vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиГипокортицизм

Гипокортицизм

Гипокортицизм - это группа заболеваний, для которых общим является недостаточная продукция гормонов коры надпочечников.Минимальным диагностическим критерием является снижение уровня одного или нескольких кортикостероидов. Все стероидные гормоны имеют единого предшественника - холестерин. Из него путем ряда ферментативных превращений образуются кортизол (глюкокортикоид), альдостерон (минералокортикоид), тестостерон и эстрон (половые гормоны). Регуляция стероидогенеза осуществляется преимущественно за счет механизма обратной связи между кортиколиберином, кортикотропином и кортизолом. Однако минералокортикоидная функция имеет также автономные регуляторные механизмы - вследствие непосредственного стимуляции синтеза при снижении концентрации ионов калия в крови и, в еще большей степени, за счет активации гормонопоезу ренин-ангиотензиновой системы.
Генные мутации, детерминирующие дефект любого из ферментов, необходимых для стероидогенеза, приводят к метаболическому блоку, при котором накапливаются предшественники и отсутствуют конечные продукты синтеза. Таким образом, определенный генетический дефект, в зависимости от этапа стероидогенеза, регулируемого дефект ним ферментом, может быть причиной нарушения от практически полного прекращения гормонопоезу (тотальный гипокортицизм) до не образование только одного гормона (парциальное гипокортицизм).

Клиника тотального первичного гипокортицизма

Клинические признаки характеризуются общей слабостью, адинамией, снижением аппетита, тошнотой, неустойчивым стулом, похуданием. Кожа приобретает бронзового окраса, особенно заметного в складках кожи, на сосках, промежности, белой линии живота, вокруг ногтей (симптом "о
безьяний лапы"), в местах трения кожи. Меланодермия считают следствием компенсаторной гиперпродукции кортиколиберину, что одновременно стимулирует синтез кортикотропина и меланотропин.Поражение сердечно-сосудистой системы заключается в развитии гипотонии, в тяжелых случаях - брадикардии, уменьшении мышечной массы сердца. На ЭКГ-снижение вольтажа, замедление проводимости, признаки гипоксии и дистрофии миокарда. У больных выявляют гипо-и анацидный гастрит, нарушение половой функции, снижение потенции, нарушение оварио-менструального цикла и гипотермию. Изредка отмечают парадоксальное ускорения полового развития у мальчиков, обусловлено, вероятно, растормаживания гонадотропной функции параллельно с адренокортикотропной. Заболевание характеризуется в большинстве случаев прогредиентным течением, склонностью к развитию тяжелых кризов, нередко со смертельным исходом. Формы первичного парциального гипокортицизма клинически отличаются от тотального вариабельностью симптоматики и прогноза.
В ряде случаев в клетке заболевания на первый план выходит "синдром потери соли", связанный с дефицитом минералокортикоидов. Проявления синдрома включают рвоту, дегидратацию и нарушение электролитного баланса (гипонатриемия и гиперкалиемия).

Даигноз

Лабораторно диагноз устанавливается при снижении уровня стероидных гормонов в крови, уменьшении экскреции с мочой гормонов и их метаболитов и повышении содержания кортикотропина в крови. Наиболее чувствительным тестом для выявления первичного гипокортицизма в сомнительных случаях является отсутствие роста уровня кортикостероидов в ответ на введение препаратов АКТГ. Минералокортикоидная недостаточность проявляется снижением концентрации ионов натрия и соответственно повышением уровня калия в сыворотке крови. Дефицит глюкокортикоидов приводит к гипогликемии, чаще субклинической. В общем анализе крови обнаруживают умеренную нормохромная анемия, относительный лимфоцитоз, эозинофилия и снижение СОЭ.

Лечение

Диета больных должна быть высококалорийной, обогащенной полноценными белками, солями и витаминами, с ограничением продуктов с повышенным содержанием калия. Медикаментозное лечение предусматривает заместительную терапию кортикостероидами. Назначают препараты натрия для коррекции электролитного обмена и аскорбиновой кислоты, что способствует стероидогенеза. Контроль за адекватностью дозы кортикостероидов с помощью исследования уровня гормонов коры надпочечников в крови и моче недостаточно информативен том, что часто наблюдается диссоциация между их показателями и клиникой. В последнее время предлагается нормализация содержания ренина в крови больных на фоне заместительной терапии. Кризисные состояния требуют дополнительного введения адреналина, глюкозы, растворов, содержащих натрий, больших доз аскорбиновой кислоты.
Вторичный гипокортицизм как тотальный, так и парциальное, имеет некоторые отличия от первоначального. Среди них важнейшие - отсутствие меланодермии, меньшая тяжесть течения, изредка сочетание с другими дисфункциями гипоталамо-гипофизарной системы, низкий уровень кортикотропина в крови и положительная реакция на его введение.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Генетики в Москве

    Расположение:

    Генетики в Москве возле метро: Академическая Балтийская Белорусская Бутырская Войковская Динамо Дмитровская Достоевская Измайловская Краснопресненская Кутузовская Лужники Марьина Роща Маяковская Молодежная Парк Победы Партизанская Первомайская Площадь Ильича Проспект мира Пушкинская Рижская Римская Савеловская Славянский бульвар Спортивная Сухаревская Тверская Фрунзенская Цветной бульвар Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Юго-Западный Округ Аэропорт Беговой Бутырский Войковский Восточное Измайлово Гагаринский Дорогомилово Кунцево Марьина роща Мещанский Покровское-Стрешнево Пресненский Проспект Вернадского Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Хамовники

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Рослова Татьяна Андреевна
    Рослова Татьяна Андреевна 8 отзывов 18 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ
    Окунева Елена Григорьевна
    Окунева Елена Григорьевна 8 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 33 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. Запись на прием 4000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Генотек
      пер. Наставнический, д. 17, стр.1, корп.15   М Площадь Ильича; М Римская; М Чкаловская.
    2. Записаться
    1. Мак ЭКО
      ул. Переяславская Б., д. 46, стр. 2, эт. 1   М Проспект мира; М Рижская.
    2. Записаться
    Генотек, документ (сертификат, лицензия) 3Генотек, документ (сертификат, лицензия) 3Генотек, документ (сертификат, лицензия) 3
    Балашова Мария Сергеевна
    Балашова Мария Сергеевна 10 отзывов 7 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Румянцева Виктория Алексеевна
    Румянцева Виктория Алексеевна 133 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 25 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4200 руб. Запись на прием 4200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2019.08.28
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      30
      Обновить
    3. 20:00
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2019.08.31
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 10:3011:0011:3012:3013:0013:30
    СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6
    Быстрякова Анна Викторовна
    Быстрякова Анна Викторовна 14 отзывов 4 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2900 руб. Запись на прием 2900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская)
      Расковой пер., д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2019.08.27
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 08:3009:1009:5010:3011:1011:5012:3013:1013:5014:30
    1. Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская)
      пер. Расковой, д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2019.08.27
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 08:3009:1009:5010:3011:1011:5012:3013:1013:5014:30
    Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 7
    Пожитнова Виктория Олеговна
    Пожитнова Виктория Олеговна 1 отзыв 3 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2900 руб. Запись на прием 2900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. Записаться
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2019.08.26 (завтра)
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 09:0009:4010:2011:0012:20
    СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6
    Соловова Ольга Александровна
    Соловова Ольга Александровна 2 отзыва 3 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2900 руб. Запись на прием 2900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2019.08.31
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      30
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Ветрова Наталья Владимировна
    Ветрова Наталья Владимировна 28 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 14 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. Записаться
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    1. Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки
      ул. Академика Анохина, д. 9   М Юго-западная.
    2. Записаться
    Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе, документ (сертификат, лицензия) 1
    Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4
    Корчагина Елена Леонидовна
    Корчагина Елена Леонидовна 1 отзыв Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 13500 руб. Запись на прием 13500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Перинатальный центр Европейского медицинского центра
      Правды, 15/1   М Савеловская.
    2. Записаться
    Заклязьминская Елена Валерьевна
    Заклязьминская Елена Валерьевна 10 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    123
    Генетики в Москве