Лимфогранулематоз средостения является одной из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей средостения. Процент первичного поражения лимфатических узлов средостения у больных лимфогранулематозом колеблется от 8 до 35%. Примерно у 30% больных лимфогранулематозом на каком-либо этапе в опухолевый процесс вовлекаются и медиастинальные лимфатические узлы.

Патологическая анатомия лимфогранулематоза средостения

Обычно поражаются лимфатические узлы переднего верхнего средостения, за рукояткой грудины, реже - прикорневые и паратрахеальные. Чаще увеличение лимфатических узлов неравномерное, в виде конгломерата. Чем больше лимфатические узлы средостения, тем чаще смещаются и сдавливаются верхняя полая вена, трахея, бронхи, нервы средостения, сердце. В поздних стадиях опухоль может прорастать в эти органы. При первичном поражении средостения преобладает вариант с нодулярным склерозом.

Клиника лимфогранулематоза средостения

Клиническая картина такая же, как и при других формах лимфогранулематоза, но присоединяются симптомы со стороны органов средостения. Иногда в ранних стадиях процесс протекает бессимптомно, и заболевшие выявляются при профилактическом обследовании. Наиболее частыми симптомами являются чувство тяжести за грудиной, боли с иррадиацией в спину или плечо, постоянный сухой кашель. Позднее развивается компрессионный медиастинальный синдром, сопровождающийся одышкой, синдромом сдавления верхней полой вены, осиплостью голоса, тахикардией, парезом или параличом купола диафрагмы. Начальные общие симптомы: недомогание, утомляемость, слабость, снижение работоспособности, аппетита, массы тела, бессонница, повышение температуры, потливость, кожный зуд.
При объективном исследовании можно выявить увеличение прескаленных лимфатических узлов шеи, расширение границ средостения. Возможны выпотной плеврит, ателектаз, паралич голосовой связки, выбухание грудной клетки на уровне опухолевого образования, обычно с выраженным компрессионным медиастинальным синдромом.

Диагностика лимфогранулематоза средостения

При рентгенологическом исследовании у большинства больных определяется двустороннее асимметричное увеличение медиастинальных лимфатических узлов. Очертания тени четкое, полициклическое, плотность тени высокая. При томографическим исследовании увеличенные лимфатические узлы определяются Полее отчетливо, становится возможным оценить ширину просвета трахеи и крупных бронхов, уточнить локализацию увеличенных лимфатических узлов. Можно выявить высокое стояние и парадоксальные движения купола диафрагмы при параличе диафрагмально- Ю нерва.
При обширном вовлечении в опухолевый процесс лимфатических узлов средостения КТ мало что может добавить к данным, полученным при обычном рентгенологическом исследовании. Этот метод, как и УЗИ, необходимо использовать с целью поиска экстраторакальных и органных проявлений заболевания.
Бронхоскопия позволяет установить степень компрессии трахеи или крупных бронхов, выявить специфическое поражение слизистой оболочки. Оценка степени компрессии трахеи и главных бронхом необходима для успешной интубации при проведении наркоза.
Псе перечисленные методы диагностики являются неинвазивными и поэтому не позволяют ни морфологически подтвердить диагноз, ни тем более определить морфологический вариант лимфогранулематоза.
Если при объективном исследовании больного периферические лимфатические узлы не увеличены, то необходимо выполнить биопсию внутригрудных лимфатических узлов, применив один из следующих методов: трансторакальную пункционную трепанобиопсию, медиастиноскопию, парастернальную медиастинотомию, диагностическую торакотомию. При применении последних трех методов необходимо срочное гистологическое исследование с целью гарантии информативности биопсии.
Дифференциальный диагноз возможен только на основании гистологически подтвержденного диагноза.

Лечение лимфогранулематоза средостения

Лечение такое же, как при других формах лимфогранулематоза. При составлении плана и выбора метода лечения учитывают гистологический вариант, стадию, особенности клинического течения заболевания, данные клинических анализов и других методов обследования. При локальном поражении лимфатических узлов средостения (I-II ст.) может применяться радикальная лучевая терапия. При изолированном процессе иногда хирургическое удаление группы пораженных лимфатических узлов дополняют последующим лучевым или лекарственным лечением.
Прогноз удовлетворительный, зависит от многих прогностических факторов и адекватности лечебных мероприятий.