Боковой амиотрофический склероз (БАС)

ссылки Боковой амиотрофический склероз (БАС) -тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 г. Несмотря на более чем вековую историю его изучения, этиология и многие вопросы патогенеза остаются не выясненными.

Этиология бокового амиотрофического склероза

Большинство неврологов рассматривают БАС как первичный дегенеративный процесс, причина возникновения которого не известна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание, несколько отличающееся по клинической картине от обычного БАС-Гуам-тип - носит выраженный наследственный характер. В последние годы все большее распространение получает представление об инфекционном происхождении заболевания при наличии конституциональной предрасположенности.

Патологическая анатомия бокового амиотрофического склероза

При микроскопическом исследовании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. Дегенеративные изменения имеются также в коре головного мозга, подкорковых образованиях, мозжечке, стволе мозга, но интенсивность их в этих отделах значительно меньше. Количество нервных клеток в передних рогах спинного мозга резко уменьшено, оставшиеся клетки патологически изменены: они приобретают округлую или овальную форму, в них нередко обнаруживаются явления вакуолизации, нередко встречаются клетки-тени. Погибающие нервные клетки окружены олигодендроцитами и макрофагами. На месте погибших клеток разрастаются глиальные элементы. Значительные изменения обнаруживаются и в белом веществе мозга. Наиболее резко они выражены в переднебоковых отделах спинного мозга, в области шейного, реже поясничного утолщения, в меньшей степени в других отделах спинного и головного мозга. Миелиновая оболочка нервных волокон разрушается, а во многих местах исчезают и осевые цилиндры. Особенно сильно страдают волокна, входящие в состав пирамидных путей.

Клиника бокового амиотрофического склероза

Клинические симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.
Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Их возникновение может быть спровоцировано ударами молоточка. Возникновение фасцикуляций возможно за несколько месяцев и даже лет до появления других симптомов заболевания.
Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов.
Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Поражение ядер дополнительного нерва сопровождается атрофией и слабостью грудино-ключично-подбородочных и трапециевидных мышц. Прогноз в таких случаях становится очень серьезным, так как распространение патологического процесса на другие бульбарные структуры приводит к летальному исходу.
Реже отмечается поражение ядер VII и V пар черепных нервов. Ядра VI, IV и III пары черепных нервов обычно в патологический процесс не вовлекаются. Поражение белого вещества наиболее грубо выражено в боковых и передних столбах спинного мозга, а также в области двигательной коры и нисходящих путей. Клинически это проявляется повышением мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появлением патологических стопных знаков. Двустороннее поражение кортико-бульбарных связей сопровождается развитием псевдобульбарного синдрома, усиливающего явления дизартрии, способствующего появлению гримас насильственного плача или смеха и других симптомов. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается, что позволяет отдифференцировать БАС от сходных поражений, вызванных сдавленней верхних отделов спинного мозга.
Дополнительные методы исследования, за исключением миографии, позволяющей выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания, мало что дают для диагностики заболевания. Уровень белка в ликворе нормален или слегка повышен.
В некоторых случаях отмечается повышение уровня фермента фосфокиназы.
Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса различают: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную формы БАС [Хондкариан О. А., 1980]. Длительность заболевания достигает 3-4 лет, но иногда растягивается до 10 лет и больше. Исход всегда фатальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.

Диагноз бокового амиотрофического склероза

Следует иметь в виду, что сходная с БАС картина может иметь место и при других заболеваниях. Хронически протекающий остеохондроз шейных позвонков в результате сдавливания спинальных сосудов может вызывать постепенно нарастающую ишемию, в первую очередь в центральных отделах спинного мозга, передних рогах и боковых столбах, сопровождающуюся развитием синдрома БАС. Рентгенография шейного отдела позвоночника в таких случаях позволяет выявить локальное поражение шейных позвонков и сужение позвоночного канала. Сходная с БАС клиническая картина может быть обусловлена люэтическим процессом, но в настоящее время такие случаи встречаются крайне редко.
Некоторое сходство с БАС могут иметь прогредиентные формы клещевого энцефалита. В пользу последнего свидетельствуют наличие острого периода, анамнестические данные об укусах клеща, серологические пробы.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение носит симптоматический характер. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства. Кратковременное улучшение может быть получено при применении витамина В12, прозерина, диазепама (седуксена). При возникновении пневмонии показаны антибиотики.
Прогноз во всех случаях бокового амиотрофического склероза неблагоприятный.

Неврологи в Москве