В клинической картине симптомами, общими для всех злокачественных опухолей орбиты, являются отек век, боль, экзофтальм и диплопия, возникающие рано и нарастающие очень быстро (от нескольких недель до месяцев), дистрофические изменения в роговице.
Диагностику проводят на основании клинической картины, ультразвукового сканирования, компьютерной томографии. Радионуклидная сцинтиграфия и термография дают возможность дифференцировать злокачественный характер опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты.
Лечение комбинированное: поднадкостничная экзентерация орбиты как радикальный метод лечения; наружное облучение орбиты (наиболее распространенными остаются дистанционная гамматерапия (ДГТ) и рентгеновское облучение); химиотерапия (винкристин, досорубицил, циклофосфаты и др.).