- Узелковая дистрофия роговицы (Гренува)
- Пятнистая дистрофия Фера
- Решетчатая дистрофия Бибера-Гааба-Диммера
- Дистрофия роговицы Месманна
- Дистрофия роговицы кристаллическая Шнидера
- Семейная дегенерация роговицы
- Точечная дистрофия Франсуа
- Окулисты (офтальмологи) в Москве
хроническим течением без симптомов воспаления, лишь изредка пациенты жалуются на светобоязнь, слезотечение, быструю утомляемость глаз. Для дистрофии роговицы характерны отсутствие васкуляризации (невзирая на длительность процесса), различная степень снижения чувствительности.
Клиническая характеристика первичных дистрофий
| Признак | Пятнистая дистрофия Фера | Дистрофия роговицы Месманна | Кристаллическая дистрофия Шнидера | Эндотелиально- эпителиальная дистрофия |
| Наследование | Аутосомно- рецессивное | Аутосомно-доминантное | Аутосомно-доминантное, спорадическое | Аутосомно-доминантное, спорадическое |
| Проявление | Двустороннее | Двустороннее | Двустороннее или одностороннее | Двустороннее |
| Время проявления | С рождения | 1 - 2-й год жизни | С рождения, в течение 1-го года жизни | До 40-летнего возраста |
| Другие симптомы | Отсутствуют | Светобоязнь, слезотечение | Изменения утла передней камеры глаза, глаукома | Отек роговицы, боль |
| Развитие | Минимальное | Медленно прогрессирует | Медленно прогрессирует | Медленно прогрессирует |
| Толщина роговицы | В 2 - 3 раза толще обычной | В 2 - 3 раза толще обычной | От нормальной до сильно утолщенной | Утолщение различной степени |
| Локализация помутнений | Диффузная | Диффузная | Локальная или диффузная |
Центральная,
парацентральная |
| Форма помутнения | По типу матового стекла | По типу матового стекла | Везикулярная, криволинейная, картообразная, по типу матового стекла | Центральный отек роговицы |
| Нистагм | Часто | Редко | Очень редко | Отсутствует |
Узелковая дистрофия роговицы (Гренува)
Узелковая дистрофия роговицы (Гренува) характеризуется развитием в слоях роговицы мелких серых узелков, напоминающих крошки хлеба. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в детском возрасте, наиболее выражена после 40 лет. Течение заболевания ареактивное, склонно к прогрессированию. Роговица теряет свою прозрачность, чувствительность ее снижена.Лечение . Показана кератопластика.
Пятнистая дистрофия Фера
Пятнистая дистрофия Фера - аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется в детском возрасте. Клинически выражается наличием пятнистыхпомутнений с нечеткими краями в центре роговицы. Прогрессирует медленно, к 30-40 годам приводит к значительному снижению зрения вплоть до слепоты.
Лечение: сквозная кератопластика, часто поражается и трансплантат.
Решетчатая дистрофия Бибера-Гааба-Диммера
Решетчатая дистрофия Бибера-Гааба-Диммера-семейно-наследственная болезнь. Первые признаки появляются после двух лет жизни ребенка. Клинически выражается покраснением глаз, светобоязнью, слезотечением. На роговице образуются эрозии в виде серых нитей, линии создают характерную решетку. Чувствительность роговицы резко снижена, присутствуют симптомы ксероза. Острота зрения снижается.Лечение. При снижении зрения ниже 0,1 показана сквозная или послойная кератопластика. Иногда после кератопластики может возникнуть рецидив.
Дистрофия роговицы Месманна
Дистрофия роговицы Месманна - аутосомно-доминантное заболевание, которое начинается в раннем детском возрасте. Характеризуется наличием кист с внутриклеточными включениями (кератином) в передних отделах роговицы. Чаще изменения роговицы диагностируются на одном глазу, без снижения остроты зрения.Лечения обычно не требует.
Дистрофия роговицы кристаллическая Шнидера
Дистрофия роговицы кристаллическая Шнидера - аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется до года жизни ребенка. Прогрессирует медленно, характеризуется дисковидными помутнениями роговицы со снижением ее чувствительности. Поражаются оба глаза. Острота зрения снижается незначительно. После 40 лет почти вся роговая оболочка мутнеет.Лечение. В случае помутнения роговицы показана кератопластика. Часто после операции может развиваться дистрофия трансплантата.
Семейная дегенерация роговицы
Семейная дегенерация роговицы объединяет различные формы первичной дегенерации - узелковую (появляются мелкие узелки под эпителием роговицы, которые приподнимают его, образуя неровную поверхность), пятнистую (роговица мутная из-за наличия серо-белых пятен) и решетчатую (по всей толщине роговицы появляются серо-белые полосы, переплетающиеся между собой и образующие нежную сетку).Лечение. Местно применяют лекарственные средства, улучшающие регенерацию (корнерегель, солкосерил), препараты, оказывающие рассасывающее действие (гиалуронидаза (лидаза), калия йодид), лекарственные средства, содержащие гликозаминогликаны (тиамин, таурин); системно назначают витаминотерапию. Однако консервативное лечение малоэффективно. Считается, что при развитой форме процесса эффективным методом является послойная кератопластика.