vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииДеформирующая мышечная дистония (торсионна дистония)

Деформирующая мышечная дистония (торсионна дистония)

Деформирующая мышечная дистония - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями мышечного тонуса и медленными вращательными движениями туловища и конечностей. Заболевание впервые было описано Швальбе в 1908 г. Вначале оно расценивалось как своеобразный невроз. В 1911 г. Оппенгейм обосновал органическую природу страдания.

Патологическая анатомия и патогенез деформирующей мышечной дистонии

Морфологические изменения в мозге при деформирующей мышечной дистонии весьма неопределенные. В некоторых случаях обнаружены негрубые нарушения в подкорковых ганглиях в виде уменьшения количества мелких нейронов в путамен, некоторых ядрах таламуса. В патогенезе заболевания определенную роль играют нарушения в допаминергической системе, сходные с таковыми при синдроме паркинсонизма, но при наличии билатерального дисбаланса содержания дофамина в полосатом теле.

Этиология деформирующей мышечной дистонии

Различают наследственно обусловленную и симптоматическую формы деформирующей мышечной дистонии. Передача по наследству может осуществляться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. Синдром деформирующей мышечной дистонии отмечается при самых разнообразных процессах: гепатолентикулярной дегенерации, эпидемическом энцефалите, детском церебральном параличе и т. д. В подавляющем большинстве случаев этиология заболевания остается невыясненной.

Клиника деформирующей мышечной дистонии

В результате неравномерного напряжения разных мышечных групп туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси; голова отклоняется вперед, назад или набок; конечности неестественно сгибаются или разгибаются, все тело принимает вычурное, необычное положение. Насильственные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении, попытке выполнить любое целенаправленное движение, при переходе в вертикальное положение во время ходьбы. В положении лежа напряжение мышц и насильственные движения уменьшаются и полностью исчезают во время сна или при общем наркозе. Продолжительные сокращения отдельных мышечных групп нередко сопровождаются их гипертрофией и возникновением интенсивных болей. Несмотря на грубые нарушения позы, больные длительное время могут самостоятельно передвигаться, ловко приспосабливаясь к имеющимся тоническим нарушениям. Иногда отмечаются «парадоксальные кинезии», проявляющиеся в том, что больной, передвигающийся с заметным трудом, свободно может танцевать, передвигаться боком или задом наперед, следовать за коляской или передвижным стулом. Мимическая мускулатура обычно не страдает, однако гиперкинезы оральной мускулатуры могут быть настолько выражены, что больной сильно травмирует зубами губы и язык. Из-за гиперкинезов затрудняется речь. Глотание, как правило, не нарушается.
Клиническое обследование выявляет значительное изменение мышечного тонуса в пострадавших конечностях, выраженность которого может меняться в широких пределах - от резкой гипертонии до гипотонии. Нередко отмечаются
атетоидные движения в кистях рук, деформация и неправильное положение стоп. Длительная фиксация стопы или кисти в неправильном положении может сопровождаться: развитием фиброза мягких тканей и дегенеративных изменений в суставах с образованием контрактур.
Пирамидные знаки, нарушения чувствительности не характерны для деформирующей мышечной дистонии. Психика? не страдает. Увеличение селезенки, поражения печени обычно не встречаются. Кольцо Кайзера - Флейшера отсутствует. Однако в патогенезе некоторых случаев заболевания придается значение нарушения обмена меди.
В зависимости от распространенности дистонических явлений и сопровождающих их двигательных расстройств различают генерализованную и локальную формы заболевания. Как правило, эти формы не переходят одна в другую, за исключением тех случаев, когда локальные симптомы являются начальными проявлениями генерализованной формы. Начало заболевания обычно относится к детскому возрасту (2/3 детей заболевают до 15 лет). Процесс может быстро нарастать, но может развиваться медленно. Возможны ремиссии разной длительности. Заболевание, особенно его генерализованная форма, неизбежно приводит к летальному исходу, больные редко доживают до 45 лет [Кандель Э. И., Войтына С. В., 1971].

Спастическая кривошея

Близким к деформирующей мышечной дистонии является синдром кривошеи, наиболее характерные проявления которого - ненормальное положение головы и изменение тонуса мышц шеи. Кривошея может встречаться при многих заболеваниях - хорее Гетингтона, атетозе и паркинсонизме. Она может быть начальной стадией развития деформирующей мышечной дистонии. От этих форм отличают отдельную нозологическую форму - torticolis spastica, характеризующуюся изолированным постуральным отклонением головы или неправильными движениями в шее.
Как правило, при torticolis spastica непроизвольные движения ограничиваются только мышцами шеи, лишь изредка - распространяясь на мышцы лица и платизму.
Заболевание обычно начинается в возрасте от 17 до 60 лет, максимум приходится на возраст 30-40 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Клинические проявления кривошеи могут значительно варьировать, даже у одного и того же больного. Наиболее характерными являются длительные тонические сокращения мышц шеи. Так как напряжение их не симметрично, то наблюдаются наклон или поворот головы в сторону, реже вперед или назад. Определенное положение головы может поддерживаться некоторое время, а затем наступает незначительное расслабление. Изредка возможны быстрые, тикообразные движения типа миоклонии.
Произвольные движения в сторону, противоположную направлению гиперкинеза, во многих случаях становятся невозможными из-за сильного одновременного сокращения мышц-антагонистов. Характерно, что больной может при помощи небольшого усилия - прикосновения пальца к щеке - удерживать голову и тем самым предотвращать ее поворот или запрокидывание. С течением времени от постоянного упражнения развивается гипертрофия мышц, подвергающихся напряжению в первую очередь (m. sternocleidomastoideus, реже ш. trapecius и глубокие мышцы шеи). Эмоции, утомление усиливают гиперкинезы, тогда как отдых и спокойное состояние их уменьшают. В горизонтальном положении гиперкинезы выражены в меньшей степени, а во время сна полностью исчезают. Уменьшения гиперкинезов можно достичь в том случае, если больной стоит около стены и опирается о нее затылком. Не исключено, что в патогенезе спастической кривошеи определенная роль принадлежит вестибулярной системе, во многом определяющей правильное положение головы. В редких случаях спастическая кривошея может иметь невротическую основу или носить врожденный характер. Врожденная кривошея обусловлена укорочением m. sternocleidomastoideus или аномалией шейных позвонков. В этих случаях напряжения т. sternocleidomastoideus не отмечается.
При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду также болезнь Гризеля - анталгическая контрактура шейных мышц развивается в результате подвывиха атлантоокципитального сочленения, обусловленного распространением воспалительного процесса из носоглотки на верхнешейные позвонки.

Лечение деформирующей мышечной дистонии

Некоторое улучшение состояния больных отмечается при назначении холинолитиков, седативных средств. Широкое применение 1-дофа в лечении синдрома паркинсонизма послужило поводом для применения этого препарата при деформирующей мышечной дистонии и спастической кривошеи. И, действительно, в некоторых случаях наблюдаются хорошие результаты. Следует только иметь в виду, что у детей необходимо применять небольшие дозировки и подбирать их строго индивидуально. В литературе имеются указания о благоприятном влиянии и препаратов противоположного действия, в частности - галоперидола. В случаях, неподдающихся консервативной терапии, следует прибегнуть к хирургическим методам лечения-стереотаксическим операциям на подкорковых ганглиях. При спастической кривошее положительные результаты могут быть получены после пересечения 3-4 пар верхних шейных корешков и добавочных нервов.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Неврологи в Москве

    Расположение:

    Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайлово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Нагорная Нахимовский проспект Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Отрадное Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Теплый стан Третьяковская Трубная Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шелепиха Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дмитровский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Котловка Красносельский Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Нижегородский Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Коровкин Михаил Александрович
    Коровкин Михаил Александрович 228 отзывов Врач первой категории c 37 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.12 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 08:3008:5009:1009:3009:5010:1010:3010:5011:1011:3011:5012:1012:3012:5013:1013:5014:1014:3014:5015:3015:5016:1016:3016:5017:1017:3017:5018:1018:3018:5019:1019:3019:5020:10
    Алейник Виктория Николаевна
    Алейник Виктория Николаевна 15 отзывов Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Он Клиник на ул. Трёхгорный Вал
      ул. Трёхгорный Вал, д. 12, стр. 2   М Баррикадная; М Краснопресненская; М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
    3. 13:3014:0014:3015:0017:0017:3018:3019:0019:30
    Сысуев Олег Михайлович
    Сысуев Олег Михайлович 61 отзыв Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1700 руб. 1105 руб. Запись на прием со скидкой 595 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. 2018.12.12 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 08:3009:0009:3010:0012:2012:5013:2014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Гусейнова Камила Тимуровна
    Гусейнова Камила Тимуровна 32 отзыва Врач второй категории c 7 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1700 руб. 1105 руб. Запись на прием со скидкой 595 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. 2018.12.11 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 14:3015:00
    Лим Владимир Григорьевич
    Лим Владимир Григорьевич 25 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач первой категории c 24 летним опытом работы Специальности: Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 3000 руб. 2700 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. 2018.12.12 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
    3. 20:40
    Фролов Игорь Александрович
    Фролов Игорь Александрович 19 отзывов Врач первой категории c 27 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1650 руб. Запись на прием 1650 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Мироненко Мирослава Олеговна
    Мироненко Мирослава Олеговна 12 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 18 летним опытом работы Специальности: Невролог, Врач функциональной диагностики. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника реабилитации в Хамовниках
      ул. Ефремова, д. 12, корп. 2   М Спортивная; М Фрунзенская; М Лужники.
    2. 2018.12.12 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:30
    Журавлёв Владимир Фёдорович
    Журавлёв Владимир Фёдорович 5 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, c 45 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1500 руб. 1125 руб. Запись на прием со скидкой 375 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Здоровья на Третьяковской
      Климентовский пер., д. 6   М Новокузнецкая; М Полянка; М Третьяковская.
    2. Записаться
    1. Клиника здорового позвоночника Здравствуй!
      Хорошевское ш., д. 12, корп. 1   М Беговая.
    2. Записаться
    Сенникова Ольга Евгеньевна
    Сенникова Ольга Евгеньевна 52 отзыва Врач первой категории c 20 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.12 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 14:3017:0017:3018:00
    Гаус Виктор Владимирович
    Гаус Виктор Владимирович 16 отзывов 14 летний опыт работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на Каширке
      Каширское ш., д. 56  
    2. Записаться
    1. ГлавВрач в Подольске
      пос. Знамя Октября, мкр. Родники, д. 8  
    2. Записаться
    12...5556
    Неврологи в Москве