Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит

ссылки До настоящего времени отсутствует единое мнение, является ли люпоидный гепатит вариантом аутоиммунной болезни с преимущественным поражением печени или этим термином следует обозначать любой хронический гепатит, протекающий со значительно выраженными иммунными нарушениями. В ряде случаев и вирусный активный гепатит сопровождается системными проявлениями, которые обусловлены образованием аутоантигенов вследствие изменения тканей организма под влиянием вируса. Все же необходимо выделять аутоиммунный гепатит как самостоятельную форму, но относить к нему следует лишь гепатиты, при которых имеется первичное развитие аутоиммунных реакций с размножением клона аутореактивных лимфоцитов, дефицитом супрессорной функции Т-лимфоцитов и т. д. Люпоидный гепатит отвечает основным критериям, на основании которых выделяются аутоиммунные заболевания: значительное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, появление в сыворотке больного аутоантител, положительный терапевтический эффект от приема иммунодепрессивных средств и отсутствие прямой связи с каким-либо одним этиологическим фактором.

Клиника хронического аутоиммунного гепатита

Встречается преимущественно у женщин молодого возраста или в период менопаузы. Помимо болевого и астеновегетативного синдромов, обычно рано развивается печеночная желтуха. Болезнь начинается остро и напоминает иногда по течению острый вирусный гепатит. Нередко первыми появляются внепеченочные системные проявления: лихорадка, артралгии, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, лимфаденопатия, зоб Хашимото, кожные высыпания. Характерны, как правило, симптомы тяжелого поражения печени с синдромами цитолиза, печеночно-клеточной недостаточности, холестаза и резко выраженного неспецифического воспаления. Частота внепеченочных системных проявлений при аутоиммунном ХАГ достигает 70— 90 %. При биохимическом исследовании обычно обнаруживают значительную гипергаммаглобулинемию (более 20 г/л), гиперпротеинемию (90—100 г/л и более), повышение уровня IgG (более 108 мкмоль/л). В сыворотке крови у половины больных выявляют органонеспецифические аутоантитела к компонентам гладкой мускулатуры (в титре более 1:40) и ядрам клеток, у 1/4 — аутоантитела к митохондриям, снижение соотношения числа Т-супрессоров и Т-хелперов. При биопсии печени обычно имеются признаки активного гепатита с распространенными перипортальными очагами некроза и интенсивной инфильтрацией преимущественно плазматическими клетками (при ХАГ вирусной этиологии в инфильтрате преобладают лимфоциты). Аутоиммунный ХАГ чаще возникает у лиц с генотипом HLA В8 и А1.

Дифференциальный диагноз хронического аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит дифференцируют с хроническим активным гепатитом вирусной этиологии на основании клинических данных с учетом результатов вирусологического исследования сыворотки крови и биопсии печени.
При наличии выраженного холестаза аутоиммунный гепатит следует отличать от другого аутоиммунного заболевания — первичного билиарного цирроза печени или его предстадии — первичного холестатического хронического гепатита.

Гепатологи в Москве