vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииГемолитические анемии, связанные с дефектами в эритроцитарной мембране

Гемолитические анемии, связанные с дефектами в эритроцитарной мембране

Среди анемий этой группы наибольшее клиническое значение имеет наследственная микросфероцитарная анемия (микросфероцитоз, болезнь Минковского - Шоффара), встречающаяся с частотой 200-300 случаев на 1 млн населения. Болезнь наследуется по аутосомно- доминантному типу, обычно наблюдается гетерозиготное носительство патологического гена.

Этиология и патогенез гемолитической анемии

При микросфероцитарной анемии имеется дефект структуры мембраны эритроцитов, в частности отсутствует одна из белковых фракций (спектрин), обладающих определенными ферментативными свойствами.
Мембрана эритроцита при микросфероцитарной анемии повышенно проницаема для натрия (и воды), который в избытке проникает в клетку из плазмы, стимулируя «натриевый насос», что влечет за собой повышение потребления АТФ и активацию гликолиза. В условиях достаточного доступа глюкозы (в русле крови) функция «натриевого насоса» адекватна для регуляции содержания внутриклеточного натрия, но при попадании клетки в межсинусовые пространства селезенки, где концентрация глюкозы снижена, «насос» ослабевает, натрий не выводится из клетки и это приводит к осмотическому гемолизу. Шаровидные эритроциты, которые проходят в синусы селезенки через межсинусовые пространства, не способны деформироваться в узких щелевидных отверстиях разделительной базальной мембраны, теряют часть своей поверхности, уменьшаются в размере и разрушаются (для этого необходимо несколько таких оборотов эритроцитов через межсинусовые пространства).

Клиника гемолитической анемии

Болезнь проявляется еще в детстве, но иногда в зрелом возрасте. Внесосудистый (в селезенке) распад эритроцитов обусловливает появление желтухи, спленомегалии, анемии, наклонность к камнеобразованию в желчном пузыре. Заболевание может проявляться только легким общим недомоганием, умеренной преходящей или постоянной желтухой. Про таких больных говорят, что они не столько анемичны, сколько желтушны. Анемия нарастает во время инфекций, беременности, после травм. Увеличение селезенки наблюдается практически у всех больных, иногда возникают ее инфаркты.
Если болезнь имеет выраженные проявления с детства, то могут возникать деформации скелета (башенный квадратный череп; микрофтальмия, высокое небо).
В отдельных случаях возникают эпизоды аплазии костного мозга с нарастанием анемии, лихорадкой, болями в голове и животе, панцитопенией. Возникновение этих апластических кризов связывают с паравирусной инфекцией.

Лабораторные данные гемолитической анемии

В большинстве случаев анемия бывает умеренной вне эпизодов обострения. Диаметр эритроцитов уменьшен (кривая Прайс- Джонса сдвинута влево), однако СЭО оказывается в пределах нормы из-за «толщины» клеток (шаровидная форма без центрального просвета), СЭГ и СКГЭ также в пределах нормы. Количество ретикулоцитов увеличено до 5-20 %, иногда (при обострении) более значительно. В окрашенном мазке крови обнаруживают 3 популяции эритроцитов - микросфероциты, нормоциты и полихроматофильные ретикулоциты, в выраженных случаях микросфероциты преобладают. После спленэктомии сфероциты не исчезают из крови больных, но в результате прекращения повышенного гемолиза (удаление органа разрушения) отсутствует ретикулоцитоз.Отмечается снижение осмотической резистентности эритроцитов, особенно после инкубации крови в течение 24 ч при 37 °С. Для микросфероцитоза характерен повышенный спонтанный лизис эритроцитов - аутогемолиз - после двухсуточной инкубации (если в норме через 48 ч разрушается 0,4-4,5 % эритроцитов, то при микросфероцитозе - 30-50 % клеток), причем степень аутогемолиза корригируется глюкозой (в норме при добавлении глюкозы степень аутогемолиза падает до 0,03- 0,4 %, при микросфероцитозе - с 50 до 10 %).
В костном мозге, как правило, отмечается гиперплазия эритробластического ростка до 50 % и более.
Общее содержание билирубина в крови вне обострения обычно составляет 34-51 мкмоль/л (2-3 мг%) за счет непрямой фракции, при осложнении обтурационной желтухой повышается уровень прямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная.

Диагноз и дифференциальный диагноз гемолитической анемии

Наличие у больного гемолитической анемии устанавливают на основании общих для этого вида анемий критериев. Микросфероцитарную гемолитическую анемию предполагают при обнаружении в мазке крови микросфероцитарных форм эритроцитов. Однако, поскольку сфероцитоз может быть симптоматическим, то для уточнения диагноза тщательно изучают анамнез, в том числе семейный, и проводят пробы на осмотическую резистентность эритроцитов.
Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождающимися спленомегалией и сфероцитозом.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 217 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3490 руб. Запись на прием 3490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. Записаться
    Воробьева Светлана Викторовна
    Воробьева Светлана Викторовна 103 отзыва Врач высшей категории c 28 летним опытом работы Специальности: Гематолог, Химиотерапевт. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 27 отзывов Врач высшей категории c 33 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2950 руб. 1920 руб. Запись на прием со скидкой 1030 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2019.05.18
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      Обновить
    3. 10:0012:0012:3013:0013:3014:0014:30
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна 87 отзывов Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская)
      ул. Лесная, д. 57, стр. 1   М Белорусская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2019.04.20 (сегодня)
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      Обновить
    3. 16:30
    Широков Алексей Сергеевич
    Широков Алексей Сергеевич 61 отзыв 13 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2019.04.22
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      Обновить
    3. 15:2016:0016:4017:2018:0020:40
    Жарков Павел Александрович
    Жарков Павел Александрович 24 отзыва Кандидат медицинских наук, c 9 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская)
      Расковой пер., д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2019.04.30
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      Обновить
    3. 18:3019:0019:3020:30
    1. Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская)
      пер. Расковой, д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2019.04.30
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      Обновить
    3. 18:3019:0019:3020:30
    Федулова Анна Анатольевна
    Федулова Анна Анатольевна 13 отзывов Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2019.04.21 (завтра)
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      2728293031
      Обновить
    3. 16:2017:0017:4019:4020:20
    Воробьев Сергей Александрович
    Воробьев Сергей Александрович 10 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 13 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 2210 руб. Запись на прием 2210 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр СМ-Клиника в Солнечногорске ул. Красная
      ул. Красная, д. 167, стр. 2   М Речной вокзал.
    2. 2019.04.20 (сегодня)
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      Обновить
    3. 14:3015:3016:0016:3017:0017:3018:3019:0019:3020:00
    1. СМ-Клиника в Солнечногорске, мкр. Рекинцо
      мкр. Рекинцо, д. 14  
    2. 2019.04.21 (завтра)
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      Обновить
    3. 08:3009:0010:0010:3011:0011:3012:3016:3017:0017:3018:0018:30
    Хромова Екатерина Сергеевна
    Хромова Екатерина Сергеевна 13 отзывов 9 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2019.04.21 (завтра)
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      2728293031
      Обновить
    3. 09:0011:0013:0013:3014:0014:30
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 19 отзывов 6 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на 2-ом Сыромятническом пер. (м. Курская)
      2-й Сыромятнический пер., д. 11   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. 2019.04.23
      Апрель 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      15161718192021
      22232425262728
      2930
      Май 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      Обновить
    3. 16:0016:3017:3018:3019:0019:30
    123
    Гематологи в Москве