- Этиология, патогенез коарктации аорты
- Клиника коарктации аорты
- Диагностика коарктации аорты
- Кардиохирурги в Москве
Этиология, патогенез коарктации аорты
Коарктация аорты составляет 4— 15 % всех врожденных пороков сердца. Происхождение данного порока связывают с аномалией трансформации перешейка аорты в процессе становления внеутробного кровообращения. Заболевание в 2—2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Bonnet предложил различать два типа коарктации аорты: 1) «инфантильный», при котором аорта сужена на большом протяжении выше места отхождения ОАП; 2) «взрослый», при котором сужение наблюдается лишь на коротком отрезке аорты (сегменте), обычно в участке перехода дуги в нисходящую часть ниже места отхождения ОАП (перешеек аорты). Для практических целей удобно рассматривать 4 варианта коарктации аорты: I) изолированная, 2) коарктация аорты в сочетании с ОАП; 3) коарктация аорты в сочетании с ДМЖП; 4) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Расстройство кровообращения проявляется выраженной гипертензией в артериальном сосудистом бассейне выше коарктации и гипоперфузией ниже нее. При этом компенсация гемодинамики достигается за счет развития коллатеральных артерий, связывающих верхнюю и нижнюю части тела (межреберные, внутренние грудные артерии, внутренние артерии молочной железы). Декомпенсация проявляется злокачественной гипертензией, глубокими склеротическими изменениями стенок артерий. АД иногда достигает 300 мм рт.ст. (40 кПа). Следствием этого являются расстройства мозгового кровообращения вплоть до развития геморрагического инсульта, сердечная и почечная недостаточность. Расширение межреберных артерий приводит к сдавле- нию корешков спинного мозга, тяжелым спинальным расстройствам (параличу, нарушению функции тазовых органов). В происхождении артериальной гипертензии, помимо механической причины, значительная роль отводится ренальному вазопрес- сорному фактору, который является прямым следствием ишемии почек.
В зависимости от типа порока возникают различные нарушения гемодинамики. При «взрослом» типе коарктации с закрытым артериальным протоком на передний план выступает систолическая перегрузка левого желудочка. При «инфантильном» типе, когда имеется ОАП, быстро развивается легочная гипертензия с исходом в цианоз нижней половины тела. Сочетание порока с дефектами перегородок значительно ускоряет наступление легочной гипертензии.