vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииГемолитические анемии, связанные с дефектами в эритроцитарной мембране

Гемолитические анемии, связанные с дефектами в эритроцитарной мембране

Среди анемий этой группы наибольшее клиническое значение имеет наследственная микросфероцитарная анемия (микросфероцитоз, болезнь Минковского - Шоффара), встречающаяся с частотой 200-300 случаев на 1 млн населения. Болезнь наследуется по аутосомно- доминантному типу, обычно наблюдается гетерозиготное носительство патологического гена.

Этиология и патогенез гемолитической анемии

При микросфероцитарной анемии имеется дефект структуры мембраны эритроцитов, в частности отсутствует одна из белковых фракций (спектрин), обладающих определенными ферментативными свойствами.
Мембрана эритроцита при микросфероцитарной анемии повышенно проницаема для натрия (и воды), который в избытке проникает в клетку из плазмы, стимулируя «натриевый насос», что влечет за собой повышение потребления АТФ и активацию гликолиза. В условиях достаточного доступа глюкозы (в русле крови) функция «натриевого насоса» адекватна для регуляции содержания внутриклеточного натрия, но при попадании клетки в межсинусовые пространства селезенки, где концентрация глюкозы снижена, «насос» ослабевает, натрий не выводится из клетки и это приводит к осмотическому гемолизу. Шаровидные эритроциты, которые проходят в синусы селезенки через межсинусовые пространства, не способны деформироваться в узких щелевидных отверстиях разделительной базальной мембраны, теряют часть своей поверхности, уменьшаются в размере и разрушаются (для этого необходимо несколько таких оборотов эритроцитов через межсинусовые пространства).

Клиника гемолитической анемии

Болезнь проявляется еще в детстве, но иногда в зрелом возрасте. Внесосудистый (в селезенке) распад эритроцитов обусловливает появление желтухи, спленомегалии, анемии, наклонность к камнеобразованию в желчном пузыре. Заболевание может проявляться только легким общим недомоганием, умеренной преходящей или постоянной желтухой. Про таких больных говорят, что они не столько анемичны, сколько желтушны. Анемия нарастает во время инфекций, беременности, после травм. Увеличение селезенки наблюдается практически у всех больных, иногда возникают ее инфаркты.
Если болезнь имеет выраженные проявления с детства, то могут возникать деформации скелета (башенный квадратный череп; микрофтальмия, высокое небо).
В отдельных случаях возникают эпизоды аплазии костного мозга с нарастанием анемии, лихорадкой, болями в голове и животе, панцитопенией. Возникновение этих апластических кризов связывают с паравирусной инфекцией.

Лабораторные данные гемолитической анемии

В большинстве случаев анемия бывает умеренной вне эпизодов обострения. Диаметр эритроцитов уменьшен (кривая Прайс- Джонса сдвинута влево), однако СЭО оказывается в пределах нормы из-за «толщины» клеток (шаровидная форма без центрального просвета), СЭГ и СКГЭ также в пределах нормы. Количество ретикулоцитов увеличено до 5-20 %, иногда (при обострении) более значительно. В окрашенном мазке крови обнаруживают 3 популяции эритроцитов - микросфероциты, нормоциты и полихроматофильные ретикулоциты, в выраженных случаях микросфероциты преобладают. После спленэктомии сфероциты не исчезают из крови больных, но в результате прекращения повышенного гемолиза (удаление органа разрушения) отсутствует ретикулоцитоз.Отмечается снижение осмотической резистентности эритроцитов, особенно после инкубации крови в течение 24 ч при 37 °С. Для микросфероцитоза характерен повышенный спонтанный лизис эритроцитов - аутогемолиз - после двухсуточной инкубации (если в норме через 48 ч разрушается 0,4-4,5 % эритроцитов, то при микросфероцитозе - 30-50 % клеток), причем степень аутогемолиза корригируется глюкозой (в норме при добавлении глюкозы степень аутогемолиза падает до 0,03- 0,4 %, при микросфероцитозе - с 50 до 10 %).
В костном мозге, как правило, отмечается гиперплазия эритробластического ростка до 50 % и более.
Общее содержание билирубина в крови вне обострения обычно составляет 34-51 мкмоль/л (2-3 мг%) за счет непрямой фракции, при осложнении обтурационной желтухой повышается уровень прямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная.

Диагноз и дифференциальный диагноз гемолитической анемии

Наличие у больного гемолитической анемии устанавливают на основании общих для этого вида анемий критериев. Микросфероцитарную гемолитическую анемию предполагают при обнаружении в мазке крови микросфероцитарных форм эритроцитов. Однако, поскольку сфероцитоз может быть симптоматическим, то для уточнения диагноза тщательно изучают анамнез, в том числе семейный, и проводят пробы на осмотическую резистентность эритроцитов.
Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождающимися спленомегалией и сфероцитозом.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 291 отзыв Кандидат медицинских наук, c 28 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 4500 руб. 4050 руб. Запись на прием со скидкой 450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2021.03.05
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 11:4014:20
    Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43
    Тюкалова Наталья Рудольфовна
    Тюкалова Наталья Рудольфовна 149 отзывов Кандидат медицинских наук, c 29 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. 2021.03.02 (завтра)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      Обновить
    3. 15:3016:0016:3017:3018:00
    Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26
    Макарова Елена Николаевна
    Макарова Елена Николаевна 8 отзывов Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог, . Цена приема: 3490 руб. 2792 руб. Запись на прием со скидкой 698 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. 2021.03.06
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
    3. 11:0012:0013:0015:0016:0017:00
    Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22
    Захарова Елена Станиславовна
    Захарова Елена Станиславовна 28 отзывов Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.03.03
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
    3. 17:4019:0019:4020:20
    Дворецкий Леонид Иванович
    Дворецкий Леонид Иванович 35 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 46 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Пивник Александр Васильевич
    Пивник Александр Васильевич 62 отзыва Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 56 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 10000 руб. Запись на прием 10000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Пивник Александр Васильевич
      ул Полтавская, 47, корп 1   М Дмитровская.
    2. Записаться
    Бударин Михаил Александрович
    Бударин Михаил Александрович 275 отзывов Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Онколог, Педиатр, Гематолог. Цена приема: 2050 руб. Запись на прием 2050 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Столица на Ленинском, 90
      Ленинский пр-т, д. 90   М Проспект Вернадского.
    2. 2021.03.02 (завтра)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 20:45
    1. Медцентр Столица на Арбате
      Большой Власьевский пер., д. 9   М Арбатская; М Кропоткинская; М Смоленская.
    2. Записаться
    1. Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15
      ул. Волочаевская, д. 15, стр.1   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10
    Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10
    Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 56 отзывов 8 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2250 руб. Запись на прием 2250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.03.03
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
    3. 09:3010:0011:0014:0014:3015:0015:3016:00
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 58 отзывов Врач высшей категории c 35 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3690 руб. Запись на прием 3690 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2021.03.21
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
    3. 12:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:00
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Стуклов Николай Игоревич
    Стуклов Николай Игоревич 19 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    12
    Гематологи в Москве