Заболевание развивается вследствие снижения активности фермента глюкоронилтрансферазы в печени, что приводит к нарушению перехода непрямого билирубина в прямой. Выделяют 2 типа: АД тип Ариоса (активность глюкоронилтрансферазы снижена на 15-20% от нормы) и АР тип наследования (глюкоронилтрансферазы не определяется). У мужчин встречается чаще, чем у женщин. Клинически характеризуется желтухой в первые сутки после рождения, которая в дальнейшем нарастает, развиваются глазодвигательные нарушения, анорексия. Печень и селезенка не увеличены, признаков гемолитической анемии нет. Билирубинемия в пределах 371-500 ммоль / л (за счет непрямой фракции). Больные живут до 2-3 лет. Лечение проводится в зависимости от типа заболевания. При АД типе Ариоса - заменимое переливания крови, сеансы гемосорбции, фитотерапия, фенобарбитал, при АР типе - фенобарбитал не эффективен.
Гипербилирубинемия
Заболевание развивается вследствие снижения активности фермента глюкоронилтрансферазы в печени, что приводит к нарушению перехода непрямого билирубина в прямой. Выделяют 2 типа: АД тип Ариоса (активность глюкоронилтрансферазы снижена на 15-20% от нормы) и АР тип наследования (глюкоронилтрансферазы не определяется). У мужчин встречается чаще, чем у женщин. Клинически характеризуется желтухой в первые сутки после рождения, которая в дальнейшем нарастает, развиваются глазодвигательные нарушения, анорексия. Печень и селезенка не увеличены, признаков гемолитической анемии нет. Билирубинемия в пределах 371-500 ммоль / л (за счет непрямой фракции). Больные живут до 2-3 лет. Лечение проводится в зависимости от типа заболевания. При АД типе Ариоса - заменимое переливания крови, сеансы гемосорбции, фитотерапия, фенобарбитал, при АР типе - фенобарбитал не эффективен.
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно-полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатря
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
- Опорно-двигательная система
- Нервная система
- Дыхательная система
- Иммунная система
- Пищеварительная система
- Зрительная система
- Эндокринная система
- Сердечно-сосудистая система
- Мочеполовая система
- Вирусы
- Бактерии
- Микозы
- Паразиты
- Туберкулез
- Женское здоровье
- Детское здоровье
- Психическое здоровье
- Пищеварительные железы
- Опухоли
- Ухо, горло и нос
- Кровь
- Стоматология
- Генетика
- Наркомания
- Болезни по их локализации
- Гистология
- Цитология
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно-полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатря
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
- Опорно-двигательная система
- Нервная система
- Дыхательная система
- Иммунная система
- Пищеварительная система
- Зрительная система
- Эндокринная система
- Сердечно-сосудистая система
- Мочеполовая система
- Вирусы
- Бактерии
- Микозы
- Паразиты
- Туберкулез
- Женское здоровье
- Детское здоровье
- Психическое здоровье
- Пищеварительные железы
- Опухоли
- Ухо, горло и нос
- Кровь
- Стоматология
- Генетика
- Наркомания
- Болезни по их локализации
- Гистология
- Цитология