vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииа-Талассемия

а-Талассемия

Эта талассемия встречается гораздо реже, чем В-талассемия.

Талассемии - неоднородная группа наследственных анемий. Клиническое значение имеют В- и а-талассемия: В-талассемия обусловлена снижением или отсутствием синтеза В-цепей глобина, а-талассемия - угнетением синтеза а-цепей.
Талассемии встречаются на всех континентах среди представителей многих рас; В-талассемия распространена в странах, прилегающих к бассейну Средиземного моря, в Юго-Восточной Азии и в Африке, а-талассемия - у жителей стран Ближнего Востока, В-талассемия наблюдается среди населения Азербайджана, Грузии, в Средней Азии - среди таджиков, бухарских евреев, как спорадические случаи регистрируется у лиц других национальностей.

Этиология и патоненез а-Талассемии

Во внутриутробном периоде дефицит a-цепей ведет в результате избытка у-цепей к образованию их тетрамеров (74 или Hb Bart's), а у взрослых в связи с избытком В-цепей- к возникновению тетрамеров этих цепей (р4 или НЬН). Синтез а-цепей контролируется двумя парами генов, по-видимому, неравнозначными. Синдромы а-талассемии зависят от разных комбинаций мутаций в этих четырех локусах а-генов.
При наиболее тяжелой гомозиготной форме от обоих родителей наследуются четыре измененных (мутантных) гена а-цепей глобина; эта форма несовместима с жизнью, приводит к водянке плода и мертворождению. Продукция а-цепей отсутствует, гемоглобин такого ребенка почти полностью состоит из НЬ 74.
Вторая клинически значимая форма а-талассемии - гемоглобинопатия Н возникает, когда три из наследуемых от родителей гена а-цепей глобина являются измененными (мутантными), а один - «несимптомным», функциональным.

Клиника а-Талассемии

Характеризуется спленомегалией и гепатомегалией, гипохромной анемией различной выраженности (чаще умеренной) с обычными для талассемии морфологическими признаками и выявлением множественных мелких включений - телец Гейнца (преципитаты аномального НЬ р4) при инкубации эритроцитов с крезиловым синим. При электрофорезе гемолизата эритроцитов обнаруживается 30-40 % гемоглобина Н, нормальное или сниженное количество гемоглобина А2 и нормальное количество гемоглобина F. Снижение содержания гемоглобина А соответствует степени увеличения гемоглобина Н, полное отсутствие а-цепей не встречается. При ацетатцеллюлозном электрофорезе в щелочной среде (рН 8,6) гемоглобин Н мигрирует быстрее, чем гемоглобин А, а в кислой среде (рН 6,5) этот гемоглобин движется в противоположную от гемоглобина А сторону.
При носительстве двух или одного мутантных гена а-цепей глобина клинические проявления анемии обычно не отмечаются, но могут снижаться СЭО и СЭГ.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Расположение:

    Гематологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Балтийская Бауманская Белорусская Боровицкая Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Каховская Киевская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кунцевская Курская Лужники Медведково Менделеевская Новослободская Павелецкая Перово Площадь Ильича Пролетарская Проспект Вернадского Речной вокзал Савеловская Севастопольская Смоленская Спортивная Текстильщики Фрунзенская Чертановская Чкаловская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Арбат Басманный Беговой Войковский Даниловский Зюзино Кунцево Ломоносовский Останкинский Перово Печатники Проспект Вернадского Тверской Хамовники

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 207 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. 2018.12.25
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 13:0513:3514:0514:3515:0515:3516:0516:3517:05
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:4010:2016:2017:0017:4019:00
    Воробьева Светлана Викторовна
    Воробьева Светлана Викторовна 100 отзывов Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      Обновить
    3. 19:00
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      Обновить
    3. 15:20
    Губкина Ольга Александровна
    Губкина Ольга Александровна 75 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.10 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 20:00
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 19 отзывов Врач высшей категории c 32 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2950 руб. 1470 руб. Запись на прием со скидкой 1480 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.22
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:0015:00
    Хаджимурадова Зайна Рамзановна
    Хаджимурадова Зайна Рамзановна 17 отзывов Врач первой категории c 2 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 1750 руб. 875 руб. Запись на прием со скидкой 875 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    Ворожейкина Екатерина Геннадьевна
    Ворожейкина Екатерина Геннадьевна 8 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 18 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2950 руб. 1470 руб. Запись на прием со скидкой 1480 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна 74 отзыва Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 36 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3450 руб. Запись на прием 3450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская)
      ул. Лесная, д. 57, стр. 1   М Белорусская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2018.12.10 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 19:0019:4020:20
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 15 отзывов 5 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на 2-ом Сыромятническом пер. (м. Курская)
      2-й Сыромятнический пер., д. 11   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:30
    Широков Алексей Сергеевич
    Широков Алексей Сергеевич 49 отзывов 12 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 12:0012:4013:2014:0014:4015:2016:0016:4017:2018:0018:4019:2020:0020:40
    Суворова Инесса Борисовна
    Суворова Инесса Борисовна 105 отзывов 13 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника ВДНХ
      ул. Ярославская, д. 4, корп. 2   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 14:40
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    1. Детское отделение на ул. Ярославская (м. ВДНХ)
      ул. Ярославская, д. 4, корп. 2   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    123
    Гематологи в Москве