vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни гематологииСублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз

ссылки Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией) характеризуется миелоидной пролиферацией всех костномозговых линий, ранним развитием и прогрессированием миелофиброза вплоть до полной облитерации костно-мозгового пространства и экстрамедуллярным кроветворением.Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой, семейные случаи редки.

Этиология и патогенез сублейкемического миелоза

Этиология неизвестна. Заболевание имеет клональную опухолевую природу, злокачественная трансформация, как и при других миелопролиферативных опухолях, затрагивает раннюю клетку-предшественницу гемопоэза. Субстрат опухоли представлен продукцией одного, двух или трех ростков гемопоэза. Фиброз костного мозга имеет вторичный характер, что подтверждается обратным его развитием после успешной трансплантации костного мозга. Наряду с фиброзной трансформацией костного мозга может наблюдаться костная патология: увеличение числа трабекул, их уплотнение, новообразование неполноценной остеоидной кости.

Костномозговой фиброз и остеосклероз обычно коррелируют друг с другом и степенью спленомегалии. Их прогрессирование ведет к постепенному угасанию кроветворения в костном мозге, при этом наблюдается определенная последовательность распространения процесса: позвоночник (сверху вниз), ребра, грудина, подвздошные кости. Генез экстрамедуллярного гемопоэза связывают либо с активацией (возобновлением) очагов эмбрионального кроветворения, либо миграцией костномозговых предшественников (стволовых клеток) в селезенку и печень, что ведет к значительному их увеличению. Характерна трехростковая миелоидная пролиферация в этих органах, а также трубчатых костях (при редукции гемопоэза в плоских костях). При сублейкемическом миелозе отсутствуют характерные цитогенетические нарушения, как при хроническом миелолейкозе, однако иногда обнаруживают структурные изменения - трисомии 7 и 9.

Клиника сублейкемического миелоза

Проявления болезни часто связаны с анемией (усталость, слабость, анорексия) или спленомегалией. Увеличение селезенки обнаруживают почти у всех больных, иногда за несколько лет до установления диагноза. Спленомегалия может быть очень выраженной, вызывая боль, чувство тяжести в животе и одышку. Более чем у половины больных наблюдается гепатомегалия, которая также может быть значительной. Петехиальная сыпь на ногах развивается у части больных на фоне тромбоцитопении. Менее частыми симптомами являются боли в костях, снижение массы тела, лихорадка, потливость как результат повышенного клеточного катаболизма.

Лабораторные данные при сублейкемическом миелозе

Почти у 50 % больных имеется нейтрофильный лейкоцитоз (обычно 30•109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, часто отмечается и повышение абсолютного содержания базофилов. Однако у 20 % больных обнаруживают лейкопению (менее 4•109/л), особенно на поздних стадиях болезни. При вовлечении в патологический процесс двух ростков кроветворения (наряду с гранулоцитарным также тромбоцитарного) может отмечаться тромбоцитоз (иногда до 1000- 109/л), но он наблюдается в начале заболевания, в дальнейшем у большинства больных развивается тромбоцитопения в результате снижения продукции или повышенной секвестрации в селезенке. Циркулирующие тромбоциты значительно различаются по размеру и форме, встречаются гигантские формы. При поражении трех ростков нарушается и эритропоэз, чаще на ранних стадиях болезни, что проявляется эритроцитозом (вместе с лейкоцитозом и тромбоцитозом создается картина псевдоэритремии). Однако более чем у половины больных во время постановки диагноза обнаруживается анемия средней степени. По мере развития болезни анемия возникает неизбежно почти у всех больных. Причинами анемии являются неэффективный эритропоэз и затем его угасание, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке и гемолиз. В мазке крови выявляют эритроциты с базофильной пунктацией, измененной формой (пойкилоцитоз) и эритробласты.

Вследствие повышенной плотности кости пункция костного мозга нередко бывает затруднительной. Результат пункции во многом зависит от того, в какой участок костномозговой полости попала игла: из очага фиброза получают скудный пунктат, из очага опухолевого кроветворения - клеточный материал, представляющий собой миелоидные элементы на разных стадиях созревания. Наибольшую диагностическую ценность в распознавании заболевания имеет трепанобиопсия. В начале заболевания при гистологическом исследовании выявляют гиперклеточный костный мозг (у 20% больных), так что картину пунктата трудно отличить от таковой при эритремии. При специальной окраске костного мозга наблюдается повышение отложения ретикулина, у части больных выявляются коллагеновый фиброз, разделяющий очаги гиперплазии костного мозга, в дальнейшем развивается диффузный фиброз с остеосклерозом, при этом мегакариоциты могут сохраняться внутри фиброза. В спленограмме преобладают миелоидные клетки (наряду с гранулоцитами и мегакариоцитами также и нормобласты) и уменьшено содержание лимфоидных клеток.
Более чем у половины больных повышены активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, сывороточный уровень цианокобаламина и цианокобаламинсвязывающих белков. В результате повышения клеточного обмена могут быть выявлены гиперурикемия и гиперурикозурия.

При рентгенологическом исследовании у половины больных обнаруживают утолщение кортикального слоя с уменьшением медуллярного пространства в связи с увеличением и утолщением трабекул кости. Течение болезни обычно пролонгированное, средняя продолжительность жизни больных составляет 4-5 лет от момента установления диагноза, 25 % больных доживают до 15 лет.
Заболевание может осложниться подагрой, инфарктами селезенки, гиперспленизмом, портальной гипертензией (вследствие фиброза печени, тромбоза печеночных вен, усиления тока крови через селезенку). Почти у 25 % больных возникают кровотечения, в том числе желудочно-кишечные (из-за тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов). Основными причинами смерти являются инфекции, сердечная недостаточность, геморрагии, прогрессирующая недостаточность костного мозга.

Диагноз и дифференциальный диагноз сублейкемического миелоза

Сублейкемический миелоз предполагают при наличии у больного спленомегалии, нейтрофилеза, эритробластов в мазке периферической крови. Диагноз становится более вероятным при обнаружении остеомиелофиброза и остеомиелосклероза при гистологическом исследовании костного мозга.
Дифференциальную диагностику проводят с другими миелопролиферативными заболеваниями, кроме того, вторичным миелофиброзом при метастазах в костный мозг рака предстательной железы, желудка, молочной железы, яичника, туберкулезе, воздействии ионизирующего излучения, интоксикации бензолом.

Гематологи в Москве

Рамеев Вилен Вилевич 94 отзыва Записаться

Цена: 2200 руб. 1430 руб.
Специализации: Терапия, Гематология, Нефрология.

Родионова Мая Николаевна 24 отзыва Записаться

Цена: 2600 руб. 2418 руб.
Специализации: Гематология.

Смирнова Екатерина Арчиловна 98 отзывов Записаться

Цена: 2200 руб. 2100 руб.
Специализации: Гематология.

Гематологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время