vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиВрожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз

Наследуется по АР типом. Частота 1:300 000.

Характеризуется нарушением образования рогового слоя. На коже появляются наслоения, плотные роговые массы сросшиеся со слоями эпидермиса, лежащие ниже, не снимаются при зишкрибуванни. У части больных могут быть пороки развития. Сочетание кератита, который приводит к потере зрения, ихтиоза, глухоты и других пороков описывается под названием синдрома KID (Keratitis, Ichtiosis, Deafness). При этом синдроме является врожденный дефект нервной системы и дефицит клеточного иммунитета. Часто больные ихтиоз имеют ипохондрические состояния. Преобладающие формы: врожденный пластинчатый ихтиоз и врожденная ихтиозоформна эритродермия.

Фетальная форма врожденного пластинчатого ихтиоза характеризуется поражением кожи в виде коллоидного слоя (плод Арлекина) с массивными трещинами. Ушные раковины деформированы, веки вывернуты, нос сплющен, рот "рыбий". Иногда веки и ушные раковины отсутствуют. Между пальцами рук и ног могут быть перепонки. Мимика отсутствует. Такие дети погибают в первые часы жизни. Более легкая форма характеризуется поражением кожи (в основном естественные складки), веки вывернуты, ушные раковины деформированы, кератодермия ладоней и подошв, утолщение кожи крупных складок. В патогенезе основное значение имеет врожденный иммунодефицит как клеточного, так и гуморального цепи, дефицит витаминов А, Е.
Врожденный ихтиозоформна эритродермия Брока (сухой и буллезный типа).
Буллезный тип наследуется по АД типом. Проявляется при рождении. Кожа гиперемирована, покрыта наслоениями, больше в складках. После волдырей кожа выглядит ошпаренной. Усиленный рост ногтей и волос.
Существуют также более редкие формы врожденного ихтиоза: синдромы Рефсума, Шегрена-Ларсона, Нетертона.
Дифференциальный диагноз проводят с десквамативной эритродермией Лейнер, эксфолиативный дерматит Риттера, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.
Вульгарный ихтиоз с АР-типом наследования. Частота 1:20 000 с различной экспрессивностью, одинаково часто у обоих полов. Начинается дерматоз в возрасте 3-12 мес. В грудном возрасте проявляется ксеродермия. Волосы на голове сухие, тонкие, ломается. Ногти без блеска, имеют ямкоподибни углубления, поясничную полосатость. Наблюдается гипофункция сальных и потовых желез, в связи с чем часто бывает повышение температуры. рН кожи щелочной, защитная функция снижена. В 50% случаев болезнь сочетается с экземой, нейродермитом, псориазом.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Генетики в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Румянцева Виктория Алексеевна
    Румянцева Виктория Алексеевна 112 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 24 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:3011:0011:3012:00
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 15:0015:3016:0016:30
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.14 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:3018:3019:0020:0020:30
    1. Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская)
      пер. Расковой, д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. Записаться
    Балашова Мария Сергеевна
    Балашова Мария Сергеевна 10 отзывов 6 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Рослова Татьяна Андреевна
    Рослова Татьяна Андреевна 5 отзывов 17 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Окунева Елена Григорьевна
    Окунева Елена Григорьевна 8 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 32 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4990 руб. Запись на прием 4990 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Генотек
      пер. Наставнический, д. 17, стр.1, корп.15   М Площадь Ильича; М Римская; М Чкаловская.
    2. Записаться
    Ветрова Наталья Владимировна
    Ветрова Наталья Владимировна 22 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 13 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. 3000 руб. Запись на прием со скидкой 1000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. Записаться
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Соловова Ольга Александровна
    Соловова Ольга Александровна 2 отзыва 2 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2150 руб. Запись на прием 2150 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Быстрякова Анна Викторовна
    Быстрякова Анна Викторовна 10 отзывов 3 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2150 руб. Запись на прием 2150 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская)
      Расковой пер., д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2018.12.16
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:4010:2011:00
    1. Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская)
      пер. Расковой, д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2018.12.16
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:4010:2011:00
    Меликян Люся Петросовна
    Меликян Люся Петросовна 2 отзыва опыт работы 1 год Специальность: Генетик. Цена приема: 2150 руб. Запись на прием 2150 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Кибальчича
      ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.18
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 13:2014:0014:4015:2017:20
    Барышникова Наталья Владимировна
    Барышникова Наталья Владимировна 3 отзыва Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 20 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Генетик. Цена приема: 2000 руб. Запись на прием 2000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Арт-Мед на Пресне
      ул. Красная Пресня, д. 28   М Баррикадная; М Краснопресненская; М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.20
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:0010:1510:3010:4511:0011:1511:3011:45
    1. Генотек
      пер. Наставнический, д. 17, стр.1, корп.15   М Площадь Ильича; М Римская; М Чкаловская.
    2. Записаться
    Заклязьминская Елена Валерьевна
    Заклязьминская Елена Валерьевна 8 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 20 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    123
    Генетики в Москве