vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииНепрогрессирующие формы миопатии

Непрогрессирующие формы миопатии

Успехи биологии, биохимии, физики позволили расширить возможности патогенетического изучения различных нервномышечных заболеваний. Широкое внедрение гистохимических методик и электронной микроскопии помогло выделить ряд новых заболеваний и расшифровать группу миопатий с характерными структурными изменениями. Они представляют в основном своеобразные дефекты развития мышечной ткани и составляют группу непрогрессирующих миопатий.

Миотубулярная миопатия

Впервые заболевание описано в 1966 г. Spiro с соавт. Оно получило свое название от термина «миотубула» - незрелая эмбриональная мышечная клетка. Эта форма миопатии характеризуется генерализованной мышечной слабостью с гипотрофиями и сухожильной арефлексией и выявляется с момента рождения. Нередко страдают глазодвигательные мышцы - у больных имеется небольшой птоз, ограничение движений глаз. Отмечается слабость мимической мускулатуры. Могут иметь место костные деформации, в частности сколиоз. ЭМГ выявляет мышечный тип изменений.
При атоморфологическом исследовании обнаруживается уменьшение в размерах мышечных волокон, ядра в них расположены в центре и окружены зоной, лишенной миофибрилл. Такая картина послужила основанием для названия заболевания «центроядерная миопатия».
Чаще наблюдаются спорадические формы, хотя известны, и семейные случаи. Тип наследования точно не установлен.
Немалиновая миопатия. Данная форма заболевания известна с 1963 г. после описания Shy с соавт. Симптомы выявляются с момента рождения или в первые 1-2 года жизни. Имеются умеренно выраженное похудание и слабость мышц рук и ног, слабость мышц лица, сухожильная арефлексия. Наряду с патологией мышц нередко наблюдаются костные аномалии: высокое небо, длинное лицо, деформация грудной клетки, сколиоз, полые стопы. Интеллект, как правило, сохранен.
Течение заболевания обычно стационарное, однако описаны случаи с быстрым прогрессированием мышечной слабости и летальным исходом. ЭМГ выявляет изменения, характерные для мышечного уровня поражения. Активность сывороточных ферментов нормальная или слегка повышена. Специфические изменения находят при исследовании мышечного биоптата. При окраске по Гомори в мышечных волокнах обнаруживаются своеобразные нитчатые структуры, окрашивающиеся в красный цвет.
Наследование болезни по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь центрального стержня

Заболевание описано в 1956 г. Shy и Magee, относится к врожденным формам и проявляется мышечной слабостью и гипотонией преимущественно - в проксимальных отделах конечностей, особенно в ногах. Гипотрофии выражены незначительно, сухожильные рефлексы; сохранены. У больных детей имеется некоторая задержка моторных функций, они позднее начинают ходить, однако в дальнейшем наступает некоторая компенсация, больные полностью себя обслуживают и даже могут выполнять ту или иную работу. Интеллект полностью сохранен.
Сущность заболевания состоит в формировании в центре мышечного волокна аморфной области с пучком аномальных «миофибрилл», окрашивающихся по Гомори в голубой цвет. При электронно-микроскопическом исследовании выявляется отсутствие в области этих структур митохондрий и саркоплазматического ретикулума, резкое уменьшение межфибриллярных пространств и изменение конфигурации z-полос. Страдают волокна I типа. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Митохондриальные миопатии

В 1966 г. Shy с соавт. описали два типа патологии митохондрий при синдроме непрогрессирующей миопатии: мегакониальная миопатия, где аномалия митохондрий заключается в резком увеличении их размеров (в 1000 и более раз по сравнению с нормой) и плеокониальная миопатия, сопровождающаяся увеличением количества митохондрий в мышечных клетках.
Клинически заболевание проявляется мышечной слабостью, снижением тонуса и гипотрофиями преимущественно в проксимальных отделах конечностей, но в некоторых случаях мышечная слабость наблюдается в плечелопаточно-лицевой области или бывает генерализованной. Заболевание может сопровождаться болезненными мышечными спазмами. Первые симптомы выявляются с момента рождения или на первом десятилетии жизни, процесс, как правило, не прогрессирует.
Наряду с изменениями в строении митохондрий патоморфологическое исследование может выявить избыточное содержание жира в мышечных волокнах, в печени, почках. Аномалия митохондрий иногда наблюдается и при других заболеваниях, например, при миодистрофии Дюшенна, периодическом параличе, болезни Мак-Ардля, при окулярной миопатии.

Миопатия с гиперметаболизмом

Миопатия с гиперметаболизмом вследствие усиленного дыхания митохондрий (болезнь Люфта). В 1962 г. Luft описал больную, у которой отмечались симптомы, напоминающие тиреотоксикоз (повышение температуры, повышенная потливость, полидипсия, полифагия, тахикардия, снижение массы тела), а также миопатический синдром в виде умеренных мышечных гипотрофий, отсутствия сухожильных рефлексов, креатинурии и изменений на ЭМГ по миогенному типу. Основной обмен у больной колебался в пределах от +144 до + 213% по сравнению с нормой. Тиреотоксикоз был исключен, а при биопсии во всех мышцах найдены скопления митохондрий, многие из которых имели гигантские размеры. Последующие исследования дали основание считать, что при болезни Люфта имеет место первичная патология мышечных митохондрий, которая приводит к разобщению процессов дыхания и фосфорилирования с выделением большого количества тепла. Наряду с повышением температуры тела у этих больных наблюдается непереносимость жары.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Неврологи в Москве

    Расположение:

    Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бескудниковский Бибирево Богородское Вешняки Войковский Восточное Измайлово Восточный Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Некрасовка Нижегородский Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Коровкин Михаил Александрович
    Коровкин Михаил Александрович 373 отзыва Врач первой категории c 40 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 2200 руб. 1980 руб. Запись на прием со скидкой 220 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. Записаться
    Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42
    Сиськов Юрий Геннадьевич
    Сиськов Юрий Геннадьевич 176 отзывов Врач первой категории c 29 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт, Вертебролог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Ширшов Александр Владимирович
    Ширшов Александр Владимирович 48 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 5000 руб. Запись на прием 5000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Университете
      Университетский пр-т, д. 4   М Ломоносовский проспект.
    2. Записаться
    Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26
    Никулин Александр Валерьевич
    Никулин Александр Валерьевич 45 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 26 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 4500 руб. Запись на прием 4500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. Записаться
    Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9
    Георгиева Елена Валериевна
    Георгиева Елена Валериевна 124 отзыва Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2000 руб. 1450 руб. Запись на прием со скидкой 550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной
      Измайловский б-р, д. 60/10   М Измайловская; М Партизанская; М Первомайская; М Щелковская.
    2. Записаться
    Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4
    Фадеев Артур Викторович
    Фадеев Артур Викторович 32 отзыва Кандидат медицинских наук, , опыт работы 21 год Специальность: Невролог. Цена приема: 2200 руб. Запись на прием 2200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Президент-Мед в Видном
      ул. Строительная, д. 27  
    2. Записаться
    Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4
    Журавлёв Владимир Фёдорович
    Журавлёв Владимир Фёдорович 20 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 48 летним опытом работы Специальности: Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 5000 руб. 2000 руб. Запись на прием со скидкой 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Здоровья на Третьяковской
      Климентовский пер., д. 6   М Новокузнецкая; М Полянка; М Третьяковская.
    2. Записаться
    1. Митра Клиника
      Маршала Тимошенко, д. 17, корп. 2   М Крылатское.
    2. Записаться
    Клиника Здоровья на Третьяковской, документ (сертификат, лицензия) 1
    Варавкин Виктор Борисович
    Варавкин Виктор Борисович 14 отзывов Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 2700 руб. Запись на прием 2700 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. Записаться
    Мироненко Мирослава Олеговна
    Мироненко Мирослава Олеговна 20 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальность: Невролог. Цена приема: 3300 руб. Запись на прием 3300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника реабилитации в Хамовниках
      ул. Ефремова, д. 12, корп. 2   М Спортивная; М Фрунзенская; М Лужники.
    2. Записаться
    Сысуев Олег Михайлович
    Сысуев Олег Михайлович 118 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2630 руб. 2000 руб. Запись на прием со скидкой 630 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. Записаться
    Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4
    12...5657
    Неврологи в Москве