vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииЭритремия

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного роста. Болеют мужчины и женщины среднего возраста, преимущественно около 60 лет.

Этиология и патогенез эритремии

Этиологический фактор неясен. В настоящее время существуют убедительные доказательства принадлежности всех клеток миелоидных линий при эритремии к одному опухолевому клону. В отличие от вторичных эритроцитозов, которые возникают под влиянием гипоксии и при некоторых опухолях, уровень эритропоэтина в сыворотке крови у больных эритремией снижен. Характерно образование эритроцитарных колоний в культуре костного мозга, происходящее без добавления эритропоэтина. Это свидетельствует, что эритропоэз при эритремии не регулируется обычными механизмами.
Специфические хромосомные нарушения отсутствуют, однако наблюдаются трисомия 8 и 9, транслокация хромосомы 1 и делеция длинного плеча хромосомы 20.Проявления болезни связаны с увеличением массы эритроцитов и объема циркулирующей крови (плетора) и обусловленным ими повышением вязкости крови. Следствием внутрисосудистого повышения вязкости и гиперклеточности крови является высокий риск инсультов, инфаркта миокарда и тромбоэмболий.

Клиника эритремии

Больные жалуются на головную боль, головокружение, чувство распирания головы, звон в ушах, нарушение зрения (двоение и пятна в глазах), обмороки и иногда судороги. Часто больных беспокоит кожный зуд, усиливающиися во время купания, иногда наблюдается крапивница. Типична красно-цианотическая окраска лица, особенно кончиков ушей, щек, губ. Сосуды склер обычно инъецированы. У 45 % больных отмечаются боли в области сердца, артериальная гипертензия. Характерен тромбогеморрагический синдром, который наблюдается более чем у 35 % больных. Отмечается эритромелалгия - острые жгучие боли в кончиках пальцев, которые временно облегчаются приемом ацетилсалициловой кислоты. Часто развиваются кровотечения - носовые и из пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Склонность к частым кровотечениям объясняется растяжением сосудов из-за увеличения объема крови и нарушений функций тромбоцитов.
В поздней стадии обычно пальпируется селезенка, причем она может быть большой, обусловливая ощущение переполнения и боли в левом верхнем квадранте живота вследствие растяжения капсулы и развития инфарктов селезенки. Однако степень спленомегалии при эритремии в целом меньше, чем при хроническом миелолейкозе и сублейкемическом миелозе. Большинство больных умирают от сосудистых осложнений, у 15-20 % больных в процессе болезни развиваются фиброз костного мозга, значительная спленомегалия, анемия и тромбоцитопения, коррелирующие со степенью увеличения селезенки.

Лабораторные данные при эритремии

Отмечается повышение концентрации гемоглобина (обычно в пределах 180-220 г/л) и числа эритроцитов (6,0-8,0- 109/л, иногда больше), сопровождающееся нарастанием гематокритного числа (соотношение между эритроцитами и плазмой меняется в пользу эритроцитов), повышением вязкости крови и уменьшением СОЭ, вплоть до полного прекращения оседания.Число лейкоцитов обычно увеличивается до 9,0- 15,0- 109/л, в отдельных случаях (главным образом при наличии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать высокого уровня. Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличением абсолютного числа базофилов. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (1000- 109/л). При исследовании функции тромбоцитов выявляются нарушение адгезии и реакции освобождения АДФ.
Эритремия, сопровождающаяся высоким тромбоцитозом, протекает более тяжело, чаще отмечаются осложнения.
Стернальная пункция не дает полного представления об интенсивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферической кровью. Более ценным оказывается метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. На поздних стадиях заболевания развивается вторичный миелофиброз или как результат опухолевой прогрессии - острый миелолейкоз и эритромиелоз. Множественные очаги внекостномозгового миелоидного кроветворения обнаруживают в селезенке и печени.
Как и при других миелопролиферативных заболеваниях, отмечаются повышение уровня цианокобаламина в сыворотке крови и увеличение цианокобаламинсвязывающей способности сыворотки. Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов повышена более чем в 80 % случаев. Могут наблюдаться гиперурикемия и гиперурикозурия с образованием уратных камней. При выраженной гепатомегалии изменены функциональные печеночные пробы, повышен уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Диагноз и дифференциальный диагноз эритремии

Эритремия может быть заподозрена у полнокровного больного с панцитозом и спленомегалией без признаков хронических заболеваний легких и сердца. Истинную (абсолютную) полицитемию, характеризующуюся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, необходимо отличать от относительного эритроцитоза вследствие снижения объема плазмы при дегидратации, стрессах, у гиперстеничных тучных мужчин с артериальной гипертензией (синдром Гайсбека), курильщиков, для чего определяют общую эритроцитарную массу с помощью меченных 51Сr аутологичных эритроцитов.Дифференциальную диагностику необходимо проводить с вторичными абсолютными эритроцитозами, в том числе при тканевой гипоксии (хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца, пиквиккский синдром, некоторые другие), гемоглобинопатиях и опухолях (рак паренхимы почки, печеночно-клеточный рак, миксома правого предсердия).Вторичные эритроцитозы (полицитемии) в отличие от эритремии связаны с повышением продукции эритропоэтина. Для них нехарактерно увеличение селезенки, числа лейкоцитов и тромбоцитов, абсолютного числа базофилов. Для выявления причины вторичного эритроцитоза проводят исследование насыщения гемоглобина кислородом (гипоксические формы), внутривенную урографию, восходящую пиелографию, ультразвуковое исследование печени и почек (паранеопластические эритроцитозы), электрофоретическое исследование гемоглобина (гемоглобинопатии). Определяют также уровень в сыворотке крови и экскрецию с мочой эритропоэтина биологическим и радиоиммунным методами: у больных с вторичными эритроцитозами экскреция эритропоэтина повышена или нормальная, в то время как у больных эритремией она либо снижена, либо эритропоэтин в моче не определяется. Диагноз подтверждают с помощью исследования эритроцитарных колоний в культуре костного мозга: у больных с вторичными эритроцитозами рост колоний отмечается только после добавления эритропоэтина, в то время как у больных эритремией наблюдается спонтанный рост колоний эритроцитов.Эритремию приходится дифференцировать с другими миелопролиферативными заболеваниями.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Расположение:

    Гематологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Балтийская Бауманская Белорусская Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Достоевская Измайловская Каховская Красносельская Кропоткинская Крылатское Кунцевская Курская Марьина Роща Медведково Менделеевская Молодежная Новогиреево Новослободская Партизанская Первомайская Перово Площадь Ильича Преображенская пл. Проспект Вернадского Речной вокзал Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Смоленская Текстильщики Чертановская Чкаловская Щелковская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Басманный Беговой Войковский Зюзино Измайлово Кунцево Лефортово Ломоносовский Марьина роща Останкинский Перово Печатники Солнцево Тверской Хамовники

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Воробьева Светлана Викторовна
    Воробьева Светлана Викторовна 104 отзыва Врач высшей категории c 28 летним опытом работы Специальности: Гематолог, Химиотерапевт. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 222 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3490 руб. Запись на прием 3490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. Записаться
    Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22
    Родионова Мая Николаевна
    Родионова Мая Николаевна 57 отзывов 9 летний опыт работы Специальности: Гематолог, . Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2019.08.27
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      Обновить
    3. 09:3011:3012:3013:0014:30
    СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна 98 отзывов Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская)
      ул. Лесная, д. 57, стр. 1   М Белорусская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2019.09.25 (сегодня)
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      30
      Обновить
    3. 17:0017:3018:0018:3019:0019:3020:00
    СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3
    Широков Алексей Сергеевич
    Широков Алексей Сергеевич 64 отзыва 13 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2019.08.26 (завтра)
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      Обновить
    3. 14:4015:2016:0016:4017:20
    СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9
    Рыбина Ольга Валерьевна
    Рыбина Ольга Валерьевна 17 отзывов 5 летний опыт работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2019.08.27
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      30
      Обновить
    3. 16:3017:0017:3018:0018:3019:3020:0020:3021:0021:30
    СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6
    Хромова Екатерина Сергеевна
    Хромова Екатерина Сергеевна 19 отзывов 9 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2019.09.04
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 17:3018:3019:0019:3020:0020:3021:0021:30
    Бегалиева Эльвира Керимбековна
    Бегалиева Эльвира Керимбековна 1 отзыв 4 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Маршала Тимошенко (м. Крылатское)
      Маршала Тимошенко, д. 29   М Крылатское.
    2. Записаться
    Узуева Селима Шамильевна
    Узуева Селима Шамильевна 7 отзывов 2 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская)
      Расковой пер., д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2019.08.30
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 16:0016:4018:0018:4019:2020:00
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 34 отзыва Врач высшей категории c 33 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2950 руб. Запись на прием 2950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    123
    Гематологи в Москве