Лимфома Беркитта - В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, описанная впервые R.Lukes и R.Collins как лимфома из мелких клеток с неизвитым ядром. Впервые была упомянута в работах A.Cook (1897) как опухоль верхней челюсти у детей в Уганде. Опухоль развивается остро и имеет ряд четких специфических характеристик: отчетливую связь с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, географические особенности (эндемический вариант в 80% встречается в Африке, Новой Гвинее и спорадический тип в 20% наблюдается в других регионах). Клиническая картина своеобразна: генерализованная лимфаденопатия не характерна, спорадическому типу присуще поражение абдоминальных лимфатических узлов (у 90% больных) и толстой кишки с вторичным распространением на ретроперитонеальные структуры (почка, поджелудочная железа); при эндемическом варианте болезнь дебютирует с поражения костей лицевого скелета (верхней и нижней челюстей), орбиты. Закономерно поражение костного мозга - у 20% пациентов независимо от варианта; при этом в 2/3 случаев это сочетается с вовлечением ЦНС (наиболее часто в виде менингеальных проявлений). Достаточно часто отмечается сочетание поражения мозговых оболочек и черепных нервов (преимущественно зрительного и лицевого нерва - в 30%). Распространенность процесса у взрослых больных определяется в соответствии с классификацией Ann-Arbor, а у детей - по специальной классификации (St. Jude Staging Scheme).
Основным лечебным мероприятием является химиотерапия. Лучевая терапия (даже в виде локального воздействия при поражении яичек или наличии опухолевых узлов в ткани головного мозга) не улучшает результаты адекватной системной лекарственной терапии. Столь же ненадежен хирургический метод: радикальное удаление абдоминальных опухолевых масс улучшает качество жизни, но не влияет на прогноз.
Полихимиотерапия является методом выбора. Учитывая значительную долю больных подросткового возраста, отдается предпочтение коротким интенсивным курсам с целью снижения риска отдаленных токсических эффектов (развития вторых опухолей, бесплодия, нарушения роста и др.). Обязательным компонентом лечения является профилактика поражения ЦНС. Прогноз лимфомы Беркитта у взрослых значительно хуже, чем у детей. Учитывая неблагоприятный прогноз болезни и склонность к раннему гематогенному диссеминированию, рекомендуется интенсивная многокомпонентная химиотерапия с соблюдением принципов лечения острого лейкоза и использованием высоких доз метотрексата, антрациклинов, интенсивных доз алкилатов и интратекальной профилактики поражения ЦНС (BFM-90, MAINT). Интенсивность лечения зависит от объема опухолевых проявлений, лежащего в основе определения группы риска.