vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииТуберкулезный склероз Бурневилля

Туберкулезный склероз Бурневилля

Заболевание, характеризующееся наличием врожденных опухолей в нервной системе, коже и иногда в других органах. Основными клиническими симптомами заболевания являются своеобразные высыпания на коже лица (adenoma sebaceum), судорожные припадки, отставание в умственном развитии. Заболевание впервые описано в 1880 г. Бурневиллем.

Патологическая анатомия туберкулезного склероза Бурневилля

Морфологические изменения обнаруживаются в нервной системе, коже, костях, сетчатке, почках и других внутренних органах.
Наиболее выражены они в нервной системе. Внешние размеры мозга не изменены, но на его поверхности видны единичные или множественные узлы. Они слегка выступают над поверхностью коры мозга, имеют округлую, реже полигональную формы, по цвету несколько светлее окружающего мозгового вещества, плотные на ощупь. Величина их весьма различна - от микроскопических до довольно больших, занимающих иногда целую долю мозга. Нередко они бывают кальцифицированы. Довольно часто встречаются аномалии развития извилин коры в виде микро- или пахигирии. Относительно реже, чем в коре, узлы располагаются в белом веществе или подкорковых ганглиях, а также в мозжечке, стволе мозга, и спинном мозге. В виде относительно мелких узелков они могут выступать в полости боковых желудочков мозга.
При гистологическом исследовании узлов обнаруживаются глиальные клетки, располагающиеся преимущественно в центре, а по периферии гигантские клетки с большим окрашенным ядром. Могут встречаться участки гетеротопии, гиперплазия сосудов мозга и пр. Кроме опухолей нервной системы, могут встречаться рабдомиомы сердца, опухоли почек, опухоли или кисты печени, поджелудочной железы, щитовидной железы, яичников и других внутренних органов.
Распространенность. Частота заболеваний в общей популяции невелика. Среди больных, страдающих припадками и умственной отсталостью, она составляет 0,5-1% случаев. Заболевание встречается как в виде спорадических, так и семейных случаев. Передача по наследству обусловлена аутосомно-доминантным геном с очень изменчивой экспрессивностью. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Клиника туберкулезного склероза Бурневилля

Классическими симптомами заболевания являются судорожные припадки, поражение кожи и умственная отсталость. Судорожные проявления могут носить различный характер: генерализованные или парциальные припадки, кивки, малые припадки. Судорожные припадки развиваются в конце первого, в начале второго года жизни, но могут возникать и позже, например в пубертатном периоде. Отмечается тенденция к их учащению с возрастом. Локальные неврологические симптомы, свидетельствующие о поражении мозга, встречаются у небольшого количества больных. Поражение черепных нервов отмечается редко. Исключением является сетчатка глаза, где могут быть обнаружены разрастания глиальных элементов. Редко, но все же возможно развитие застойных сосков зрительных нервов. Обычно это бывает при наличии крупных внутримозговых опухолей.
Отставание в умственном развитии начинается рано и постепенно прогрессирует, достигая иногда степени дебильности. Однако при абортивных формах отставание в умственном развитии может не отмечаться вовсе. Очень характерны для туберозного склероза множественные узелки на коже лица, располагающиеся симметрично по обе стороны носа в виде бабочки. Эти узелки желто-розового или коричнево-красного цвета, размером от 1 до 3-5 мм в диаметре. Реже они встречаются в области лба и на шее.
Другие кожные симптомы, встречающиеся при туберозном склерозе, напоминают изменения кожи при нейрофиброматозе Реклингхаузена. Это пигментные пятна кофейного цвета, небольшие, четко отграниченные анемические участки кожи, участки «шагреневой кожи», полипы на ножке или участки фиброзной гиперплазии в области поясницы или других областях тела. Поражения кожи в виде пигментных пятен могут иметься уже в момент рождения, но чаще они появляются к 3-5 годам.
Разрастания глиальных элементов в сетчатке наблюдаются у большинства больных, но они редко обнаруживаются при жизни. Опухоли внутренних органов чаще всего являются находками на вскрытии. В очень редких случаях больные умирают в детском возрасте при наличии опухоли сердца - рабдомиомы. Результаты лабораторных исследований при туберозном склерозе весьма скудны. Примерно в половине случаев при рентгенографии черепа могут быть обнаружены множественные или единичные кальцификаты в веществе головного мозга. Исследование электрической активности может выявить фокальные или диффузные нарушения ЭЭГ у больных с судорожными припадками. Спинномозговая жидкость обычно не изменена, за исключением тех случаев, когда имеются большие внутричерепные опухоли. При наличии опухолей в почках могут возникнуть изменения в моче.

Диагноз туберкулезного склероза Бурневилля

В тех случаях, когда отчетливо выражены все симптомы, характерные для туберозного склероза - эпилептические припадки, изменения кожи и отставание в интеллектуальном развитии, диагноз затруднений не представляет. Следует иметь в виду, что наличие судорожных припадков в комбинации с пятнами на коже, но при отсутствии типичных высыпаний на лице, не является достаточным для постановки диагноза туберозного склероза. В пользу туберозного склероза свидетельствует обнаружение участков кальцификации в веществе головного мозга.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Неврологи в Москве

    Расположение:

    Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайлово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Нагорная Нахимовский проспект Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Отрадное Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Теплый стан Третьяковская Трубная Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шелепиха Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дмитровский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Котловка Красносельский Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Нижегородский Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Коровкин Михаил Александрович
    Коровкин Михаил Александрович 228 отзывов Врач первой категории c 37 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 15:2015:4016:0016:2016:4017:0017:2018:2018:4019:4020:0020:2020:40
    Алейник Виктория Николаевна
    Алейник Виктория Николаевна 15 отзывов Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Он Клиник на ул. Трёхгорный Вал
      ул. Трёхгорный Вал, д. 12, стр. 2   М Баррикадная; М Краснопресненская; М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
    3. 13:3014:0014:3017:0017:3018:3019:0019:30
    Сысуев Олег Михайлович
    Сысуев Олег Михайлович 61 отзыв Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1700 руб. 1105 руб. Запись на прием со скидкой 595 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 08:0008:3009:3010:3011:0011:3012:2012:5013:2014:0515:3016:0016:3017:3018:0019:15
    Гусейнова Камила Тимуровна
    Гусейнова Камила Тимуровна 32 отзыва Врач второй категории c 7 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1700 руб. 1105 руб. Запись на прием со скидкой 595 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. Записаться
    Лим Владимир Григорьевич
    Лим Владимир Григорьевич 25 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач первой категории c 24 летним опытом работы Специальности: Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 3000 руб. 2700 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. Записаться
    Фролов Игорь Александрович
    Фролов Игорь Александрович 19 отзывов Врач первой категории c 27 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1650 руб. Запись на прием 1650 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Мироненко Мирослава Олеговна
    Мироненко Мирослава Олеговна 12 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 18 летним опытом работы Специальности: Невролог, Врач функциональной диагностики. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника реабилитации в Хамовниках
      ул. Ефремова, д. 12, корп. 2   М Спортивная; М Фрунзенская; М Лужники.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 13:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Журавлёв Владимир Фёдорович
    Журавлёв Владимир Фёдорович 5 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, c 45 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1500 руб. 1125 руб. Запись на прием со скидкой 375 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Здоровья на Третьяковской
      Климентовский пер., д. 6   М Новокузнецкая; М Полянка; М Третьяковская.
    2. 2018.12.17
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    1. Клиника здорового позвоночника Здравствуй!
      Хорошевское ш., д. 12, корп. 1   М Беговая.
    2. Записаться
    Сенникова Ольга Евгеньевна
    Сенникова Ольга Евгеньевна 52 отзыва Врач первой категории c 20 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    Гаус Виктор Владимирович
    Гаус Виктор Владимирович 16 отзывов 14 летний опыт работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на Каширке
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2018.12.17
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:30
    1. ГлавВрач в Подольске
      пос. Знамя Октября, мкр. Родники, д. 8  
    2. Записаться
    12...5556
    Неврологи в Москве