Понятие « опухоли и кисты средостения » является условным. Оно с определенностью указывает лишь на то, что новообразование располагается частично или полностью в пределах анатомического пространства, называемого средостением. Большое разнообразие новообразований средостения (известно более I00 разновидностей его опухолей и кист) и разные принципы их систематизации обусловили появление большого числа классификаций. Критерием для определения истинных опухолей средостения следует считать их гистогенез. К первичным опухолям и кистам средостения относят образования, возникающие из эмбриологически присущих средостению тканей или аберрантных элементов, оказавшихся в нем в результате дисэмбриогенеза. К истинным опухолям средостения не принято относить новообразования, исходящие из стенок и органов средостения, однако большинство клиницистов включают в группу новообразований средостения опухоли и кисты вилочковой железы.
Опухоли и кисты средостения встречаются достаточно редко (около 1%). Женщины составляют около 60% заболевших. Возраст большинства больных - до 50 лет. Преобладают доброкачественные опухоли в соотношении 3:1-3:2. Частота неврогенных опухолей составляет от 14 до 24%, тератом - от 15 до 25%, лимфом - от 6,6 до 18,1%, опухолей и кист вилочковой железы - от 5,5 до 12,5%, целомических кист - от 8,2 до 14,7%, бронхогенных и энтерогенных кист- от 4,5 до 12,5%, липом - от 4,4 до 8,5%. При длительном существовании или рецидивировании доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. Казуистикой является малигнизация таких новообразований, как целомическая киста перикарда, абдомино-медиастинальная липома или бронхогенная киста. Примерно в 3% наблюдений при гистологическом исследовании удаленного материала не представляется возможным выявить признаки злокачественной опухоли, в то время как при динамическом наблюдении реализуются и диагностируются рецидивы и метастазы опухоли. Очень редко у детей незрелые нейрогенные опухоли под влиянием лечения или при естественном течении заболевания имеют тенденцию к вызреванию и приобретают морфологические признаки доброкачественной опухоли.
Большое разнообразие опухолей средостения, сложные взаимоотношения опухоли с органами и анатомическими структурами средостения, топографо-анатомические особенности средостения, сходные клинико-рентгенодогнческие признаки, необходимость проводить дифференциальный диагноз с неопухолевыми заболеваниями или вторичным метастатическим поражением лимфатических узлов затрудняют диагностику и обусловливает большой процент диагностических ошибок (35-42%). Изолированное метастатическое поражение лимфатических узлов средостения наиболее часто встречается при опухолях почки, яичка, меланоме, реже - при раке желудка. Сочетание метастатического поражения внутригрудных мимфатических узлов с другими вторичными проявлениями заболевания встречается при раке молочной железы, желудка, почки, щитовидной железы, яичка. При этом в отличие от медиастинальной формы рака легкого или лимфопролиферативного заболевания редко развивается синдром сдавления верхней полой вены.

Клиника опухолей и кист средостения

Клиническое течение опухолей средостения определяет степень сдавления, смещения, прорастания или раздражения окружающих их органов, крупных сосудов, нервных стволов и сплетений. При доброкачественных опухолях, для которых характерен медленный гемп роста, особенно при их краевом по отношению к органам средостения расположении, признаки заболевания возникают поздно, при значительных размерах опухоли. С другой стороны, даже небольшие по размерам опухоли, но имеющие плотную связь с трахеей, пищеводом, нервными стволами и сосудами, могут сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Бессимптомное 1ечение встречается у 10-57% больных. Эти пациенты, как правило, выявляются при профилактических осмотрах - профилактической флюорографии органов грудной клетки.
Заболевание у большинства пациентов клинически проявляется местными и общими симптомами. Местные симптомы заболевания iaвисят от локализации опухоли, темпов ее роста и степени сдавления и инвазии окружающих структур. Боли в груди различной локализации, одышка, кашель, сердцебиение, чувство тяжести в груди и шгрудненное дыхание встречаются наиболее часто.
Неврологические симптомы многообразны: невралгии, боли в грудной клетке, параличи и парезы, параплегии, нарушения чувствительности. К вегетативным нарушениям относятся брадикардия, пшергидроз, стенокардия, анизокория, синдром Горнера. Неврологические признаки чаще выявляются у больных с нейрогенными новообразованиями.
Сердечно-сосудистые симптомы - боли в области сердца, нарушения сердечного ритма, одышка, сердечная недостаточность, синдром сдавления верхней полой вены - преимущественно встречаются при опухолях, расположенных вблизи сердца и крупных сосудов. 1ахикардия как симптом интоксикации чаще встречается при злокачественных новообразованиях.
Смещение и едавление трахеи и крупных бронхов, ателектаз, коллабирование легкого в связи с большим размером новообразования или экссудативным плевритом, раздражение рефлексогенных зон, пневмония приводят к развитию кашля и одышки. В ряде случаев присоединяются симптомы воспалительных изменений в бронхах и легочной ткани.
«Общий медиастинальный синдром» характеризуется признаками сдавления органов средостения: цианоз, одутловатость лица, проявление венозной коллатеральной сети под кожей груди и живота, синдром Горнера, затрудненные дыхание или прохождение пищи, циркуляторные нарушения. В зависимости от превалирования определенных симптомов выделяют медиастинальный компрессионный синдром со сдавлением органов, крупных сосудов, нервных стволов.
Эндокринные нарушения встречаются в виде тиреотоксикоза при внутригрудном зобе. Гинекомастия и атрофия яичек, а у женщин - нагрубание молочных желез могут наблюдаться при незрелой тератоме с элементами хорионэпителиомы, гипертонические кризы и повышенное содержание катехоламинов в сыворотке крови - при феохромоцитоме.
Бессимптомное, неосложненное и осложненное клиническое течение опухолей средостения характеризует степень вовлечения в опухолевый процесс органов. Осложненное клиническое течение характеризуется наличием осложнений, угрожающих жизни больного.
Доброкачественные опухоли и кисты средостения небольших размеров длительное время протекают бессимптомно, симптомы нарастают медленно и выражены нерезко. Осложненное течение наблюдается редко. Доброкачественные опухоли и кисты средостения, достигшие значительных размеров, могут сопровождаться осложнениями, представляющими опасность для жизни больного.
Быстрое прогрессирование общих и местных симптомов, развитие компрессионного медиастинального синдрома, осложнений, угрожающих жизни, отмечается преимущественно у больных со злокачественными новообразованиями средостения. Ряд симптомов обусловлен прямым врастанием опухоли в жизненно важные органы. Общие симптомы в виде анемии, похудания, слабости, тахикардии в 2 раза чаще встречаются при злокачественных опухолях. Миастения разной степени тяжести, от субклинической до крайне тяжелых форм, встречается при доброкачественных и злокачественных опухолях вилочковой железы.

Диагностика опухолей и кист средостения

Диагностика опухолей и кист средостения трудна. Ее сложности отражает высокий процент неправильных диагнозов (от 25 до 65,9%). В процессе диагностики должны быть решены три главных задачи:
1) определение исходной локализации новообразования (т.е.
является ли оно опухолью средостения);
2) доброкачественная или злокачественная эта опухоль; 3) каково ее гистологическое строение. Если для принятия решения о хирургическом лечении достаточно решения первых двух задач, а иногда только первой, то для выбора адекватного метода консервативного лечения, оптимальных схем лекарственной терапии обязательно морфологическое подтверждение диагноза.
Жалобы больных не имеют первостепенного значения в диагностике, у половины больных они на ранних этапах развития заболевания отсутствуют. При появлении каких-либо жалоб и симптомов следует помнить, что абсолютное большинство из них неспецифично. Лишь выделение с мокротой или через свищ на кожу грудной стенки жира и волос при зрелой тератоме, наличие миастении в сочетании с компрессионным медиастинальным синдромом могут служить достоверными признаками новообразования средостения. Анамнестические данные по причине длительного бессимптомного течения заболевания имеют мало значения. В то же время длительность существования тех или иных симптомов, темпы их развития и степень выраженности позволяют высказать предварительное суждение о доброкачественном или злокачественном характере опухолевого процесса. Сроки от момента возникновения симптомов заболевания до операции могут быть весьма вариабельными - от 2-4 мес. до 6-8 лет.
Деформация и асимметрия грудной клетки, цианоз и одутловатость лица, расширение и чрезмерное наполнение вен груди и шеи, отставание при дыхании одной из половин грудной клетки - визуальные признаки, выявляемые при осмотре, которые могут помочь в установлении диагноза и определенным образом характеризуют распространенность опухолевого процесса. Тщательная пальпация может облегчить решение диагностических задач, поскольку примерно у 10% больных со злокачественными опухолями средостения имеются метастазы в лимфатические узлы над- и/или подключичных областей. При пальпации может быть отмечена локальная болезненность грудной клетки. Расширение границ средостения на уровне сосудов, сердца, наличие экссудативного плеврита, прилегание опухоли к грудной стенке могут быть обнаружены при перкуссии. Аускультативно можно выявить нарушения бронхиальной проходимости и сердечной деятельности.
Основными в диагностике новообразований средостения являются инструментальные и лабораторные методы исследования. При этом ведущую роль играет рентгенологический метод.
Полипозиционная рентгеноскопия позволяет установить локализацию опухоли, изменение формы (симптом Неменова-Эскудеро) и подвижность при функциональных пробах, например при глотании (загрудинный, «ныряющий» зоб или бронхогенная киста, связанная с трахеей), оценить форму, размеры, интенсивность затемнения. Рентгенографию при опухолях средостения часто применяют в условиях суперэкспонирования. При этом удается уточнить взаимоотношения новообразования с органами средостения (в первую очередь - с трахеей и крупными бронхами), а также составить представление о структуре опухоли. В этих условиях более четко прослеживаются изменения костных структур (истончение и узурация, увеличение межпозвоночного отверстия на уровне опухоли при невриноме, деструкция костных структур злокачественной опухолью).
Томография позволяет более отчетливо определить наличие или отсутствие связи с окружающими органами и анатомическими структурами средостения, оценить состояние лимфатических узлов корней легких и средостения, структуру опухоли. При локализации опухоли в заднем средостении может оказаться полезным контрастирование пищевода.
Рентгеновская компьютерная томография (КТ) позволяет наиболее адекватно определить исходную локализацию опухоли, ее структуру, инвазию соседних органов, состояние лимфатических узлов.
К специальным методам диагностики принято относить те из них, которые предусматривают помимо рентгенологического еще и инвазивные процедуры, такие как пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, ангиография, лимфография. Они направлены на установление первичной локализации опухоли и ее местной распространенности.
Эндоскопические методы исследования (трахеобронхоскопия, эзофагоскопия, торакоскопия) дополняют данные рентгенологического и специальных методов.
В связи с наличием большого числа методов исследования и возможностью возникновения осложнений при их применении вполне оправдана этапность обследования больного. На первом этапе проводится клиническое и рентгенологическое исследование, включая КТ (по показаниям). С учетом диагностических возможностей этих двух методов правильный диагноз удается установить у большинства больных. В связи с этим резко снизилась частота применения таких методов обследования, как пневмомедиастинум, пневмоторакс и пневмоперитонеум. Введение контрастного вещества в периферическую вену при выполнении КТ органов средостения в большинстве случаев позволяет получить исчерпывающую информацию о состоянии верхней полой вены, избежав таким образом верхней каваграфии. Специальные методы диагностики следует применять на втором этапе диагностики в том случае, когда указанными методами поставленные диагностические задачи не были решены.
Хирургические методы диагностики направлены на морфологическое подтверждение диагноза. К ним относятся трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункционная аспирационная или трепанобиопсия, цитологическое исследование плеврального экссудата, прескаленная биопсия, медиастиноскопия с биопсией, медиастинотомия, диагностическая торакотомия. При выполнении диагностических хирургических вмешательств, таких как медиастиноскопия или парастернальная медиастинотомия, необходимо срочное гистологическое исследование биопсийного материала.
Топическая диагностика опухолей средостения не только решает проблему дифференциального диагноза, но и у подавляющего числа больных позволяет поставить правильный диагноз, поскольку примерно у 80% больных опухоли определенного генеза имеют излюбленную локализацию. В переднем средостении располагаются тимомы, большинство перикардиальных кист и тератом, поражения при лимфогранулематозе, лимфо- и ретикулосаркоме. Нейрогенные опухоли в 95-97% наблюдений локализуются в заднем средостении.
Дополнительные лабораторные методы исследования применяются по показаниям. При подозрении на внутригрудной зоб исследуется основной обмен, выполняют сканирование с радиоактивным йодом, у больных тимомой - миографию. Повышение уровня кагехоламинов в сыворотке крови может подтвердить наличие феохромоцитомы. Исследование а-фетопротеина, субъединицы хорионического гонадотропина необходимо для диагностики герминогенных опухолей и незрелых тератом с элементами эмбрионального рака и хорионэпителиомы.