Болезнь Крейцфельда - Якоба - медленная инфекция прионовой природы, характеризующееся прогрессирующей деменцией, галлюцинациями, поражением пирамидных (парезы, параличи, расстройства функции тазовых органов) и экстрапирамидных (атаксия, нистагм) проводящих путей головного мозга. Полагают, что болезнь имеет идентичного возбудителя со скрепи овец. Наблюдается среди людей 1: 1000000.
Может быть четыре клинические формы болезни:
1) подострая спонгиоформна быстротечна энцефалопатия,
2) промежуточная с поражением базальных ядер и мозжечка,
3) Дискинетическая, классическая с деменцией, пирамидными и экстрапирамидными знаками, атрофией мышц в конечной стадии,
4) амиотрофический с психическими , двигательными и речевыми расстройствами, подобная амиотрофического бокового склероза.
Продолжительность болезни 6-7 месяцев.