vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиВрожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз

Наследуется по АР типом. Частота 1:300 000.

Характеризуется нарушением образования рогового слоя. На коже появляются наслоения, плотные роговые массы сросшиеся со слоями эпидермиса, лежащие ниже, не снимаются при зишкрибуванни. У части больных могут быть пороки развития. Сочетание кератита, который приводит к потере зрения, ихтиоза, глухоты и других пороков описывается под названием синдрома KID (Keratitis, Ichtiosis, Deafness). При этом синдроме является врожденный дефект нервной системы и дефицит клеточного иммунитета. Часто больные ихтиоз имеют ипохондрические состояния. Преобладающие формы: врожденный пластинчатый ихтиоз и врожденная ихтиозоформна эритродермия.

Фетальная форма врожденного пластинчатого ихтиоза характеризуется поражением кожи в виде коллоидного слоя (плод Арлекина) с массивными трещинами. Ушные раковины деформированы, веки вывернуты, нос сплющен, рот "рыбий". Иногда веки и ушные раковины отсутствуют. Между пальцами рук и ног могут быть перепонки. Мимика отсутствует. Такие дети погибают в первые часы жизни. Более легкая форма характеризуется поражением кожи (в основном естественные складки), веки вывернуты, ушные раковины деформированы, кератодермия ладоней и подошв, утолщение кожи крупных складок. В патогенезе основное значение имеет врожденный иммунодефицит как клеточного, так и гуморального цепи, дефицит витаминов А, Е.
Врожденный ихтиозоформна эритродермия Брока (сухой и буллезный типа).
Буллезный тип наследуется по АД типом. Проявляется при рождении. Кожа гиперемирована, покрыта наслоениями, больше в складках. После волдырей кожа выглядит ошпаренной. Усиленный рост ногтей и волос.
Существуют также более редкие формы врожденного ихтиоза: синдромы Рефсума, Шегрена-Ларсона, Нетертона.
Дифференциальный диагноз проводят с десквамативной эритродермией Лейнер, эксфолиативный дерматит Риттера, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.
Вульгарный ихтиоз с АР-типом наследования. Частота 1:20 000 с различной экспрессивностью, одинаково часто у обоих полов. Начинается дерматоз в возрасте 3-12 мес. В грудном возрасте проявляется ксеродермия. Волосы на голове сухие, тонкие, ломается. Ногти без блеска, имеют ямкоподибни углубления, поясничную полосатость. Наблюдается гипофункция сальных и потовых желез, в связи с чем часто бывает повышение температуры. рН кожи щелочной, защитная функция снижена. В 50% случаев болезнь сочетается с экземой, нейродермитом, псориазом.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Генетики в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Окунева Елена Григорьевна
    Окунева Елена Григорьевна 9 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. Запись на прием 4000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Мак ЭКО
      ул. Переяславская Б., д. 46, стр. 2, эт. 1   М Проспект мира; М Рижская.
    2. Записаться
    Румянцева Виктория Алексеевна
    Румянцева Виктория Алексеевна 138 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 26 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. А. Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. Записаться
    Медицинский центр Трастмед на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 1
    Латыпов Артур Шамилевич
    Латыпов Артур Шамилевич 7 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 44 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. Запись на прием 4000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 12:4013:2014:00
    Киевская Юлия Кирилловна
    Киевская Юлия Кирилловна 3 отзыва 9 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 10:0011:0012:0013:0014:0015:0016:0017:0018:0019:00
    Горгишели Кетеван Важаевна
    Горгишели Кетеван Важаевна 0 отзывов 5 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 10:3012:0013:3015:0016:30
    Гришина Кристина Александровна
    Гришина Кристина Александровна 0 отзывов 5 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 11:0012:0013:0014:0015:0016:0017:00
    Удалова Василиса Юрьевна
    Удалова Василиса Юрьевна 3 отзыва 4 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 09:0010:0011:0012:0013:0014:0015:0016:0017:0018:00
    Гребенкин Дмитрий Игоревич
    Гребенкин Дмитрий Игоревич 0 отзывов 5 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 17:30
    Ветрова Наталья Владимировна
    Ветрова Наталья Владимировна 32 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 15 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4300 руб. Запись на прием 4300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. Записаться
    1. Линия жизни на Курской
      Наставнический переулок, 13-15 стр.1   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. Записаться
    1. Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки
      ул. Академика Анохина, д. 9   М Юго-западная.
    2. Записаться
    Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе, документ (сертификат, лицензия) 1
    Линия жизни на Курской, документ (сертификат, лицензия) 1
    Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4
    Барышникова Наталья Владимировна
    Барышникова Наталья Владимировна 6 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Генетик. Цена приема: 4300 руб. Запись на прием 4300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. 2020.08.06 (сегодня)
      Август 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0010:0011:00
    123
    Генетики в Москве