vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни онкологииОпухоль Юинга

Опухоль Юинга

ссылки Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует влегкие, атакже в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.

Клиника опухоли Юинга

Наиболее часто возникает во 2-м десятилетии жизни, реже - в 3-м. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может выявляться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом являются боли, которые возникают у 80% больных. Они носят периодический и даже волнообразный характер. Доминирующий и наиболее важный признак - выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этого новообразования к разрушению кортикального слоя и распространению на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39°С, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда наблюдается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу - 26 нед. Наиболее короткий анамнез - 2 нед., наиболее продолжительный - 2 года. Важной биологической особенностью опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях.

Диагностика опухоли Юинга

Рентгенологически характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерны разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция) и слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможно развитие луковичного периостита. При локализации в плоских костях помимо мелкоочаговой деструкции встречается реактивное костеобразование без четких контуров.

Патологическая анатомия опухоли Юинга

Патологическая анатомия, в микроскопической картине характерно наличие однотипных округлых клеток, которые иногда располагаются в виде «псевдорозеток»; отсутствует правильная сеть аргирофильных волокон, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.

Лечение опухоли Юинга

Лечение комбинированное, с обязательным включением химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не дает удовлетворительных результатов: 5-летняя выживаемость составляет 3-4%, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от метастазов в легкие. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством.
В последние годы в режимы химиотерапии включаются препараты доксорубицин, циклофосфан, ифосфамид, винкристин, этопозид и актиномицин D. Наибольшее распространение получили следующие комбинации этих цитостатиков: VAC, VACA, VAIA, EVAIA, VIDE. Эти схемы подробно описаны в справочниках по химиотерапии. Локальное лечение заключается в проведении лучевой терапии на область первичного опухолевого очага (СОД - 60 Гр) в течение 5-6 нед. или операции. При нерадикальном крае резекции или слабо выраженном гистологическом ответе в ряде клиник проводится дополнительная лучевая терапия. Общая продолжительность комбинированного лечения составляет около 1 года.
Исход лечения во многом зависит от объема опухоли. При объеме до 100 см3 (диаметр более 5 см) 3-летняя выживаемость составила 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%.
Современные сочетанные методы лечения обусловливают достоверное увеличение 5-летней выживаемости и более до 60 и даже 80%. Частота рецидивирования доходит до 25% после лучевой терапии и 5 10% после применения хирургического метода.

Онкологи в Москве

Петрова Ирина Ивановна 12 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 1350 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Говенко Людмила Борисовна 40 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 1620 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Паниченко Анна Владимировна 86 отзывов Записаться

Цена: 2100 руб. 1890 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Онкологи в Москве


мы с Вами свяжемся и согласуем время