Может быть четыре клинические формы болезни:
1) подострая спонгиоформна быстротечна энцефалопатия,
2) промежуточная с поражением базальных ядер и мозжечка,
3) Дискинетическая, классическая с деменцией, пирамидными и экстрапирамидными знаками, атрофией мышц в конечной стадии,
4) амиотрофический с психическими , двигательными и речевыми расстройствами, подобная амиотрофического бокового склероза.
Продолжительность болезни 6-7 месяцев.