vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиГипокортицизм

Гипокортицизм

Гипокортицизм - это группа заболеваний, для которых общим является недостаточная продукция гормонов коры надпочечников.Минимальным диагностическим критерием является снижение уровня одного или нескольких кортикостероидов. Все стероидные гормоны имеют единого предшественника - холестерин. Из него путем ряда ферментативных превращений образуются кортизол (глюкокортикоид), альдостерон (минералокортикоид), тестостерон и эстрон (половые гормоны). Регуляция стероидогенеза осуществляется преимущественно за счет механизма обратной связи между кортиколиберином, кортикотропином и кортизолом. Однако минералокортикоидная функция имеет также автономные регуляторные механизмы - вследствие непосредственного стимуляции синтеза при снижении концентрации ионов калия в крови и, в еще большей степени, за счет активации гормонопоезу ренин-ангиотензиновой системы.
Генные мутации, детерминирующие дефект любого из ферментов, необходимых для стероидогенеза, приводят к метаболическому блоку, при котором накапливаются предшественники и отсутствуют конечные продукты синтеза. Таким образом, определенный генетический дефект, в зависимости от этапа стероидогенеза, регулируемого дефект ним ферментом, может быть причиной нарушения от практически полного прекращения гормонопоезу (тотальный гипокортицизм) до не образование только одного гормона (парциальное гипокортицизм).

Клиника тотального первичного гипокортицизма

Клинические признаки характеризуются общей слабостью, адинамией, снижением аппетита, тошнотой, неустойчивым стулом, похуданием. Кожа приобретает бронзового окраса, особенно заметного в складках кожи, на сосках, промежности, белой линии живота, вокруг ногтей (симптом "о
безьяний лапы"), в местах трения кожи. Меланодермия считают следствием компенсаторной гиперпродукции кортиколиберину, что одновременно стимулирует синтез кортикотропина и меланотропин.Поражение сердечно-сосудистой системы заключается в развитии гипотонии, в тяжелых случаях - брадикардии, уменьшении мышечной массы сердца. На ЭКГ-снижение вольтажа, замедление проводимости, признаки гипоксии и дистрофии миокарда. У больных выявляют гипо-и анацидный гастрит, нарушение половой функции, снижение потенции, нарушение оварио-менструального цикла и гипотермию. Изредка отмечают парадоксальное ускорения полового развития у мальчиков, обусловлено, вероятно, растормаживания гонадотропной функции параллельно с адренокортикотропной. Заболевание характеризуется в большинстве случаев прогредиентным течением, склонностью к развитию тяжелых кризов, нередко со смертельным исходом. Формы первичного парциального гипокортицизма клинически отличаются от тотального вариабельностью симптоматики и прогноза.
В ряде случаев в клетке заболевания на первый план выходит "синдром потери соли", связанный с дефицитом минералокортикоидов. Проявления синдрома включают рвоту, дегидратацию и нарушение электролитного баланса (гипонатриемия и гиперкалиемия).

Даигноз

Лабораторно диагноз устанавливается при снижении уровня стероидных гормонов в крови, уменьшении экскреции с мочой гормонов и их метаболитов и повышении содержания кортикотропина в крови. Наиболее чувствительным тестом для выявления первичного гипокортицизма в сомнительных случаях является отсутствие роста уровня кортикостероидов в ответ на введение препаратов АКТГ. Минералокортикоидная недостаточность проявляется снижением концентрации ионов натрия и соответственно повышением уровня калия в сыворотке крови. Дефицит глюкокортикоидов приводит к гипогликемии, чаще субклинической. В общем анализе крови обнаруживают умеренную нормохромная анемия, относительный лимфоцитоз, эозинофилия и снижение СОЭ.

Лечение

Диета больных должна быть высококалорийной, обогащенной полноценными белками, солями и витаминами, с ограничением продуктов с повышенным содержанием калия. Медикаментозное лечение предусматривает заместительную терапию кортикостероидами. Назначают препараты натрия для коррекции электролитного обмена и аскорбиновой кислоты, что способствует стероидогенеза. Контроль за адекватностью дозы кортикостероидов с помощью исследования уровня гормонов коры надпочечников в крови и моче недостаточно информативен том, что часто наблюдается диссоциация между их показателями и клиникой. В последнее время предлагается нормализация содержания ренина в крови больных на фоне заместительной терапии. Кризисные состояния требуют дополнительного введения адреналина, глюкозы, растворов, содержащих натрий, больших доз аскорбиновой кислоты.
Вторичный гипокортицизм как тотальный, так и парциальное, имеет некоторые отличия от первоначального. Среди них важнейшие - отсутствие меланодермии, меньшая тяжесть течения, изредка сочетание с другими дисфункциями гипоталамо-гипофизарной системы, низкий уровень кортикотропина в крови и положительная реакция на его введение.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Генетики в Москве

    Расположение:

    Генетики в Москве возле метро: Академическая Балтийская Белорусская Войковская Динамо Дмитровская Достоевская Измайловская Краснопресненская Крестьянская застава Кутузовская Лужники Марксистская Марьина Роща Маяковская Молодежная Парк Победы Партизанская Первомайская Проспект мира Пушкинская Рижская Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Спортивная Сухаревская Таганская Тверская Тульская Фрунзенская Цветной бульвар Щелковская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Западный Округ Беговой Бутырский Войковский Восточное Измайлово Гагаринский Даниловский Дорогомилово Кунцево Марьина роща Мещанский Пресненский Проспект Вернадского Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Хамовники

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Румянцева Виктория Алексеевна
    Румянцева Виктория Алексеевна 138 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 26 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4200 руб. 2700 руб. Запись на прием со скидкой 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2020.04.08 (завтра)
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
      Май 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      Обновить
    3. 17:3018:0018:3019:0019:30
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. А. Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. Записаться
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. Записаться
    СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6
    Медицинский центр Трастмед на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 1
    Рослова Татьяна Андреевна
    Рослова Татьяна Андреевна 10 отзывов 19 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ ООО ЦГРМ
    Балашова Мария Сергеевна
    Балашова Мария Сергеевна 11 отзывов 8 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Окунева Елена Григорьевна
    Окунева Елена Григорьевна 9 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. Запись на прием 4000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Мак ЭКО
      ул. Переяславская Б., д. 46, стр. 2, эт. 1   М Проспект мира; М Рижская.
    2. Записаться
    Киевская Юлия Кирилловна
    Киевская Юлия Кирилловна 2 отзыва 9 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. Записаться
    Соловова Ольга Александровна
    Соловова Ольга Александровна 3 отзыва 4 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2900 руб. Запись на прием 2900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2020.04.26
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
      Май 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6
    Макарова Мария Владимировна
    Макарова Мария Владимировна 0 отзывов 6 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3600 руб. Запись на прием 3600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Мать и дитя Савёловская
      Бутырская, д. 46   М Дмитровская; М Савеловская.
    2. Записаться
    Удалова Василиса Юрьевна
    Удалова Василиса Юрьевна 0 отзывов 4 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. Записаться
    Гребенкин Дмитрий Игоревич
    Гребенкин Дмитрий Игоревич 0 отзывов 5 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Геномед
      Подольское шоссе, д. 8 корп. 5   М Серпуховская; М Тульская.
    2. 2020.04.07 (сегодня)
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
      Обновить
    3. 17:30
    Ветрова Наталья Владимировна
    Ветрова Наталья Владимировна 30 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 15 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. Записаться
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    1. Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки
      ул. Академика Анохина, д. 9   М Юго-западная.
    2. Записаться
    Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе, документ (сертификат, лицензия) 1
    Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4Институт детской и взрослой неврологии им. Святителя Луки, документ (сертификат, лицензия) 4
    1234
    Генетики в Москве