Различают: кератодермия Унни-Тоста, трансгредиентну типа Сименса, Папииюна-Лефевра. Кератодермия Унни-Тоста является наиболее частой формой.
Тип наследования АД.
Заболевание проявляется на 1-2-м году жизни ребенка в виде утолщений и незначительного шелушения кожи, окруженных каймой сиреневого цвета. Постепенно развивается диффузный кератоз с гладкой поверхностью желтого цвета, утолщение и деформация ногтевых пластинок, вонючий пот.