Дисгерминома развивается из первичных половых клеток, не обладает гормональной активностью. Макроскопически опухоль имеет солидное строение, находится в капсуле, растет быстро, может достигать больших размеров, подвижная, на ножке. У 75% больных дисгерминома не распространяется за пределы яичника. В 85- 90% случаев заболевания опухоль ограничена одним яичником (I стадия). У 25% больных опухоль на момент постановки диагноза - диссеминированная. Основной путь метастазирования - лимфогенный (рано метастазирует в лимфатические узлы), реже - гематогенный и контактный. В первую очередь поражается второй яичник. Изредка наблюдаются метастазы в кости (обычно в поясничные позвонки). При длительном течении заболевания и прогрессировании возможны метастазы в легкие, печень и головной мозг. Позже других появляются метастазы в средостении и надключичных лимфатических узлах.
Диагностическим тестом принято считать определение ЛДГ в сыворотке крови, повышение уровня которой отмечается у 95% больных и коррелирует с размерами опухоли, степенью распространения процесса, эффективностью проводимого лечения и появлением рецидива; не менее важно определение АФП и ХГ.
Лечение : у детей и женщин репродуктивного возраста целесообразно при IA-стадии выполнение органосохраняющей операции - аднексэктомии без дополнительной химиотерапии.
При IB-стадии, когда имеется заинтересованность второго яичника, при возможности - выполнение резекции контралатерального яичника. Во время операции проводится тщательная ревизия органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства и исследуются смывы из брюшной плости. В дальнейшем показаны 4 курса комбинированной химиотерапии по схемам ЕР, ВЕР, JЕР. Необходимо отметить, что у 15-25% больных могут возникнуть рецидивы заболевания.
При II-IV стадиях, при поражении одного яичника, производится односторонняя аднексэктомия с удалением всех видимых опухолевых образований в брюшной полости. При невозможности сохранения яичников производится экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника с последующей комбинированной химиотерапией по схемам ЕР, ВЕР, JЕВ (PVB, VAC, VI) 4 курса и более. VI:
• этопозид (вепезид) - 100 мг/м2 в/в капельно в 1, 2, 3-й дни, ифосфамид - 1500 мг/м2 в/в капельно с 1-го по 5-й дни с mensa ВЕР:
• блеомицин - 15 мг/м2 (30 мг) в/в или в/м в 1, 3, 5-й дни, этопозид - 100 мг/м2 в/в капельно с 1-го по 5-й дни, цисплатин - 20 мг/м2 в/в капельно с 1-го по 5-й дни Интервал между курсами 3 нед.
При неэффективности проводимой терапии назначают препараты второй линии. VAB-6:
• винбластин - 4 мг/м2 в/в в 1-й день, дактиномицин - 1 мг/м2 в/в капельно в 1-й день, блеомицин - 30 мг в/в во 2, 3, 4-й дни, циклофосфан - 600 мг/м2 в/в в 1-й день, цисплатин - 100 мг/м2 в/в капельно в 4-й день или VIP:
• ифосфамид - 1,2 г/м2 в/в с 1-го по 5-й дни, винбластин - 4 мг/м2 в/в в 1-й и 2-й дни, цисплатин - 20 мг/м2 в/в с 1-го по 5-й дни.
При частичной регрессии, стабилизации и рецидивах заболевания достаточно эффективно использование локальной лучевой терапии, так как дисгерминома обладает высокой радиочувствительностью.
Прогноз . 5-летняя выживаемость при дисгерминоме 1А-стадии после односторонней овариоэктомии превышает 95%. О неблагоприятном прогнозе свидетельствуют размеры опухоли более 10-15 см, возраст моложе 20 лет, а также многочисленные митозы, выраженная атипия и медуллярное строение опухоли. Раньше 5-летняя выживаемость при дисгерминоме поздних стадий после хирургического лечения и облучения малого таза и брюшной полости составляла 63-83%. Химиотерапия по схемам PVB, ВЕР, VAC, VAB-6 позволила увеличить этот показатель до 85-90%.