vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни онкологииНеврогенные опухоли средостения

Неврогенные опухоли средостения

ссылки

Патологическая анатомия неврогенных опухолей средостения

По данным большинства авторов, неврогенные опухоли занимают одно из первых мест среди опухолей и кист средостения. В абсолютном большинстве случаев эти новообразования располагаются в реберно-позвоночном углу, экстраплеврально, обычно на уровне верхних грудных позвонков.
В клинической практике эти опухоли делят на две большие группы. К одной из них относят опухоли, происходящие из периферических нервных ганглиев, нехромаффинных параганглиев и хромаффинной ткани, к другой- опухоли периферических нервов и их оболочек.
Опухоли периферических нервных ганглиев: ганлионеврома (невроганглиома, ганглионарная неврома) - доброкачественная опухоль (есть мнение о дизонтогенетической ее природе). Ганглионейробластома (злокачественная ганглионейрома, ганглиозноклеточная нейробластома) - злокачественная опухоль, встречается редко. Нейробластома (симпатогониома, симпатическая нейробластома, эмбриональная симпатома) - злокачественная опухоль.
Опухоли нехромаффинных параганглиев: хемодектома - зрелая опухоль. Злокачественная хемодектома - злокачественный вариант нехромаффинных параганглиом. Опухоли хромаффинной ткани: фелая феохромоцитома, злокачественная феохромоцитома.
Опухоли периферических нервов и их оболочек: нейрофиброма - доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия, связана с нервными стволами. Злокачественная нейрофиброма (нейрофибросаркома) - обычно результат озлокачествления нейрофибромы. Неврилеммомы (невринома, шваннома) - доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов, образуется по ходу нервных стволов. Злокачественная неврилеммома (злокачественная шваннома, «неврогенная саркома»).
Почти все неврогенные опухоли средостения возникают из паравертебральных нервных стволов, реже - из оболочек межреберных нервов, т.е. из элементов грудной стенки, ограничивающих средостение, однако в клиниченской практике их принято считать опухолями средостения.
Макроскопически неврогенные опухоли имеют округлую форму, они могут быть дольчатыми, имеют плотную консистенцию, в некоторых могут быть участки размягчения или кистообразования вследствие распада. Опухоли обычно окружены соединительнотканной капсулой и часто имеют ножку, направляющуюся к позвоночнику. У опухоли, развивающейся из симпатических ганглиев, могут быть 2-3 ножки. Примерно в 10% случаев неврогенные опухоли проникают в спинномозговой канал, имеют форму «песочных часов» и могут сдавливать спинной мозг. Цвет опухоли и вид ее ткани на разрезе в значительной мере зависят от гистологического строения, степени развития кровеносных сосудов, выраженности дегенеративных изменений. При локализации неврогенных опухолей на границе с шеей или брюшной полостью они могут распространяться и на эти пограничные области. Определение истинных границ опухоли с помощью КТ или УЗИ помогает определить оптимальную тактику хирургического вмешательства. У мужчин и женщин эти опухоли встречаются примерно одинаково часто. Малигнизация опухоли встречается у 10-15% заболевших, особенно при рецидивировании или болезни Реклингхаузена (генерализованном нейрофиброматозе). Размеры опухоли - от 2 до 25 см в диаметре. Длительность наблюдения больных с неврогенными опухолями - от I мес. до 5 лет.

Клиника неврогенных опухолей средостения

Неврогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно, и их часто обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании. В зависимости от превалирования в клинической картине симптомов, связанных со сдавлением тех или иных органов и анатомических структур, выделяют больных, у которых преобладают неврологические симптомы. К ним относятся: тяжесть и боли в груди, шейном и грудном отделах позвоночника, по ходу межреберных нервов, парастезия кожных покровов верхних конечностей, туловища, потливость, вазомоторные и трофические расстройства кожи верхней половины туловища, шеи, лица и рук - следствие нарушения симпатической иннервации из-за сдавления опухолью пограничного симпатического ствола. При его сдавлении наблюдаются синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) или синдром Парфура дю Петти (лагофтальм, мидриаз и экзофтальм). Осиплость и изменение тембра голоса являются результатом сдавления или прорастания опухолью возвратного гортанного нерва. Вовлечение в опухолевый процесс плечевого сплетения
вызывает онемение рук. Опухоли в виде песочных часов, часть которых распологается в спинномозговом канале, сопровождаются признаками поражения спинного мозга и спинномозговых корешков: Поли по ходу корешков, параличи и парезы, нарушение чувствительности и двигательных рефлексов.
В другую группу отнесены больные с симптомами и синдромами I нииления органов грудной клетки: различные сердечно-сосудистые нарушения, кашель, затруднение дыхания, нарушение глотания и прохождения пищи по пищеводу, одутловатость лица и шеи, цианоз, расширение венозной сети грудной клетки и верхних конечностей.
Немногочисленную группу составляют больные, у которых преобладают симптомы интоксикации: слабость, утомляемость, головные боли и плохой сон.
Распределение больных по типам клинического течения условно, поскольку симптомы и синдромы, представленные в этих группах, универсальны, они могут встречаться в разной комбинации. Нередко бывает чрезвычайно сложно отнести больного в какую-либо группу.
Мри осмотре могут быть выявлены гиперпигментация кожных покровов и диссеминированный нейрофиброматоз (болезнь Реклингкаузена). Малигнизация с образованием нейросаркомы встречается в 15% наблюдений. При опухолях больших размеров могут наблюдаться искривление позвоночника и притупление перкуторного звука в проекции опухоли. При злокачественных или малигнизированных доброкачественных неврогенных опухолях клинические симптомы более выражены, нарастают быстро на фоне признаков интоксикации, повышения температуры, нарастания СОЭ, слабости и др.

Диагностика неврогенных опухолей средостения

Главный метод диагностики неврогенных опухолей - рентгенологический. На рентгенограмме в прямой проекции иидпо плотное затемнение, расположенное чаще всего в верхнемедиальных отделах легочного поля. Затемнение имеет полуовальную форму и широким основанием прилежит к позвоночному столбу. Контуры его четкие, иногда - волнообразные. Размеры от I до 20 см. II разных проекциях тень опухоли неотделима от позвоночника. На рентгенограмме в боковой проекции тень опухоли ложится на боковую поверхность тел позвонков, располагаясь в реберно-позвоночном углу. В проекции тени могут быть видны плотные включения солей кальция. Редко при нейрофиброматозе могут обнаруживаться дна и более опухолевых образования.
Неврогенные опухоли блуждающего или симпатического нерва обусловливают появление удлиненных теней, которые могут растягиваться на несколько межреберий. На прямой рентгенограмме боковая граница обычно хорошо очерчена, медиальная имеет тенденцию сливаться с тенью средостения. На боковой рентгенограмме эти опухоли обнаружить трудно. Иногда имеются изменения в костях, прилежащих к опухоли, в виде истончения, узурации и деформации ребер, расширения межреберных промежутков. При злокачественных опухолях возможно разрушение костных структур вследствие их инфильтрации. Расширение межпозвоночных отверстий обычно наблюдается при опухолях типа «песочных часов». Симптом отслаивания париетальной плевры лучше выявляется при томографии. Исследование в условиях пневмоторакса или пневмомедиастинума позволяет установить внелегочную локализацию опухоли. Благодаря своей высокой разрешающей способности КТ позволяет отчетливо видеть плевру, границу между опухолью и легочной тканью, костные изменения, компонент опухоли в спинномозговом канале, четко дифференцировать ножку опухоли в окружающих ее тканях, дифференцировать опухоль и кисту.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с периферическим раком и доброкачественными новообразованиями легких, опухолями заднего средостения другого гистогенеза, аневризмой аорты, лимфогранулематозом, лимфосаркомой, энтерогенными кистами, менингоцеле, натечным абсцессом. В некоторых случаях диагностические трудности могут быть разрешены только при морфологическом исследовании.

Лечение неврогенных опухолей средостения

Хирургическое лечение необходимо во всех наблюдениях, когда нет абсолютных противопоказаний ни со стороны общего состояния больного, ни по причине диссеминации опухолевого процесса или прорастания в жизненно важные органы. Доброкачественные опухоли при определении лечебной тактики следует считать потенциально злокачественными. После операции по поводу злокачественных неврогенных опухолей необходимо решить вопрос о дополнительной лучевой терапии или химиотерапии с учетом чувствительности к ним опухоли. Если злокачественный характер опухоли установлен до операции, то ее проводят с учетом принципов хирургических вмешательств при злокачественных новообразованиях.
При опухолях типа «песочных часов» операцию по удалению внутри грудного компонента и компонента в спинномозговом канале можно проводить одномоментно или последовательно в зависимости от конкретных условий. При локализации опухоли на границе с грудной полостью следует помнить о возможности распространения новообразования за ее пределы и соответственно планировать хирургическое вмешательство. Особенно тщательно должна быть обработана ножка опухоли. При рецидиве опухоли оправданы повторные операции.
Прогноз при доброкачественных опухолях благоприятный.

Онкологи в Москве

Андреева Ирина Сергеевна 11 отзывов Записаться

Цена: 1650 руб. 1535 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Ступина Светлана Вадимовна 69 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1105 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Барышникова Ольга Сергеевна 120 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 1170 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Онкологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время