Лимфомы маргинальной зоны возникают из клеток, являющихся опухолевым эквивалентом нормальных клеток маргинальной зоны, обнаруживаемых в лимфоидной ткани селезенки, слизистых оболочках (MALT) и, в меньшей степени, в лимфатических узлах. Характерной особенностью нормальных клеток маргинальной зоны является их способность пролиферировать в ответ на тимус-независимые и тимус-зависимые антигены и отсутствие рециркуляции.
Лимфомы маргинальной зоны имеют несколько клинических вариантов: 1) нодальные лимфомы маргинальной зоны известны также как моноцитоидные В-клеточные лимфомы; 2) маргинальные лимфомы селезенки (с или без ворсинчатых лимфоцитов) и 3) экстранодальная лимфома MALT-типа (мукозоассоциированная). Различия вариантов обусловлены исходным поражением разных органов и тканей и прогнозом.
Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии - 11,5%, а в Великобритании - 6%. Из трех вариантов лимфомы маргинальной зоны наиболее часто встречаются МАЬТомы (50-70%).
Лимфома маргинальной зоны характеризуется благоприятным течением, 5-летняя выживаемость равна 80%. Болезнь развивается медленно, среднее время до начала терапии составляет около 3 лет.