Лимфосаркома - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, возникающая в лимфатических узлах и экстранодальных лимфоидных органах. В структуре гематосарком на ее долю приходится 15 % случаев. Следует отметить общую тенденцию к увеличению заболеваемости лимфосаркомами во всех странах мира.

Патологическая анатомия лимфосаркомы

Выделено 6 цитоморфологических типов лимфосаркомы: а) лимфоцитарная; б) лимфоплазмоцитарная; в) пролимфоцитарная; г) лимфобластная; д) иммунобластная; ж) лимфома Беркитга. Лимфосаркомы по строению опухолевой ткани разделяют на нодулярную и диффузную формы.

Клиника лимфосаркомы

Клиника зависит от первичной локализации патологического процесса. Ранним клиническим признаком заболевания является лимфаденопатия - увеличение одного или группы лимфатических узлов в одной или нескольких анатомических зонах. Лимфатические узлы плотные, обычно безболезненные, образуют конгломераты, инфильтрируют близлежащие ткани и органы, теряя подвижность. Возможно прорастание кожи и изъязвление. При значительном увеличении в размерах лимфатические узлы вызывают компрессионный синдром, клиника которого зависит от локализации опухолевого конгломерата (синдром верхней полой вены, дисфагия, лимфостаз конечностей и др.). Довольно быстро наступает генерализация с вовлечением в процесс печени, селезенки. В 13-20 % случаев поражается костный мозг, что проявляется лейкемизацией. Чаще всего лейкемизация возникает при поражении лимфосаркомой селезенки, миндалин. Общие признаки интоксикации отсутствуют у большинства больных с лимфосаркомой даже при генерализации процесса, однако больным свойственна повышенная чувствительность к бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

Диагностика лимфосаркомы

Устанавливают диагноз заболевания на основании морфологического исследования биоптата. Предпочтение следует отдавать гистологическому исследованию, так как лечебная тактика (схемы и режимы проведения химиолучевой терапии) и прогноз зависят от гистологического варианта опухоли. Лейкемизацию диагностируют по данным гемои миелограммы. Для определения распространенности процесса, в целях установления стадии заболевания необходимо использовать дополнительные методы исследования - рентгено-, томографию, УЗИ, лимфо-, ангиографию, лапароскопию и др.

Лимфосаркому необходимо дифференцировать с инфекционным лимфаденитом, в том числе специфическим (туберкулезный, сифилитический), лимфаденопатией различной природы (аденовирус, токсоплазмоз, мононуклеоз, лекарственная непереносимость, болезнь кошачьих царапин, попадание липидов в лимфатические узлы и др.), метастазами рака.

Классификация лимфосаркомы

Единой общепринятой классификации лимфосарком до настоящего времени не существует.
В клинической практике используют Международную клиническую классификацию, принятую в Энн-Арборе (США) для лимфогранулематоза.
I стадия - локальная . Поражение лимфатических узлов одной области или экстранодальное локализованное поражение.
II стадия - регионарная . Поражение лимфатических узлов двух или более зон по одну сторону диафрагмы и (или) одного экстранодального органа.
III стадия - генерализованная . Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и (или) поражение селезенки и (или) одного экстранодального органа.
IV стадия - диссеминированная . Диффузное поражение одного или нескольких экстранодальных органов и (или) поражение лимфатических узлов любых зон и (или) селезенки.
Символом Б обозначают наличие одного или нескольких симптомов: ночной профузный пот, повышение температуры тела выше 38 °С, потеря массы тела на 10 % за последние 6 мес.
Символом А обозначают отсутствие указанных симптомов.