ссылки

Этиология транспозиции магистральных сосудов

В основе данного порока лежит аномальное положение восходящей части аорты и ствола легочной артерии. Различают 2 основных типа этой аномалии: полную и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии. Полная транспозиция магистральных сосудов составляет 4,5—20,8 % всех врожденных пороков сердца. Вместе с тетрадой Фалло этот порок занимает ведущее место среди «синих»пороков. Гемодинамика его сводится к тому, что аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия — от левого. В результате кровообращение происходит по двум разобщенным кругам. При отсутствии сообщения между ними новорожденный умирает сразу же после рождения из-за отсутствия условий для оксигенации крови. Поэтому обязательным условием жизнеспособности является сообщение между указанными независимыми кругами кровообращения. Обычно они представлены дефектами перегородок, ОАП, аорто- пульмональным свищом, аномальным венозным дренажем или их сочетаниями. При этом формируется перекрестное кровообращение, которое обусловливает тяжесть течения порока. Она определяется степенью переполнения одного и «обкрадывания» другого круга кровообращения. Сердце в этих условиях работает с перегрузкой. Тем не менее, чем больше шунт, тем благоприятнее течение порока. Так, наиболее благоприятно сочетание перегородочных дефектов с умеренным стенозом легочной артерии, что предотвращает избыточный легочный кровоток. Корригированная транспозиция магистральных сосудов составляет 1—1,4 % всех врожденных пороков сердца. При этом аорта и легочная артерия транспонированы, но правый желудочек получает кровь из левого предсердия, а левый — из правого. Таким образом, в большой круг кровообращения поступает артериальная кровь, а в малый — венозная. Если нет других сопутствующих аномалий, гемодинамические нарушения отсутствуют.

Клиника транспозиции магистральных сосудов

Отмечаются одышка, цианоз, повышенная утомляемость, изменения пальцев в виде барабанных палочек, периферические расстройства кровообращения, отставание в физическом развитии. Аускультативная картина разнообразна и определяется формой шунта между кругами кровообращения. Наряду с наличием выраженного систолического шума по левому краю грудины нередко шум отсутствует.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Рентгенологическое исследование рано выявляет кардиомегалию за счет обоих отделов сердца Чаще сердце имеет шаровидную форму. Отмечаются усиление сосудистого рисунка легких, выраженная сосудистая пульсация по периферии. ЭКГ позволяет выявить только признаки перегрузки различных отделов сердца, однопучковые блокады проводящей системы. Наиболее полную информацию об анатомических и гемодинамических пороках дают допплерография, зондирование сердца и ангиокардиография.

Кардиохирурги в Москве