vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииСиндром Стержа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)

Синдром Стержа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)

В 1879 г. Sturge описал пациента, страдавшего гемипарезом и эпилептическими припадками, у которого на лице имелась ангиома. В 1922 г. Weber дополнил клиническую картину описанием обызвествлений на рентгенограммах у больных этим синдромом. В 1955 г. он же обозначил заболевание термином «энцефалотригеминальный ангиоматоз».
Основными клиническим симптомами заболевания являются врожденные сосудистые пятна на лице и эпилептические припадки. Кроме того, могут наблюдаться гемипарезы, гемианопсия, гидрофтальм, глаукома, умственная отсталость. Синдром встречается с частотой 1 на 100 ООО рождений. Заболевание чаще носит спорадический характер, но имеются описания наследственных случаев с доминантным и рецессивным типами наследования и незначительной пенетрантностью.

Патологическая анатомия синдрома Стержа-Вебера

Типичными морфологическими компонентами синдрома являются сосудистые пятна на лице и ангиоматоз оболочек мозга, представляющий собой сеть венул, располагающихся в мягкой оболочке конвекситальной поверхности мозга, чаще в заднетеменных или затылочных его отделах. Пятна и оболочечные ангиомы обычно располагаются на одной стороне. Как правило, в этих же участках отмечается атрофия и обызвествление коры мозга. В атрофированных участках коры отмечаются уменьшение количества нервных клеток, пролиферация фиброзной глии, отложение кальция.

Патогенез синдрома Стержа-Вебера

Согласно мнению большинства исследователей, синдром Стерджа - Вебера является врожденной мальформацией мезодермальных и эктодермальных элементов головной части эмбриона, возникшей под воздействием различных причин как экзогенных, так и генетически обусловленных. Довольно часто отмечается комбинация синдрома Стерджа - Вебера с другими формами факоматозов, а также абортивные, не полностью выраженные случаи болезни.

Клиника синдрома Стержа-Вебера

Сосудистые пятна на лице носят врожденный характер. Они обычно располагаются на одной стороне лица, в надглазничной области. Распространенность пятен очень варьирует. Сосудистые пятна плоские, красного или вишнево-красного цвета, бледнеют ори надавливании.
Раннее развитие детей, рожденных с подобным пятном, в большинстве случаев нормальное. Однако уже в конце первого или в начале второго года жизни появляются эпилептические припадки. Они могут развиваться постепенно, начинаясь с одиночных или групповых судорог, но могут возникать и в виде эпилептического статуса, как правило, джексоновского типа. Судорожные подергивания развиваются в конечностях, контралатеральных по отношению к расположению пятен на лице. После каждого приступа могут наблюдаться преходящие гемипарезы, выраженность которых нарастает с течением времени. Нередко отмечается отставание в росте конечностей на пораженной стороне. Довольно часто уже в раннем детском возрасте развивается гемианопсия, нередко имеют место глаукома или гидроцефалия. С течением времени нарастает умственная отсталость.
Рентгенологически можно обнаружить обызвествление в затылочных и теменных отделах мозга. При ПЭГ у большинства больных отмечаются атрофия вещества мозга, расширение субарахноидальных щелей на конвекситальной поверхности и расширение полостей желудочков мозга.
Диагноз синдрома Стерджа - Вебера не представляет трудностей. Наличие корковых обызвествлений можно выявить при рентгенографии. Характерные тени располагаются в виде двойных контуров, повторяющих извилины пораженных долей мозга. Компьютерная томография выявляет более обширные области обызвествления, чем это видно при обычной рентгенографии.
Лечение носит симптоматический характер. Проводится регулярное и настойчивое лечение противосудорожными средствами. В некоторых случаях для ликвидации судорожных припадков прибегают к хирургическому лечению, удалению пораженных долей мозга.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Неврологи в Москве

    Расположение:

    Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бескудниковский Бибирево Богородское Вешняки Войковский Восточное Измайлово Восточный Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Некрасовка Нижегородский Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Коровкин Михаил Александрович
    Коровкин Михаил Александрович 373 отзыва Врач первой категории c 40 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 2200 руб. 1980 руб. Запись на прием со скидкой 220 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2021.03.09 (завтра)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 09:3010:3010:5011:1011:3011:5012:1012:3012:5013:3013:5014:10
    Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42
    Сиськов Юрий Геннадьевич
    Сиськов Юрий Геннадьевич 176 отзывов Врач первой категории c 29 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт, Вертебролог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.03.08 (сегодня)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Апрель 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      Обновить
    3. 15:0015:4517:1518:0018:45
    Ширшов Александр Владимирович
    Ширшов Александр Владимирович 48 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 5000 руб. Запись на прием 5000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Университете
      Университетский пр-т, д. 4   М Ломоносовский проспект.
    2. Записаться
    Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26
    Никулин Александр Валерьевич
    Никулин Александр Валерьевич 45 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 26 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 4500 руб. Запись на прием 4500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2021.03.16
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 14:3015:00
    Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9
    Георгиева Елена Валериевна
    Георгиева Елена Валериевна 124 отзыва Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2000 руб. 1450 руб. Запись на прием со скидкой 550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной
      Измайловский б-р, д. 60/10   М Измайловская; М Партизанская; М Первомайская; М Щелковская.
    2. 2021.03.09 (завтра)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Апрель 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      Обновить
    3. 13:0013:3014:0014:30
    Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4
    Фадеев Артур Викторович
    Фадеев Артур Викторович 32 отзыва Кандидат медицинских наук, , опыт работы 21 год Специальность: Невролог. Цена приема: 2200 руб. Запись на прием 2200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Президент-Мед в Видном
      ул. Строительная, д. 27  
    2. Записаться
    Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4
    Журавлёв Владимир Фёдорович
    Журавлёв Владимир Фёдорович 20 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 48 летним опытом работы Специальности: Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 5000 руб. 2000 руб. Запись на прием со скидкой 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Здоровья на Третьяковской
      Климентовский пер., д. 6   М Новокузнецкая; М Полянка; М Третьяковская.
    2. Записаться
    1. Митра Клиника
      Маршала Тимошенко, д. 17, корп. 2   М Крылатское.
    2. Записаться
    Клиника Здоровья на Третьяковской, документ (сертификат, лицензия) 1
    Варавкин Виктор Борисович
    Варавкин Виктор Борисович 14 отзывов Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 2700 руб. Запись на прием 2700 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2021.03.10
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Апрель 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      Обновить
    3. 16:3017:0017:3018:3019:0019:30
    Мироненко Мирослава Олеговна
    Мироненко Мирослава Олеговна 20 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальность: Невролог. Цена приема: 3300 руб. Запись на прием 3300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника реабилитации в Хамовниках
      ул. Ефремова, д. 12, корп. 2   М Спортивная; М Фрунзенская; М Лужники.
    2. 2021.03.09 (завтра)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 16:0016:3017:30
    Сысуев Олег Михайлович
    Сысуев Олег Михайлович 118 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2630 руб. 2000 руб. Запись на прием со скидкой 630 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. 2021.03.10
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 08:3012:0015:0017:3019:00
    Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4
    12...5657
    Неврологи в Москве