Опухоль желточного мешка практически всегда односторонняя (чаще правосторонняя), поэтому биопсию контралатерального яичника во время операции выполнять не следует. Опухоль может развиваться на фоне дисгенезии гонад, поэтому больным, у которых отсутствуют менструации, показано исследование кариотипа.
Частым компонентом являются смешанные герминогенные опухоли, с включением микроцист, миксоматоза, клеток эндодермального синуса, гепатоидных и папиллярных клеток, телец Шиллера-Дюваля - характерного признака опухоли желточного мешка.
В основном опухоль выявляют в возрасте 16-18 лет. У 1/3 больных на момент постановки диагноза отсутствуют менструации. В 75% случаев больные жалуются на боли в животе, а у 10% в малом газу определяется безболезненное объемное образование.
Опухоль желточного мешка, как правило, секретирует АФП, реже отмечается повышение активности а,-антитрипсина. Уровень АФП отражает распространение процесса (повышение выше 1000 мг/мл характерно для данного вида опухоли). Определение уровня АФП очень важно для оценки эффективности лечения и при наблюдении за больными. Иммунопероксидазным методом АФП можно определять в ткани опухоли. Описаны случаи повышения СА 125 и РЭА.
Метастазирует опухоль лимфогенно в забрюшинные лимфатические узлы, а также гематогенно - в легкие, печень и другие органы.
Прогноз при 1 стадии заболевания благоприятный, но при диссеминированном процессе, даже при комплексном лечении (операция + химиотерапия), выживаемость составляет лишь 50%.
Описаны наблюдения, при которых на фоне проводимого лечения опухоль переставала синтезировать АФП, что затрудняло мониторинг у таких больных.
При IA-стадии возможно выполнение односторонней аднексэктомии с последующей комбинированной химиотерапией - PVB, ВЕР, ЕВ, JEB, VIP (3-4 курса), которая позволяет повысить выживаемость до 90%.