Заболевание проявляется генерализованной лимфаденопатией, сплено- и гепатомегалией, диффузной лимфоцитарной инфильтрацией костного мозга и наличием циркулирующих в периферической крови моноклональных CD5+ клеток. Симптомы интоксикации наблюдаются крайне редко.
Заболевание сопровождается гипогаммаглобулинемией и отчетливыми нарушениями клеточного иммунитета, основными клиническими проявлениями которого являются развитие инфекций и аутоиммунных осложнений (гемолитическая анемия и тромбоцитопеническая пурпура, реже красноклеточная аплазия и аутоиммунная нейтропения).
Схожесть лимфоцитарной неходжкинской лимфомы и Ходжкинской лимфомы обусловливает одинаковую лечебную тактику. Не более 2% больных с истинно начальными локализованными стадиями эффективно лечатся с использованием лучевой терапии или монотерапии алкилатами. Пуриновые антиметаболиты (флударабин, кладрибин, пентостатин) более эффективны. Большую роль играет сопутствующая терапия: длительное применение иммуноглобулинов, кортикостероидов, антибиотиков.