Вторичный билиарный цирроз печени

Патогенез вторичного билиарного цирроза печени

Заболевание возникает вследствие длительного частичного или полного нарушения оттока желчи из печени в результате нарушений в области общего желчного протока или одной из больших его ветвей. Наиболее частой причиной обструкции являются послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, реже хронический панкреатит, хронический холангит с перихолангитом, а также первичный склерозирующий холангит. Стенозы, вызываемые опухолями, редко являются причиной вторичного билиарного цирроза печени, так как для его развития требуется около 5 лет, хотя и описаны отдельные случаи развития его в течение нескольких месяцев в результате нарушения оттока по желчным путям, вызванного опухолью. Заболевание редко наблюдается у детей с атрезией желчного протока или других врожденных заболеваниях. В результате стаза желчи в печени возникают центролобулярные некрозы и пролиферация эпителия желчных ходов, холангит инфекционной или неинфекционной природы. Хроническая воспалительная реакция в дальнейшем протекает обычно с выраженным фиброзом и сочетается с участками регенерации в оставшейся паренхиме.

Клиника вторичного билиарного цирроза печени

В начальном периоде болезни клиническая картина в значительной степени определяется симптомами основного заболевания, которое вызвало обструкцию желчных путей. В дальнейшем симптомы его сходны с таковыми при первичном билиарном циррозе печени. Главными из них являются желтуха и кожный зуд, нередко наблюдаются субфебрилитет или эпизоды лихорадки, боли в правой верхней половине живота. В некоторых случаях развиваются приступы печеночной колики и симптомы холангита. При биохимическом исследовании выявляют повышение активности щелочной фосфатазы и прямого билирубина. Уровень аминотрансфераз в крови повышен не очень значительно. При наличии холангита появляется лейкоцитоз. При длительном течении заболевания возможно появление в сыворотке крови ненормальных липидов.

Диагноз вторичного билиарного цирроза печени

Большое значение в диагностике имеет изучение анамнеза и особенностей первого периода болезни. Очень важно своевременно выявить внепеченочный холестаз, при котором возможна оперативная декомпрессия желчных путей и улучшение течения болезни. Проведение холангиографии возможно лишь в начальном периоде болезни при отсутствии выраженной холемии. Большую помощь в диагностике оказывает ультразвуковое исследование. В необходимых случаях можно прибегнуть к ретроградной эндоскопической панкреатохолангиографии. При вторичном билиарном циррозе печени в отличие от первичного антитела к митохондриям отсутствуют. У больных нередко наблюдается калькулезный холецистит, однако если развитие цирроза связано не с данным заболеванием, а другими причинами, проведение холецистэктомии не показано ввиду высокой летальности ее в этих случаях (около 10 %).