vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииЭритремия

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного роста. Болеют мужчины и женщины среднего возраста, преимущественно около 60 лет.

Этиология и патогенез эритремии

Этиологический фактор неясен. В настоящее время существуют убедительные доказательства принадлежности всех клеток миелоидных линий при эритремии к одному опухолевому клону. В отличие от вторичных эритроцитозов, которые возникают под влиянием гипоксии и при некоторых опухолях, уровень эритропоэтина в сыворотке крови у больных эритремией снижен. Характерно образование эритроцитарных колоний в культуре костного мозга, происходящее без добавления эритропоэтина. Это свидетельствует, что эритропоэз при эритремии не регулируется обычными механизмами.
Специфические хромосомные нарушения отсутствуют, однако наблюдаются трисомия 8 и 9, транслокация хромосомы 1 и делеция длинного плеча хромосомы 20.Проявления болезни связаны с увеличением массы эритроцитов и объема циркулирующей крови (плетора) и обусловленным ими повышением вязкости крови. Следствием внутрисосудистого повышения вязкости и гиперклеточности крови является высокий риск инсультов, инфаркта миокарда и тромбоэмболий.

Клиника эритремии

Больные жалуются на головную боль, головокружение, чувство распирания головы, звон в ушах, нарушение зрения (двоение и пятна в глазах), обмороки и иногда судороги. Часто больных беспокоит кожный зуд, усиливающиися во время купания, иногда наблюдается крапивница. Типична красно-цианотическая окраска лица, особенно кончиков ушей, щек, губ. Сосуды склер обычно инъецированы. У 45 % больных отмечаются боли в области сердца, артериальная гипертензия. Характерен тромбогеморрагический синдром, который наблюдается более чем у 35 % больных. Отмечается эритромелалгия - острые жгучие боли в кончиках пальцев, которые временно облегчаются приемом ацетилсалициловой кислоты. Часто развиваются кровотечения - носовые и из пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Склонность к частым кровотечениям объясняется растяжением сосудов из-за увеличения объема крови и нарушений функций тромбоцитов.
В поздней стадии обычно пальпируется селезенка, причем она может быть большой, обусловливая ощущение переполнения и боли в левом верхнем квадранте живота вследствие растяжения капсулы и развития инфарктов селезенки. Однако степень спленомегалии при эритремии в целом меньше, чем при хроническом миелолейкозе и сублейкемическом миелозе. Большинство больных умирают от сосудистых осложнений, у 15-20 % больных в процессе болезни развиваются фиброз костного мозга, значительная спленомегалия, анемия и тромбоцитопения, коррелирующие со степенью увеличения селезенки.

Лабораторные данные при эритремии

Отмечается повышение концентрации гемоглобина (обычно в пределах 180-220 г/л) и числа эритроцитов (6,0-8,0- 109/л, иногда больше), сопровождающееся нарастанием гематокритного числа (соотношение между эритроцитами и плазмой меняется в пользу эритроцитов), повышением вязкости крови и уменьшением СОЭ, вплоть до полного прекращения оседания.Число лейкоцитов обычно увеличивается до 9,0- 15,0- 109/л, в отдельных случаях (главным образом при наличии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать высокого уровня. Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличением абсолютного числа базофилов. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (1000- 109/л). При исследовании функции тромбоцитов выявляются нарушение адгезии и реакции освобождения АДФ.
Эритремия, сопровождающаяся высоким тромбоцитозом, протекает более тяжело, чаще отмечаются осложнения.
Стернальная пункция не дает полного представления об интенсивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферической кровью. Более ценным оказывается метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. На поздних стадиях заболевания развивается вторичный миелофиброз или как результат опухолевой прогрессии - острый миелолейкоз и эритромиелоз. Множественные очаги внекостномозгового миелоидного кроветворения обнаруживают в селезенке и печени.
Как и при других миелопролиферативных заболеваниях, отмечаются повышение уровня цианокобаламина в сыворотке крови и увеличение цианокобаламинсвязывающей способности сыворотки. Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов повышена более чем в 80 % случаев. Могут наблюдаться гиперурикемия и гиперурикозурия с образованием уратных камней. При выраженной гепатомегалии изменены функциональные печеночные пробы, повышен уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Диагноз и дифференциальный диагноз эритремии

Эритремия может быть заподозрена у полнокровного больного с панцитозом и спленомегалией без признаков хронических заболеваний легких и сердца. Истинную (абсолютную) полицитемию, характеризующуюся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, необходимо отличать от относительного эритроцитоза вследствие снижения объема плазмы при дегидратации, стрессах, у гиперстеничных тучных мужчин с артериальной гипертензией (синдром Гайсбека), курильщиков, для чего определяют общую эритроцитарную массу с помощью меченных 51Сr аутологичных эритроцитов.Дифференциальную диагностику необходимо проводить с вторичными абсолютными эритроцитозами, в том числе при тканевой гипоксии (хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца, пиквиккский синдром, некоторые другие), гемоглобинопатиях и опухолях (рак паренхимы почки, печеночно-клеточный рак, миксома правого предсердия).Вторичные эритроцитозы (полицитемии) в отличие от эритремии связаны с повышением продукции эритропоэтина. Для них нехарактерно увеличение селезенки, числа лейкоцитов и тромбоцитов, абсолютного числа базофилов. Для выявления причины вторичного эритроцитоза проводят исследование насыщения гемоглобина кислородом (гипоксические формы), внутривенную урографию, восходящую пиелографию, ультразвуковое исследование печени и почек (паранеопластические эритроцитозы), электрофоретическое исследование гемоглобина (гемоглобинопатии). Определяют также уровень в сыворотке крови и экскрецию с мочой эритропоэтина биологическим и радиоиммунным методами: у больных с вторичными эритроцитозами экскреция эритропоэтина повышена или нормальная, в то время как у больных эритремией она либо снижена, либо эритропоэтин в моче не определяется. Диагноз подтверждают с помощью исследования эритроцитарных колоний в культуре костного мозга: у больных с вторичными эритроцитозами рост колоний отмечается только после добавления эритропоэтина, в то время как у больных эритремией наблюдается спонтанный рост колоний эритроцитов.Эритремию приходится дифференцировать с другими миелопролиферативными заболеваниями.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Векуа Акакий Ревазович
    Векуа Акакий Ревазович 19 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 3 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2500 руб. Запись на прием 2500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Евромедклиник
      Сиреневый бульвар, д. 32а   М Первомайская; М Щелковская.
    2. Записаться
    Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4
    Бударин Михаил Александрович
    Бударин Михаил Александрович 222 отзыва Кандидат медицинских наук, c 25 летним опытом работы Специальности: Онколог, Педиатр, Гематолог. Цена приема: 3900 руб. Запись на прием 3900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15
      ул. Волочаевская, д. 15, стр.1   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7
    Тюкалова Наталья Рудольфовна
    Тюкалова Наталья Рудольфовна 130 отзывов Кандидат медицинских наук, c 28 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26
    Дворецкий Леонид Иванович
    Дворецкий Леонид Иванович 33 отзыва Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 45 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 54 отзыва Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3690 руб. 3321 руб. Запись на прием со скидкой 369 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Серебрийский Илья Исаакович
    Серебрийский Илья Исаакович 29 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Гематолог, . Цена приема: 4900 руб. Запись на прием 4900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии)
      ул. Молодогвардейская, д. 2, корп. 1   М Кунцевская.
    2. Записаться
    Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4
    Ковалев Максим Владимирович
    Ковалев Максим Владимирович 22 отзыва 13 летний опыт работы Специальности: Акушер, Гинеколог, Гематолог. Цена приема: 2800 руб. Запись на прием 2800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ЭммаКлиник
      ул. Щукинская, д. 2   М Щукинская.
    2. Записаться
    Гусарова Галина Анатольевна
    Гусарова Галина Анатольевна 44 отзыва Кандидат медицинских наук, c 29 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 4500 руб. Запись на прием 4500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5
    Пивник Александр Васильевич
    Пивник Александр Васильевич 59 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 55 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 10000 руб. Запись на прием 10000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Пивник Александр Васильевич
      ул Полтавская, 47, корп 1   М Дмитровская.
    2. Записаться
    Коломейцев Олег Александрович
    Коломейцев Олег Александрович 4 отзыва 15 летний опыт работы Специальности: Онколог, Гематолог. Цена приема: 10400 руб. Запись на прием 10400 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Европейская клиника на Тульской
      Духовской пер., д. 22б   М Тульская.
    2. Записаться
    1. Медицинская клиника НАКФФ
      ул. Угрешская, д. 2, стр. 7   М Дубровка; М Кожуховская; М Угрешская.
    2. Записаться
    Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5
    Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7
    12
    Гематологи в Москве