Эпидемический летаргический энцефалит

Эпидемический летаргический энцефалит (синонимы болезни: энцефалит летаргический. Экономо, болезнь Крюшо, энцефалит А) - инфекционная болезнь вирусной природы, которая в остром периоде характеризуется лихорадкой, сонливостью и глазодвигательными расстройствами (окулолетаргический синдром), иногда акинетикоригидным (амиостатическим) синдромом, а в хроническом периоде - развитием паркинсонизма и изменением личности.

Исторические данные летаргического энцефалита

Впервые болезнь описал в 1916 г. австрийский врач С. Есоnоmо, а позже украинский невропатолог А. И. Гейманович. В 1919-1920 pp. эпидемия болезни, сопровождаемой сонливостью, охватившего многие страны мира, а в 1924 г. был зарегистрирован повторный, несколько меньше вспышка Летальность достигала 20-ЗО%.

Этиология летаргического энцефалита

До сих пор все попытки обнаружить возбудителя были напрасными. Вероятнее всего он относится к вирусам.

Эпидемиология летаргического энцефалита

Источником инфекции является больной человек, который наиболее контагиозная в инкубационном периоде и в начале болезни, возможна эпидемиологическая роль вирусоносителей. Механизм передачи - воздушно-капельный. Описаны случаи трансплацентарной передачи инфекции от матери плоду. Сезонность - зимне-весенняя. Больше всего случаев заболевания приходится на лиц 20-ЗО лет, чаще болеют жители крупных городов. Болезнь регистрируется в странах Европы, Азии, Америки. Спорадические случаи выявляются в Украине.

Патогенез и патоморфология летаргического энцефалита

Входными воротами инфекции является слизистая оболочка. верхних дыхательных путей. В ЦНС возбудитель попадает гуморальным путем, возможно за ходом волокон обонятельного нерва, поражающего паренхиму мозга. Тропизм возбудителя к определенным структурам мозга обусловливает своеобразие неврологической симптоматики. Основные изменения происходят в сером веществе мозга, особенно в области гипоталамуса, подкорковых узлах, реже поражаются ганглиозни образования. В острой фазе болезни образуются околососудистых инфильтраты, возможна пролиферация нейроглии, в хронической - появляются многочисленные дегенеративные очаги в сером веществе мозга. Закономерное поражение черного вещества дает возможность охарактеризовать болезнь как полиоенцефалит.

Клиника летаргического энцефалита

Инкубационный период длится 4-15 дней. Начало болезни чаще острое. Температура повышается до 38 ° С, иногда до 39-40 ° С и может содержаться до двух недель. Лихорадка сопровождается незначительными катаральными проявлениями со стороны верхних дыхательных путей, головной болью, тошнотой, редко - рвотой. На фоне общей интоксикации и достаточно умеренной мозговой гипертензии появляются своеобразные психоневрологические расстройства. У большинства больных нарастает патологическая сонливость, меняется характер сна. Если больного летаргический энцефалит удается разбудить, он хорошо ориентируется в обстановке, несмотря на общую заторможенность и скованность. К этому присоединяются признаки поражения глазодвигательных нервов (диплопия, птоз, косоглазие, нистагм, анизокория, вялость зрачковых реакций), вялая мимика, маскоподобное лицо, заторможена, невнятная речь. Такая форма энцефалита расценивается как окулолетаргична. Кроме того, постепенно нарастают вегетативные расстройства - потливость, усиленное слюноотделение, икота, зевота, полиурия, сальность кожи лица, брадикардия, снижение артериального давления. Если ход тяжелый, возможно развитие отека мозга, апноэ, потеря сознания с последующим развитием церебральной комы. Иногда болезнь может сопровождаться психомоторным возбуждением, гиперкинезами, вестибулярными расстройствами и даже эпилептиформными судорогами. Давление цереброспинальной жидкости несколько повышен, преобладает лимфоцитарный лейкоцитоз.
Через 2-3 недели наступает характерный для этой болезни промежуточный период, который длится от 1-3 недель до нескольких месяцев и даже лет (до 10-15). В это время больные жалуются на головную боль, утомляемость, нарушения сна, раздражительность. Постепенно развивается тремтючий паралич, который по клиническим проявлениям напоминает болезнь Паркинсона - ригидность мышц, общая скованность, нарушение координации, ритмичное дрожание рук и головы, усиливается при целенаправленных движений и волнения. Закономерным является снижение интеллекта, эндокринные и вазомоторные расстройства.
В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают три основные формы летаргического энцефалита:
1) классическую окулолетаргическую (описанная выше)
2) гиперкинетическую,
3) хроническую, амиостатическую (паркинсонизм).
Гиперкинетическая форма характеризуется преобладанием симптомов раздражения, в основном в виде подергивания мышц (чаще косых мышц живота), которое не исчезает даже во время сна.
В последнее время чаще наблюдаются стертые формы, при которых окулолетаргический синдром отходит на второй план, а на первый выдвигаются псевдоневротични расстройства или вестибулярный синдром (нарушение слуха, шум в ушах, головокружение и др.).
Хроническая, амиостатична, форма (паркинсонизм).
Наблюдаются молниеносные формы, а также субклиническое течение болезни с последующим развитием хронической формы.

Прогноз летаргического энцефалита

Во время первых вспышек летальность достигала ЗО%. У трети больных развивается хроническая форма (паркинсонизм) и еще треть больных выздоравливают. Современный ход летаргического энцефалита более благоприятный.

Диагноз летаргический энцефалит

Клиническая диагностика болезни основывается на симптомах характерного окулолетаргичного синдрома. Отсутствие четких эпидемиологических критериев и специфических методов диагностики значительно затрудняет диагностику других клинических вариантов болезни.

Дифференциальный диагноз летаргического энцефалита

В остром периоде летаргический энцефалит следует дифференцировать с гриппом, сезонными энцефалитами, объемными процессами в мозге, сосудистыми расстройствами, болезнью Паркинсона и др.

Лечение летаргического энцефалита

В остром периоде у больных с синдромом энцефалита проводится патогенетическое лечение дегидратирующего, противовоспалительными и десенсибилизирующие средства. Лечение больных хронической форме (паркинсонизм) направлено на уменьшение тонуса мышц - атропин, циклодол, амедин, тропацин, норакин, беллазон, а также L-допа, мидокалм, витамины комплекса В. Иногда применяют хирургическое вмешательство - разрушение таламо-подкорковых путей .

Профилактика летаргического энцефалита

Больных госпитализируют в отдельные палаты, в которых проводят дезинфекцию. Специфическая профилактика не разработана .