Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома - наиболее часто (30-40%) встречающийся вариант агрессивных неходжкинских лимфом; возникает в любом возрасте, разнообразен по морфологическим характеристикам, клиническим проявлениям и чувствительности к терапии. Это частично объясняется тем, что диффузная крупноклеточная лимфома может возникать первично или быть следствием трансформации зрелоклеточных неходжкинских лимфом (в частности, фолликулярной неходжкинской лимфомы, MALTOM). Опухолевые клетки имеют фенотипические признаки центробластов зародышевого центра или иммунобластов с экспрессией пан-В-клеточных антигенов.
Ранние стадии болезни (I-II) выявляются у 1/3 больных; в 2/3 случаев процесс бывает диссеминированным. Прогноз крайне неблагоприятный; медиана выживаемости менее 1 года у нелеченых больных.
Средний возраст больных - 64 года, у 1 /3 пациентов заболевание манифестирует с развития симптомов интоксикации при быстро растущих опухолях (в 30% случаев размеры опухолевых масс более10 см в момент диагностики), поражения экстранодальных областей. Вовлечение костного мозга выявляется нечасто - у 16% больных, а ЖКТ - в 18%. Общее состояние быстро ухудшается: уже в начале болезни статус по Карновскому ниже 70% у 1/4 пациентов.
Для определения распространенности используются общепринятые диагностические методы с обязательным выполнением люмбальной пункции при следующих клинических проявлениях: поражении околоносовых пазух, яичка, орбиты, ЦНС, паравертебральной области или развитии опухоли у больных с ВИЧ-инфекцией.
Проводится общепринятая для агрессивных неходжкинских лимфом терапия. При I-II стадиях показана химиолучевая терапия (6 циклов CHOP + лучевая терапия на зоны поражения, СОД - 36 Гр). При распространенных стадиях (III-IV) полихимиотерапия является основным видом лечебного воздействия. У больных, отнесенных к низкому и низко-промежуточному риску по МПИ (присутствие не более 3 неблагоприятных факторов прогноза), целесообразно использование 6-8 циклов CHOP в соответствии с принципами лечения агрессивных неходжкинских лимфом. При высоком риске раннего прогрессирования (наличие более 3 неблагоприятных факторов прогноза) химиотерапия должна быть интенсифицирована (R-CHOP, СНОЕР-21, СНОЕР-14, СНОР-14, R-CHOEP-21, R-CHOEP-14, R-CHOP-14).