Опухоль состоит из герминогенных клеток, напоминающих незрелый половой тяж; определяются многочисленные очаги (гнезда) клеток Лейдига и лютеиновых клеток. Заболевание часто встречается у больных с нарушенным половым развитием, наличием в кариотипе Y-xpoмосомы. Болеют в основном дети - 1/3 больных в возрасте до 15 лет. Клиническая картина включает вид больной, наличие опухоли в брюшной полости, патологический тип синтеза стероидных гормонов и развития гонад, нарушение развития вторичных половых признаков. Следует отметить поражение гонадобластомой контралатерального яичника в 1/3 наблюдений. Опухоль в основном считается доброкачественной, если в ней не присутствует инвазивный герминогенный компонент. Лечение сводится к двусторонней овариоэктомии. В редких случаях можно ограничиться только удалением опухоли, но это при условии нормального кариотипа и нормальном половом развитии больной.