хромаффинные или катехоламинсекретирующие клетки, локализующиеся в мозговом веществе надпочечника и в узлах симпатической нервной системы. Мозговое вещество надпочечника составляет около 10% массы надпочечника и секретирует катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

Феохромоцитомы

Феохромоцитомы встречаются редко и диагностируются у 0,1-1% больных, сфадающих гипертензией. Во многих случаях феохромоцитомы не выявляются при жизни и обнаруживаются только на аутопсии. По данным клиники Мейо, феохромоцитома всстечается в 1 случае на 1000 вскрытий. Опухоль может возникать в любом возрасте, но чаще диагностируется в возрасте 30-50 лет. У 10% больных феохромоцитома бывает семейной и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Около 90% феохромоцитом развивается из мозгового вещества надпочечников. В 10% эта опухоль является множественной (особенно у детей), в 3% клиническое течение имеет злокачественный характер - феохромобластома. До настоящего времени нет достоверных морфологических признаков, отличающих феохромоцитому и феохромобластому.
Самым существенным клиническим симптомом феохромоцитомы является временная приступообразная (пароксизмальная форма) или постоянная гипертензия. Встречаются, однако, опухоли, протекающие без гипертензии. Во время приступа гипертензии, который может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и обычно вызывается эмоциональными факторами или физической нагрузкой, больные жалуются на резкие головные боли, сердцебиение, одышку, чувство страха смерти, тошноту, рвоту и боли в подложечной области. Эти явления сопровождаются гиперемией лица и рук, а также профузным потоотделением.
Клиническая картина злокачественных феохромоцитом (феохромобластом) характеризуется прежде всего признаками, характерными вообще для злокачественных новообразований. Надежным доказательством злокачественности феохромоцитомы является прямая инвазия окружающих тканей или наличие отдаленных метастазов. Они локализуются чаще в печени, лимфатических узлах, легких и костях. Иногда после удаления феохромоцитомы могут остаться метастазы, выделяющие повышенное количество катехоламинов. В этих случаях симптомы, свойственные активным опухолям хромаффинной ткани, могут не исчезать.
Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов лабораторных исследований и специальных тестов. В крови отмечается нейтрофилия со сдвигом влево, в моче нередко появляется сахар. Очень характерный признак феохромоцитомы - увеличение уровня катехоламинов в моче. Важно отметить, что повышенное содержание катехоламинов наблюдается не только во время кризов, но и в промежутках между ними, а также при постоянной форме течения феохромоцитомы, что делает это исследование особенно важным.
Весьма существенные показатели и ориентиры могут дать фармакологические пробы с фентоламином (регитином). Эти адренолически действующие препараты вызывают при феохромоцитоме снижение как систолического, так и диастолического АД.
Несмотря на то что в 90% случаев феохромоцитома располагается в мозговом веществе надпочечника, все же до операции необходимо уточнить ее локализацию. С этой целью в последние годы используется метайодбензилгуанидин (синтетический структурный аналог катехоламинов, который фиксируется в хромаффинных тканях), меченный радиоактивным йодом - 131 и ш1. Для блокады щитовидной железы больные принимают раствор Люголя. Наиболее выражена визуализация опухоли при сцинтиграфии через 48-72 ч. По мнению отдельных авторов, этот метод более информативен, чем КТ в диагностике вненадпочечниковых феохромоцитом и их метастазов.

Метастазирование опухолей надпочечников

Злокачественные опухоли коры надпочечников обладают выраженной тенденцией к преимущественному гематогенному метастазированию, что объясняется особой подвижностью клеток мезенхимального генеза вообще, обилием тонкостенных сосудов в строме опухоли, а также иммунодепрессивным эффектом глкжокортикоидов, освобождающихся при некрозах опухоли и кровоизлияниях в нее. Гематогенное метастазирование происходит в легкие, костную систему, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, печень, матку, железы внутренней секреции.
Лимфатический отток от надпочечников происходит в разных направлениях. От верхних полюсов надпочечников отводящие лимфатические сосуды сопровождают верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную артерии. Они проникают через диафрагму и впадают в задние средостенные лимфатические узлы, располагающиеся на уровне Тh9-10. Регионарными для обоих надпочечников являются лимфатическими узлы, локализующиеся позади аорты на уровне Th11-12.
Регионарные лимфатические узлы левого надпочечника располагаются на уровне отхождения от аорты почечных, надпочечниковых артерий и артерий яичка (яичника). Левые латероаортальные и преаортальные лимфатические узлы обычно располагаются в промежутке между отхождением верхней и нижней брыжеечных артерий от аорты.
Регионарные лимфатические узлы правого надпочечника располагаются впереди аорты, между аортой и нижней полой веной, позади нижней полой вены и справа от аорты, чаще всего на уровне отхождения от аорты почечных и надпочечниковых артерий, но могут также находиться у корня нижней и верхней брыжеечных артерий.

Диагностика опухолей надпочечников

Большинство больных с этой патологией обращаются к врачу довольно поздно, и с момента обращения до установления правильного диагноза также проходит достаточно много времени.
Основная задача начального этапа обследования больных, основанного на жалобах, данных физикального и гормонального исследований, заключается не столько в постановке правильного диагноза, сколько в том, чтобы заподозрить у больного наличие гормонально-активной или гормонально-неактивной опухоли. Поэтому при сборе анамнеза нельзя оставлять без внимания ни одной жалобы больного.
Следующим этапом обследования больного с подозрением на опухоль надпочечника является установление наличия и локализации опухоли. Основными задачами, стоящими перед специальными методами топической диагностики, являются, с одной стороны, установление диагноза в максимально сжатые сроки, а с другой - оценка распространенности опухолевого процесса для определения возможности и объема предполагаемого хирургического вмешательства.
Существует значительное количество неинвазивных и инвазивных методов исследования надпочечников, часть из которых в настоящее время имеет лишь историческое значение (ретропневмоперитонеум, экскреторная урография).
Важное место среди инструментальных методов исследования опухолей надпочечников в настоящее время заняло ультразвуковое исследование. Это, в первую очередь, обусловлено простотой его выполнения, высокой достоверностью полученных результатов, а также быстротой и доступностью его выполнения, что позволяет использовать УЗИ как метод скрининга в амбулаторных условиях. Метод абсолютно безвреден как для пациента, так и для персонала. Чувствительность УЗИ в выявлении патологии надпочечников составляет, по данным различных авторов, от 62 до 88%, специфичность 67-78%.

Компьютерная томография

Многие авторы отмечают, что внедрение в клиническую практику рентгеновской компьютерной томографии стало новым этапом в современной диагностике любых объемных образований забрюшинного пространства, и особенно надпочечников. КТ позволяет четко определить в надпочечнике опухолевое образование размером от 5-10 мм в диаметре и благодаря этому не прибегать к более сложным, дорогостоящим и инвазивным методам исследования. Хотя другие авторы сообщают о том, что с помощью КТ можно выявлять образования размерами лишь более 2 см. В некоторых ситуациях топическая диагностика новообразований паранефральной области при КТ бывает существенно затруднена. Эти трудности обусловлены в основном большими размерами выявленных новообразований, что сопровождается нарушением нормальных топографо-анатомических взаимоотношений (от умеренных до резко выраженных) в связи со смещением и деформацией пограничных органов. Чувствительность и специфичность рентгеновской компьютерной томографии на примере рака коры надпочечника составляет 100 и 86% соответственно. Диагностическая точность КТ в определении феохромоцитомы составила 90%, а чувствительность КТ в определении гиперплазии надпочечников с синдромом Иценко-Кушинга достигает 93,7%.

Магнитно-резонансная томография

Первые работы по изучению с помощью МРТ нормальных и патологически измененных надпочечников относятся к середине 1980-х годов. МРТ дает важную дополнительную информацию при различной патологии надпочечников. Так, по данным ряда авторов, можно выявить аденомы размерами от 6-10 мм. При МРТ возможна дифференцировка коркового и мозгового вещества нормальных надпочечников. Выявлена зависимость между показателями интенсивности сигнала при светлоклеточной аденоме. Чувствительность МРТ в выявлении патологии надпочечников при синдроме Кушинга составила 100%. Таким образом, высокая разрешающая способность в корково-медуллярной дифференциации надпочечников, мультипланарное определение опухоли с окружающими тканями, а также возможность высказать предположение о структуре опухоли позволяют справедливо считать МРТ высокоинформативным методом, чувствительность которого достигает 95-97%.

Ангиография

При исследовании надпочечников в настоящее время используются следующие ангиографические методы: брюшная аортография, селективная артериография, нижняя кавография, селективная флебография надпочечниковых вен. Брюшная аортография позволяет судить о кровоснабжении опухоли по наличию специфических сосудов, характере и распространенности процесса. Она помогает определить расположение опухоли экстраадреналовой локализации и при необходимости дополняется почечной или надпочечниковой артериографией. Нижнюю каваграфию целесообразно выполнять при правосторонних опухолях с целью уточнения взаимосвязи этой опухоли с нижней полой веной. Диагностическая ценность ангиографии в целом составляет 70%.

Тонкоигольная биопсия опухоли

- довольно безопасный метод, позволяющий в целом ряде случаев получить морфологическое подтверждение диагноза. Однако этот метод чреват развитием адреналового криза при гормонально-активных опухолях.

Лечение опухолей надпочечников

Единственный радикальный метод лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников - хирургический. Наличие опухоли надпочечника уже является показанием к хирургическому лечению. Большие размеры опухоли не служат противопоказаниями к хирургическому лечению.
Противопоказаниями к операции могут быть:
• тяжелые сопутствующие заболевания, при которых противопоказано любое хирургическое вмешательство;
• опухоли с множественными отдаленными метастазами.
Оперативные вмешательства при опухолях надпочечников относятся к категории сложных. Это обусловлено глубиной их расположения, сложными анатомическими взаимоотношениями с окружающими органами, опасностью повреждения крупных сосудов и ближайших органов. Успех хирургического лечения опухолей надпочечников во многом зависит от предоперационной подготовки, адекватности обезболивания, а также ведения послеоперационного периода. Предоперационная подготовка должна проводиться с учетом степени гормональной активности опухоли, проявлений заболевания, его осложнений и сопутствующей патологии. Нередко предоперационная подготовка может продолжаться в течение нескольких недель и требует совместных усилий терапевта-эндокринолога, хирурга и анестезиолога-реаниматолога. В целом она заключается в коррекции метаболических нарушений, лечении сопутствующих заболеваний, санации очагов инфекции. Во время предоперационной подготовки должны учитываться исходные изменения гомеостаза, связанные с опухолевым процессом, возрастные изменения. Предоперационная подготовка должна предусматривать коррекцию белкового, углеводного и водно-электролитного обменов; коррекцию сердечно-сосудистых нарушений и нарушений дыхательной системы; лечение сопутствующих заболеваний.
При сердечной недостаточности с целью ее коррекции больным назначают сердечные гликозиды, диуретики (преимущественно калийсберегающие), нитраты, неотон, рибоксин, панангин. При коррекции водно-электролитных нарушений особое внимание обращается на нормализацию калиевого обмена. У больных с опухолями мозгового вещества надпочечников с редкими гипертоническими кризами на фоне нормального АД иногда достаточно назначения транквилизаторов. В зависимость от степени выраженности гипертензии, частоты гипертонических кризов и тахикардии назначают а-адреноблокаторы (фентоламин, тропафен, празозин). Эти препараты не только эффективно снижают АД, но и уменьшают периферическое сосудистое сопротивление. При выраженной тахикардии дополнительно используют (3-адреноблокаторы (анаприлин и др.), а при стойкой гипертензии - сочетание а- и В-адреноблокаторов (лабетолол), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, эналаприл). Комбинации гипотензивных средств, их доз подбираются индивидуально, с учетом переносимости и эффективности.
Больным с повышенным риском развития тромботических осложнений (гиперкоагуляция, варикозное расширение вен, тромбофлебит, ожирение и др.) назначают антиагреганты (курантил, компламин, никотиновая кислота), реополиглюкин, бинтование нижних конечностей эластическими бинтами перед операцией.
Методом выбора при операциях по поводу опухолей надпочечников является эндотрахеальный наркоз. При гормонально-неактивных опухолях анестезия проводится по общепринятым правилам. Однако, учитывая сложные анатомические особенности, нельзя недооценивать риск развития серьезных расстройств гемодинамики на любом этапе хирургического вмешательства и в раннем послеоперационном периоде.
Особенностью анестезии при опухолях мозгового вещества надпочечников является нестабильность гемодинамики. Одна из основных задач, стоящих перед анестезиологом на начальном этапе анестезии, - предотвращение или максимальное уменьшение гипертензионной реакции при манипуляциях, сопровождающихся дополнительным выбросом катехоламинов. Для обеспечения гладкого течения анестезии необходим постоянный контакт анестезиолога с хирургом и знание действий, предпринимаемых им на каждом конкретном этапе операции.
Самыми важными этапами операции в этих ситуациях являются непосредственные манипуляции с опухолью, как правило, проявляющиеся гипертензией в момент лигирования центральной вены надпочечника, после чего нередко развивается выраженная артериальная гипотония.
Но опасные для жизни осложнения могут возникнуть на любом этапе операции, поэтому требуется четкая организация наблюдение за основными жизненно важными функциями. Обязательными условиями являются: кардиомониторное наблюдение на всех этапах операции, динамический контроль АД и центрального венозного давления.
В раннем послеоперационном периоде больные нуждаются в интенсивном наблюдании и рациональной терапии стероидными гормонами, коррекции электролитного обмена, щелочных резервов крови. Наряду с профилактикой и лечением надпочечниковой недостаточности необходимо учитывать тяжелое соматическое состояние больных. Расстройства минерального обмена, проявляющиеся чаше всего гипокалиемией, следует компенсировать введением препаратов калия в сочетании с антагонистами альдостерона (верошпирон), что способствует ретенции калия в тканях. Необходимы постоянный контроль за уровнем гликемии, достаточное введение жидкости, щелочных растворов, средств, улучшающих метаболизм и сократительную способность миокарда.
Выбор оптимального оперативного доступа к надпочечникам должен исходить из следующих требований: быть малотравматичным; создавать наибольший простор в ране, обеспечивая хорошую видимость; давать возможность для полноценной ревизии органов брюшной полости и путей метастазирования. Выбор операционного доступа зависит от размеров опухоли, ее гормональной активности и локализации.
Описано достаточное количество различных хирургических доступов к надпочечнику. Каждый из них имеет свои преимущества и недостатки, поэтому строго определенных показаний к выбору того или иного доступа до настоящего времени нет.
Чресбрюшинные доступы (срединная, пара- или транстректальная лапаротомия) имеют преимущества при неуточненной локализации феохромоцитомы и адренокортикального рака с явлениями синдрома Иценко-Кушинга, так как позволяют провести ревизию не только обоих надпочечников, но и забрюшинного пространства, яичников, матки и другой редкой локализации гормонально-активных опухолей. Кроме того, из этих доступов достаточно просто выполнить лимфодиссекцию ваортокавальном промежутке - зоне регионарного метастазирования злокачественных опухолей надпочечников. Большим подспорьем при выполнении операций на надпочечниках из срединного доступа является применение ранорасширителей типа Сигала-Кабанова (РСК-1 и других модификаций).
Недостатком срединного лапаротомного доступа, особенно у тучных больных, является большая глубина операционного поля, что нередко требует мобилизации двенадцатиперстной кишки при правосторонней локализации и мобилизации селезеночного изгиба ободочной кишки слева; при этом не всегда удается без технических трудностей удалить надпочечник с опухолью и эффективно бороться с массивными кровотечениями из нижней полой вены при ее повреждении.
Преимуществом поперечных или подреберных абдоминальных доступов является обеспечение лучших условий для визуализации обоих надпочечников, при этом ревизия органов брюшной полости и значительной части забрюшинного пространства осуществляется проще, чем при срединной лапаротомии. К недостаткам этих доступов следует отнести большую травматизацию из-за нарушения целости прямых мышц живота.
В хирургии надпочечников нередко используются поясничные, внебрюшинные доступы, иногда с резекцией XII ребра. К достоинствам подобных доступов относятся относительная техническая простота, отсутствие в пределах операционной раны жизненно важных органов, сохранение целостности брюшины и плевры. Однако значительная глубина узкой раны не всегда позволяет создать широкий обзор забрюшинного пространства, затрудняет удаление надпочечника. Кроме того, подобный доступ не позволяет произвести ревизию контралатерального надпочечника и, в случае необходимости, выполнить лимфодиссекцию. Исходя из изложенного, в онкологии поясничные доступы нашли ограниченное применение.
В последние годы стал активно применяться комбинированный абдоминоторакофренотомический доступ, который является удобным для удаления опухоли любой односторонней локализации. Опыт операций из этого доступа по поводу опухолей надпочечников показал, что при этом создаются наиболее оптимальные условия для хирургического вмешательства с широким обзором удаляемой опухоли, окружающих ее органов и магистральных сосудов. Особенно важно его применение при вовлечении в опухолевый процесс нижней полой вены, как правило, ее боковой или задней стенок, так как резекцию и ушивание стенки нижней полой вены наиболее легко осуществить именно из этого разреза. Этот доступ является и наиболее физиологичным, так как разрез в X межреберье без пересечения ребер не вызывает большой травмы сосудов, нервов и мышц..
Разнообразие предложенных хирургических доступов мало влияет на оперативные приемы при мобилизации и удалении надпочечников. Основным моментом в обеспечении радикальности операции является удаление паранефральной клетчатки, окружающей надпочечник с опухолью, а также клетчатки аортокавального промежутка, где локализуются регионарные для надпочечников лимфатические узлы.
Следующим требованием при операциях по поводу опухоли надпочечника является сохранение целостности ее капсулы. Опухоли надпочечников чаще всего представляют собой мягкоэластические образования с тонкой капсулой. Грубые поспешные манипуляции при мобилизации опухоли могут привести к нарушению целостности капсулы и попаданию опухолевых масс в рану. Последним этапом операции является тщательный гемостаз ложа удаленной опухоли и его дренирование через контрапертуру. В случае использования комбинированного доступа в обязательном порядке дренируется и плевральная полость.
В конце 1980-х и начале 1990-х годов в литературе появились публикации о применении нового метода удаления надпочечников - эндоскопической адреналэктомии. Описано несколько видов эндовидеохирургических доступов к надпочечникам: трансабдоминальный, ретроперитонеальный, трансторакальный. Наибольшее распространение получила лапароскопическая адреналэктомия.
Преимущества лапароскопической адреналэктомии: небольшое количество интраоперационных осложнений, незначительный болевой синдром, малая травматичность, сокращение пребывания пациента в стационаре, быстрое восстановление работоспособности. Однако до настоящего времени нет единого мнения о показаниях к эндовидеохирургическим вмешательствам. Большинство хирургов считает, что при злокачественных опухолях и размерах опухоли более 8 см эндохирургические вмешательства применять не следует.

Химиолучевое лечение

В литературе за последние годы появились отдельные сообщения о химиолучевом лечении злокачественных опухолей надпочечников. Как правило, его применяют при первично-распространенных опухолях либо при появлении метастазов после удаления первичной опухоли. Чаще используются следующие препараты: при опухолях коры надпочечника схема ВЕП - блеомицин 30 мг в/в I раз в неделю в течение 9 нед.; вепезид 100 мг/м2 в 1-5-й дни; платидиам 20 мг/м2 в 1-5-й дни. Платидиам и вепезид повторяют каждые 3 недели.
С целью подавления секреции кортикостероидов при синдроме Иценко-Кушинга наибольшее применение находит митотан (хлодитан), который может применяться в сочетании с операцией или без нее, при неоперабельных опухолях коры надпочечника (кортикостеромах), сопровождающихся усиленным образованием кортикостероидов, а также после хирургического удаления кортикостером при повышенном уровне глюкокортикоидов в организме. Назначают препарат внутрь, начиная с 2-3 г/сут. в первые 2-3 дня, затем из расчета 0,1 г/кг/сут. Суточную дозу дают в 3 приема, через 15-20 мин после еды. Лечение должно проводиться под контролем содержания кортикостероидов в крови и моче; определения производятся I раз в 10-14 дней. Средняя курсовая доза 200-300 г. После приема каждых 80-100 г допускается перерыв на 2-3 дня. Общая доза на курс и длительность лечения уточняются в процессе лечения в зависимости от его эффективности. При применении митотана возможны тошнота, понижение аппетита, головная боль, сонливость. Для улучшения переносимости рекомендуется прием витаминов.
При наличии неоперабельной злокачественной опухоли мозгового вещества надпочечников, рецидива опухоли и метастазов чаще всего применяется схема DOC: дакарбазин 250 мг/м2 в/в в 1-5-й дни; винкристин 1,5 мг/м2 в 5-й день; циклофосфан 750 мг/м2 в/в в 1-й день. Циклы повторяют каждые 3 недели.
В литературе имеются отдельные сообщения о применении лучевого лечения. Однако они касаются лишь использования лучевой терапии при наличии метастазов с целью уменьшения болевого синдрома.

Редкие новообразования надпочечников

Среди не относящихся к распространенной патологии органов эндокринной системы можно выделить группу очень редко встречающихся новообразований надпочечников. Среди этих опухолей впервые были описаны случаи злокачественной ганглионевромы и меланобластомы надпочечника. Очень редко встречаются кисты надпочечников. Наиболее часто обнаруживаются псевдокисты, образующиеся в надпочечниках при родах, на почве дегенерации, при кровоизлиянии в опухоль надпочечника. Чаще псевдокисты односторонние, реже двусторонние. Паразитарные кисты, как правило, имеют эхинококковое происхождение и встречаются редко. Иногда схожую с кистами надпочечников картину дают кистозные лимфангиомы.
Редким новообразованием надпочечников является миелолипома. В большинстве случаев они гормонально-неактивные и верифицируются, как правило, после операции или посмертно. Липома надпочечников еще более редкое заболевание. Если в мировой литературе приведено описание нескольких десятков миелолипом, то сведения о липоме надпочечника ограничиваются сообщениями об одном или двух наблюдениях.
Встречаются сообщения о единичных наблюдениях лимфомы надпочечников. В литературе описано всего 30 подобных наблюдений. В основном авторы сообщают о превалировании В-клеточной лимфомы надпочечников и двустороннем поражении.
К редким опухолям надпочечников относится ганглионеврома, которая развивается в юношеском возрасте. В литературе описана также меланома надпочечника с метастазами в кожу.

Онкологи в Москве

Андреева Ирина Сергеевна 11 отзывов Записаться

Цена: 1650 руб. 1535 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Ступина Светлана Вадимовна 69 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1105 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Барышникова Ольга Сергеевна 120 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 1170 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Онкологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время