vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни генетикиГиперкортицизм

Гиперкортицизм

ссылки Гиперкортицизм - это заболевание лиц мужского пола, характеризующееся избыточной продукцией гормонов коры надпочечников. Причиной гиперсекреции кортикостероидов примерно в половине случаев служит двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, другая половина обусловлена развитием злокачественных и доброкачественных (аденом) опухолей.

Патогенетически двусторонняя гиперплазия коры надпочечников расценивается как следствие гиперпродукции кортикотропина (болезнь Иценко-Кушннга), в то время как при одностороннем поражении пухлишою (синдром Иценко-Кушинга) уровень кортикотропина снижен. Вместе клиническая картина этих состояний практически идентична. Избыток кортикотропина при болезни Иценко-Кушинга обусловлен наличием гиперплазии базофильных клеток гипофиза или микро-и макроаденомами.

Клиника

Тотальный гиперкортицизм характеризуется диспластическим "кушингоидные" ожирением (преимущественное отложение жира на лице и туловище при относительном истончение конечностей), "матронизмом" (круглое, красное лицо), наличием цианотично-багровых полос растяжения в области бедер, живота, груди, плеч, гнойничковыми заболеваниями кожи, элементами вирилизации у женщин (гирсутизм, облысение головы, гипертрофия клитора, нарушения оварио-менсгруального цикла), артериальной гипертензией, иногда стероидным диабетом. Остеопороз сопровождается болями в костях, нередко - патологическими переломами, развитием плате испондилии, что приводит к радикулярного синдрома и уменьшения роста. У детей клиническая картина отличается ранней задержкой роста, равномерным ожирением, преждевременным появлением полового оволосения без других признаков пубертации, цианоз ягодиц, кистей и стоп, полосы растяжения.
Основным симптомом гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. Гиперпродукция эстрогенов приводит к феминизации у мужчин. Избыток андрогенов вызывает вирильний синдром у лиц женского пола, преждевременный изосексуальний половое развитие у мальчиков и гетеросексуальный - у девочек. Врожденная гиперплазия коры надпочечников в большинстве случаев (за исключением АГС И типа) также характеризуется парциальным гиперкортицизмом.

Диагностика

Лабораторно определяется повышение содержания в крови и экскреция с мочой кортикостероидов и их метаболитов. Уровень АКТГ резко повышен при болезни Иценко-Кушинга и существенно снижен при опухолях. Циркадный ритм выделения кортикотропина и кортикостероидов нарушен. Для общего анализа крови характерны полицитемия, лимфопения и эозинопения. Избыток ГК приводит к нарушению толерантности к углеводам, о чем свидетельствует диабетоидна кривая при проведении глюкозо-толерантного теста, реже - гипергликемия натощак и глюкозурия. Гиперпродукция минералокортикоидов вызывает гипокалиемию с соответствующей ЭКГ-картиной и гиперволемией.
Рентгенологически при избыточной продукции андрогенов у детей наблюдается ускорение оссификации. Гиперсекреция глюкокортикоидов вызывает диффузный остеопороз. При болезни Иценко-Кушинга иногда находят расширение турецкого седла и остеопороз его спинки. КТ позволяет выявить микроаденомы гипофиза.
Важнейшее значение для диагностики имеет визуализация надпочечников при КТ, селективной ангиографии, УЗИ и других методов обследования, при которых оказывается двусторонняя гиперплазия, одно-или мультифокальные опухоли. Существенным диферснцийно-диагностическим критерием может служить дексаметазонового тест. При этом угнетение экскреции кортикостероидов свидетельствует в пользу гиперплазии, а отсутствие реакции - о развитии опухоли.

Лечение

Гиперкортицизм лечится основном оперативно. В последние годы развивается эндовазального хирургия, с помощью которой проводится деструкция опухолей, обтурация сосудов, питающих опухоль, введение противоопухолевых препаратов непосредственно в очаг поражения. Кроме того, применяют ингибиторы стероидогенеза (хлодитан, аминоглютемид и другие адренолитики) и средства, направленные на подавление синтеза кортиколиберину и кортикотропина (протон-или рентгенотерапия, парлодел, ципрогептадин и др.).

Генетики в Москве

Румянцева Виктория Алексеевна 51 отзыв Записаться

Цена: 2150 руб. 2000 руб.
Специализации: Генетика.

Ветрова Наталья Владимировна 9 отзывов Записаться

Цена: 3000 руб.
Специализации: Генетика.

Балашова Мария Сергеевна 6 отзывов Записаться

Цена: 3000 руб.
Специализации: Генетика.

Генетики в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время