vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни онкохирургииЛимфогранулематоз

Лимфогранулематоз

ссылки Среди гематосарком лимфогранулематоз по частоте занимает первое место, составляя 40 % случаев. Лимфогранулематозом болеют люди любого возраста, несколько чаще мужчины. Пики заболеваемости наблюдаются в 16—35 лет и в возрасте старше 55 лет. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 1,7—2,5 на 100 тыс. населения.

Этиология лимфогранулематоза

Наиболее распространенной является теория опухолевого происхождения лимфогранулематоза. Считается, что злокачественная трансформация происходит на уровне макрофагов, а так как эти клетки имеются фактически во всех тканевых структурах организма, то лимфогранулематоз может возникнуть в любом органе или ткани.Некоторые авторы вероятной причиной заболевания считают вирус Эпстайна— Барра, отмечая повышение его титра в семьях, члены которых страдают лимфогранулематозом.

Патологическая анатомия лимфогранулематоза

Морфологически лимфогранулематоз характеризуется гранулематозным строением лимфоидной ткани, наличием гигантских многоядерных клеток Березовского—Штернберга. Согласно Международной морфологической классификации лимфогранулематоза, различают 4 гистологических варианта заболевания: лимфоидное преобладание (или лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз); нодулярный (узловатый) склероз; смешанноклеточный лимфогранулематоз; лимфоидное подавление (или истощение) по типу диффузного фиброза или по так называемому ретикулярному типу.Наиболее часто патологический процесс возникает в одном из лимфатических узлов шеи и затем распространяется по лимфатической системе. Более чем у 30 % больных наблюдается гематогенная диссеминация.

Клиника лимфогранулематоза

Наиболее характерным признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Вначале она носит односторонний, локальный характер, однако со временем в процесс вовлекаются соседние группы лимфатических узлов, другие ткани и органы. Лимфатические узлы различных размеров (обычно диаметром более 1 см), не сливаются между собой и с окружающими тканями, кожа над ними не изменена. При прогрессировании заболевания лимфатические узлы образуют значительных размеров конгломераты, но распад и образование свищей не характерны. Примерно у 50 % больных лимфаденопатия сочетается с общими симптомами: гипертермией, потливостью, кожным зудом, потерей массы тела. Поражение селезенки отмечается почти у 80 % больных (даже у пациентов, которым клинически выставляют I—II стадию заболевания; у 30 % больных имеется скрытое поражение селезенки). Обычно спленомегалия при лимфогранулематозе не сопровождается гиперспленизмом. Вовлечение в процесс печени устанавливают на вскрытии у 50 % больных, при этом она не всегда увеличена. У 10—15 % больных может наблюдаться желтуха. Поражение костей выявляется относительно поздно и единственным симптомом может быть оссалгия. Клиника поражения желудка напоминает картину язвенной болезни. Другие локализации лимфогранулематоза (щитовидная и молочная железы, половые органы и др.) наблюдаются редко. Изменения в ЦНС обычно имеют вторичный характер (компрессионный), однако возможно и специфическое поражение. Опоясывающий лишай при лимфогранулематозе встречается в 2 раза чаще и значительно отягощает состояние больных. Вероятнее всего, это связано с подавлением иммунитета.

Диагностика лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза базируется на результатах морфологического исследования. Патогномоничный признак заболевания — клетки Березовского— Штернберга. Предпочтение следует отдавать инцизионной биопсии с последующим гистологическим исследованием. Лимфатический узел для биопсии следует выбирать с учетом того,что по степени информативности самым надежным является наиболее «старый», затем в убывающей степени — самый плотный, самый болезненный, самый большой и т.д. По возможности следует производить биопсию на шее, а не в подмышечной или в паховой области. Специфических для лимфогранулематоза гематологических изменений не наблюдается. Повышение же СОЭ может достигать значительной степени и обычно отражает так называемую биологическую активность процесса. Для установления диагноза лимфогранулематоза недостаточно одного анамнеза, осмотра и даже гистологической верификации заболевания. Необходим весь комплекс исследований (см. Лимфосаркома).

Подробнее следует остановиться на лапаротомии.Если до 80-х годов этого столетия спленэктомию считали чуть ли не обязательной для установления диагноза и лечения лимфогранулематоза, то в настоящее время показания к ней суживаются. По данным института П.А.Герцена, сканирование селезенки с помощью коллоидных радиоактивных изотопов, селективная ангиография в комплексе с прямой лимфографией позволяют судить о поражении селезенки или его отсутствии с точностью до 95—100%. Если данные специальных методов исследования сомнительны или противоречивы, то показана лапаротомия со спленэктомией, биопсией печени и забрюшинных лимфатических узлов.

Для лимфогранулематоза характерны своеобразное нарушение иммунитета в виде резкого выпадения или угнетения кожных реакций замедленного типа (пробы с туберкулином и ДНХБ), уменьшение абсолютного и относительного числа Тлимфоцитов. В то же время способность к образованию антител сохраняется. Количество антител уменьшается лишь в терминальных стадиях заболевания. Лихорадка при лимфогранулематозе является результатом выброса протофунгинов, которые подавляются препаратами бутадионового ряда. Этот факт можно использовать для дифференциальной диагностики.

Онкологи в Москве

Ходаковский Евгений Петрович 168 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Дерматология, Косметология, Онкология.

Ступина Светлана Вадимовна 67 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1600 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Григорьевская Злата Валерьевна 58 отзывов Записаться

Цена: 3000 руб. 2700 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.

Онкологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время