vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиГипокортицизм

Гипокортицизм

Гипокортицизм - это группа заболеваний, для которых общим является недостаточная продукция гормонов коры надпочечников.Минимальным диагностическим критерием является снижение уровня одного или нескольких кортикостероидов. Все стероидные гормоны имеют единого предшественника - холестерин. Из него путем ряда ферментативных превращений образуются кортизол (глюкокортикоид), альдостерон (минералокортикоид), тестостерон и эстрон (половые гормоны). Регуляция стероидогенеза осуществляется преимущественно за счет механизма обратной связи между кортиколиберином, кортикотропином и кортизолом. Однако минералокортикоидная функция имеет также автономные регуляторные механизмы - вследствие непосредственного стимуляции синтеза при снижении концентрации ионов калия в крови и, в еще большей степени, за счет активации гормонопоезу ренин-ангиотензиновой системы.
Генные мутации, детерминирующие дефект любого из ферментов, необходимых для стероидогенеза, приводят к метаболическому блоку, при котором накапливаются предшественники и отсутствуют конечные продукты синтеза. Таким образом, определенный генетический дефект, в зависимости от этапа стероидогенеза, регулируемого дефект ним ферментом, может быть причиной нарушения от практически полного прекращения гормонопоезу (тотальный гипокортицизм) до не образование только одного гормона (парциальное гипокортицизм).

Клиника тотального первичного гипокортицизма

Клинические признаки характеризуются общей слабостью, адинамией, снижением аппетита, тошнотой, неустойчивым стулом, похуданием. Кожа приобретает бронзового окраса, особенно заметного в складках кожи, на сосках, промежности, белой линии живота, вокруг ногтей (симптом "о
безьяний лапы"), в местах трения кожи. Меланодермия считают следствием компенсаторной гиперпродукции кортиколиберину, что одновременно стимулирует синтез кортикотропина и меланотропин.Поражение сердечно-сосудистой системы заключается в развитии гипотонии, в тяжелых случаях - брадикардии, уменьшении мышечной массы сердца. На ЭКГ-снижение вольтажа, замедление проводимости, признаки гипоксии и дистрофии миокарда. У больных выявляют гипо-и анацидный гастрит, нарушение половой функции, снижение потенции, нарушение оварио-менструального цикла и гипотермию. Изредка отмечают парадоксальное ускорения полового развития у мальчиков, обусловлено, вероятно, растормаживания гонадотропной функции параллельно с адренокортикотропной. Заболевание характеризуется в большинстве случаев прогредиентным течением, склонностью к развитию тяжелых кризов, нередко со смертельным исходом. Формы первичного парциального гипокортицизма клинически отличаются от тотального вариабельностью симптоматики и прогноза.
В ряде случаев в клетке заболевания на первый план выходит "синдром потери соли", связанный с дефицитом минералокортикоидов. Проявления синдрома включают рвоту, дегидратацию и нарушение электролитного баланса (гипонатриемия и гиперкалиемия).

Даигноз

Лабораторно диагноз устанавливается при снижении уровня стероидных гормонов в крови, уменьшении экскреции с мочой гормонов и их метаболитов и повышении содержания кортикотропина в крови. Наиболее чувствительным тестом для выявления первичного гипокортицизма в сомнительных случаях является отсутствие роста уровня кортикостероидов в ответ на введение препаратов АКТГ. Минералокортикоидная недостаточность проявляется снижением концентрации ионов натрия и соответственно повышением уровня калия в сыворотке крови. Дефицит глюкокортикоидов приводит к гипогликемии, чаще субклинической. В общем анализе крови обнаруживают умеренную нормохромная анемия, относительный лимфоцитоз, эозинофилия и снижение СОЭ.

Лечение

Диета больных должна быть высококалорийной, обогащенной полноценными белками, солями и витаминами, с ограничением продуктов с повышенным содержанием калия. Медикаментозное лечение предусматривает заместительную терапию кортикостероидами. Назначают препараты натрия для коррекции электролитного обмена и аскорбиновой кислоты, что способствует стероидогенеза. Контроль за адекватностью дозы кортикостероидов с помощью исследования уровня гормонов коры надпочечников в крови и моче недостаточно информативен том, что часто наблюдается диссоциация между их показателями и клиникой. В последнее время предлагается нормализация содержания ренина в крови больных на фоне заместительной терапии. Кризисные состояния требуют дополнительного введения адреналина, глюкозы, растворов, содержащих натрий, больших доз аскорбиновой кислоты.
Вторичный гипокортицизм как тотальный, так и парциальное, имеет некоторые отличия от первоначального. Среди них важнейшие - отсутствие меланодермии, меньшая тяжесть течения, изредка сочетание с другими дисфункциями гипоталамо-гипофизарной системы, низкий уровень кортикотропина в крови и положительная реакция на его введение.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Генетики в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Окунева Елена Григорьевна
    Окунева Елена Григорьевна 9 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. Запись на прием 4000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Мак ЭКО
      ул. Переяславская Б., д. 46, стр. 2, эт. 1   М Проспект мира; М Рижская.
    2. Записаться
    Ветрова Наталья Владимировна
    Ветрова Наталья Владимировна 32 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 15 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4300 руб. Запись на прием 4300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Линия жизни на Курской
      Наставнический переулок, 13-15 стр.1   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. Записаться
    1. Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки
      ул. Академика Анохина, д. 9   М Юго-западная.
    2. Записаться
    Линия жизни на Курской, документ (сертификат, лицензия) 1
    Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4
    Барышникова Наталья Владимировна
    Барышникова Наталья Владимировна 6 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Генетик. Цена приема: 4300 руб. Запись на прием 4300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. 2020.09.25
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      Обновить
    3. 10:00
    Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе, документ (сертификат, лицензия) 1
    Тозлиян Елена Васильевна
    Тозлиян Елена Васильевна 12 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Эндокринолог, Генетик. Цена приема: 4100 руб. Запись на прием 4100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Центр Материнства, Естественного Развития и Здоровья Ребенка
      ул. Гашека, д. 9 (вход со двора)   М Белорусская; М Маяковская; М Пушкинская; М Тверская.
    2. Записаться
    Андронова Наталия Витальевна
    Андронова Наталия Витальевна 6 отзывов Кандидат медицинских наук, c 18 летним опытом работы Специальности: Акушер, Гинеколог, Генетик. Цена приема: 2800 руб. Запись на прием 2800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Центр Материнства, Естественного Развития и Здоровья Ребенка
      ул. Гашека, д. 9 (вход со двора)   М Белорусская; М Маяковская; М Пушкинская; М Тверская.
    2. 2020.09.29
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 17:0018:00
    Серебреникова Татьяна Евгеньевна
    Серебреникова Татьяна Евгеньевна 5 отзывов Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальность: Генетик. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр Проген на Калужской
      Старокалужское ш., д. 62   М Калужская.
    2. Записаться
    Тарасова Юлия Александровна
    Тарасова Юлия Александровна 2 отзыва 13 летний опыт работы Специальности: Акушер, Гинеколог, Генетик. Цена приема: 3600 руб. Запись на прием 3600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Мать и дитя Савёловская
      Бутырская, д. 46   М Дмитровская; М Савеловская.
    2. 2020.09.24 (завтра)
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 10:3011:0011:3012:3013:00
    Новикова Анастасия Григорьевна
    Новикова Анастасия Григорьевна 2 отзыва 5 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3600 руб. Запись на прием 3600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Мать и дитя Савёловская
      Бутырская, д. 46   М Дмитровская; М Савеловская.
    2. 2020.09.25
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      Обновить
    3. 09:3010:0010:3011:3012:0012:3013:0013:30
    Макарова Мария Владимировна
    Макарова Мария Владимировна 1 отзыв 6 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3600 руб. Запись на прием 3600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Мать и дитя Савёловская
      Бутырская, д. 46   М Дмитровская; М Савеловская.
    2. 2020.09.26
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      Обновить
    3. 09:0010:0010:3011:0011:30
    Богданова Дарья Александровна
    Богданова Дарья Александровна 0 отзывов 3 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2000 руб. Запись на прием 2000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Next Generation Clinic
      ул. Верхняя Красносельская, д. 3, стр. 3   М Красносельская.
    2. Записаться
    12
    Генетики в Москве