Болезнь Герстманн - Штреуслера - Шейнкера , или синдром угловой извилины, - медленная инфекция прионовой природы. Характеризуется прогрессирующей атаксией, деменцией, аграфиею, оптической aлексией, расстройствами ориентирования в пространстве и относительно собственного тела, поражением пирамидных путей.