vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииГемохроматоз

Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) - наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания в кишечнике железа, которое откладывается в печени, поджелудочной железе, сердце и других органах. Помимо наследственного, выделяют вторичный гемохроматоз, развивающийся при сидеробластной анемии, талассемии, поздней кожной порфирии, а также в результате избыточного поступления железа с пищей. Наследственный гемохроматоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу и ассоциируется с -антигенамиHLA A3, В14 и В7. Первичный биохимический дефект неизвестен. Частота заболевания в популяции составляет 0,3 %, однако носительство аномального гена встречается значительно чаще.

Патогенез гемохроматоза

В норме в кишечнике у мужчин и женщин всасывается 1 -1,5 мг железа в день, а всего в организме содержится около 3-5 г железа. При наследственном гемохроматозе количество всасываемого железа достигает 4 мг в день, что приводит к повышению содержания его в крови и увеличению степени насыщения трансферрина. По мере накопления железа в организме (до 20 г и более) избыток его откладывается в паренхиматозных органах, вызывая их повреждение и развитие фиброза.

Клиника гемохроматоза

Гемохроматоз в 5-10 раз чаще встречается у мужчин, так как женщины постоянно теряют железо во время менструаций. Первые симптомы заболевания - слабость, утомляемость, снижение массы тела, потемнение кожи - обычно появляются в возрасте 40-60 лет. К основным проявлениям гемохроматоза относят пигментацию кожи, цирроз печени, сахарный диабет, а также поражение сердца, артрит, гипогонадизм.
Диффузная пигментация кожи, обусловленная повышением содержания меланина, наблюдается у 90 % больных. Выраженность ее зависит от давности заболевания. Бронзовый или дымчатый оттенок кожи лучше заметен на открытых частях тела (лицо, руки), в подмышечных впадинах, паховой области. Реже выявляют пигментацию слизистых оболочек.
Печень увеличена практически у всех больных, при этом у половины из них какие-либо лабораторные признаки ее поражения отсутствуют или выражены незначительно. При биопсии печени выявляют фиброз ткани с плотными фиброзными перегородками, окружающими дольки, а при прогрессировании заболевания - крупноузловой цирроз. Признаки портальной гипертензии наблюдаются сравнительно редко. У 30 % больных развивается печеночно-клеточный рак, частота которого увеличивается с возрастом. Спленомегалия наблюдается в 25-50 % случаев.
Сахарный диабет встречается у 65-80 % больных, преимущественно при наличии этой патологии у родственников. Он нередко протекает тяжело и осложняется инсулинорезистентностью и жировой атрофией.ляют значительно позднее. Как правило, случаи цирроза печени имеются и у других членов семьи.
Неврологические нарушения, появляющиеся в 15- 30-летнем возрасте, могут быть первым проявлением болезни Вильсона - Коновалова. К ним относят тремор конечностей или всего тела, усиливающийся при волнении и попытке выполнить целенаправленные действия. Наблюдается также ригидность мышц, дисфагия, дизартрия, гипомимия, снижение интеллекта, а также психические нарушения (синдром шизофрении, маниакально-депрессивный психоз, неврозы). Симптомы поражения ЦНС обычно сопровождаются появлением кольца Кайзера - Флейшера зеленого цвета на роговице (симптом роговичного кольца), которое может быть выявлено при исследовании с помощью щелевой лампы.
В редких случаях у больных имеются признаки поражения почек - протеинурия, гематурия, канальцевые нарушения.

Диагноз гемохроматоза

Диагностировать болезнь Вильсона - Коновалова сравнительно легко при появлении у больного симптомов поражения печени и ЦНС, наличии случаев заболевания у родственников и кольца Кайзера - Флейшера на роговице. Подтверждает диагноз снижение содержания церулоплазмина в крови (менее 0,2 г/л), увеличение содержания свободной меди в крови (более 3 г/л), биоптатах печени (более 100 мг/г) и моче (более 100 мкг/сут). В последние годы для диагностики исследуют процесс поглощения печенью радиоактивной меди. При наличии гепатоцеребральной дистрофии печень практически не захватывает медь. Отношение величины радиоактивности в печени через 24 ч после внутривенного введения изотопа к этой величине через 2 ч равно в норме 1,4-9, а при болезни Вильсона - Коновалова - 0,2-0,3. У гетерозиготных носителей это соотношение равно 1.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 291 отзыв Кандидат медицинских наук, c 28 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 4500 руб. 4050 руб. Запись на прием со скидкой 450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2021.03.04 (сегодня)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 13:0013:40
    Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43
    Тюкалова Наталья Рудольфовна
    Тюкалова Наталья Рудольфовна 149 отзывов Кандидат медицинских наук, c 29 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. 2021.03.04 (сегодня)
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      Обновить
    3. 14:3015:3016:3017:0017:3018:00
    Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26
    Макарова Елена Николаевна
    Макарова Елена Николаевна 8 отзывов Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог, . Цена приема: 3490 руб. 2792 руб. Запись на прием со скидкой 698 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. 2021.03.06
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 13:0015:0016:0017:00
    Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22
    Захарова Елена Станиславовна
    Захарова Елена Станиславовна 28 отзывов Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.03.06
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 09:4010:2013:4014:2015:00
    Дворецкий Леонид Иванович
    Дворецкий Леонид Иванович 35 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 46 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Пивник Александр Васильевич
    Пивник Александр Васильевич 62 отзыва Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 56 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 10000 руб. Запись на прием 10000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Пивник Александр Васильевич
      ул Полтавская, 47, корп 1   М Дмитровская.
    2. Записаться
    Бударин Михаил Александрович
    Бударин Михаил Александрович 275 отзывов Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Онколог, Педиатр, Гематолог. Цена приема: 2050 руб. Запись на прием 2050 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Столица на Ленинском, 90
      Ленинский пр-т, д. 90   М Проспект Вернадского.
    2. 2021.03.10
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      293031
      Обновить
    3. 09:0009:1509:3009:4510:0010:1510:3010:4511:0011:1511:3011:4512:4513:0013:1514:1514:3014:45
    1. Медцентр Столица на Арбате
      Большой Власьевский пер., д. 9   М Арбатская; М Кропоткинская; М Смоленская.
    2. Записаться
    1. Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15
      ул. Волочаевская, д. 15, стр.1   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10
    Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10
    Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 56 отзывов 8 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2250 руб. Запись на прием 2250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.03.07
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:3015:0015:3016:0016:3017:00
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 58 отзывов Врач высшей категории c 35 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3690 руб. Запись на прием 3690 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2021.03.21
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 12:0012:3013:0013:3014:00
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Стуклов Николай Игоревич
    Стуклов Николай Игоревич 19 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    12
    Гематологи в Москве