vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииа-Талассемия

а-Талассемия

Эта талассемия встречается гораздо реже, чем В-талассемия.

Талассемии - неоднородная группа наследственных анемий. Клиническое значение имеют В- и а-талассемия: В-талассемия обусловлена снижением или отсутствием синтеза В-цепей глобина, а-талассемия - угнетением синтеза а-цепей.
Талассемии встречаются на всех континентах среди представителей многих рас; В-талассемия распространена в странах, прилегающих к бассейну Средиземного моря, в Юго-Восточной Азии и в Африке, а-талассемия - у жителей стран Ближнего Востока, В-талассемия наблюдается среди населения Азербайджана, Грузии, в Средней Азии - среди таджиков, бухарских евреев, как спорадические случаи регистрируется у лиц других национальностей.

Этиология и патоненез а-Талассемии

Во внутриутробном периоде дефицит a-цепей ведет в результате избытка у-цепей к образованию их тетрамеров (74 или Hb Bart's), а у взрослых в связи с избытком В-цепей- к возникновению тетрамеров этих цепей (р4 или НЬН). Синтез а-цепей контролируется двумя парами генов, по-видимому, неравнозначными. Синдромы а-талассемии зависят от разных комбинаций мутаций в этих четырех локусах а-генов.
При наиболее тяжелой гомозиготной форме от обоих родителей наследуются четыре измененных (мутантных) гена а-цепей глобина; эта форма несовместима с жизнью, приводит к водянке плода и мертворождению. Продукция а-цепей отсутствует, гемоглобин такого ребенка почти полностью состоит из НЬ 74.
Вторая клинически значимая форма а-талассемии - гемоглобинопатия Н возникает, когда три из наследуемых от родителей гена а-цепей глобина являются измененными (мутантными), а один - «несимптомным», функциональным.

Клиника а-Талассемии

Характеризуется спленомегалией и гепатомегалией, гипохромной анемией различной выраженности (чаще умеренной) с обычными для талассемии морфологическими признаками и выявлением множественных мелких включений - телец Гейнца (преципитаты аномального НЬ р4) при инкубации эритроцитов с крезиловым синим. При электрофорезе гемолизата эритроцитов обнаруживается 30-40 % гемоглобина Н, нормальное или сниженное количество гемоглобина А2 и нормальное количество гемоглобина F. Снижение содержания гемоглобина А соответствует степени увеличения гемоглобина Н, полное отсутствие а-цепей не встречается. При ацетатцеллюлозном электрофорезе в щелочной среде (рН 8,6) гемоглобин Н мигрирует быстрее, чем гемоглобин А, а в кислой среде (рН 6,5) этот гемоглобин движется в противоположную от гемоглобина А сторону.
При носительстве двух или одного мутантных гена а-цепей глобина клинические проявления анемии обычно не отмечаются, но могут снижаться СЭО и СЭГ.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Векуа Акакий Ревазович
    Векуа Акакий Ревазович 19 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 3 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2500 руб. Запись на прием 2500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Евромедклиник
      Сиреневый бульвар, д. 32а   М Первомайская; М Щелковская.
    2. 2020.09.24
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
    3. 10:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:3015:0015:30
    Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4
    Бударин Михаил Александрович
    Бударин Михаил Александрович 222 отзыва Кандидат медицинских наук, c 25 летним опытом работы Специальности: Онколог, Педиатр, Гематолог. Цена приема: 3900 руб. Запись на прием 3900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15
      ул. Волочаевская, д. 15, стр.1   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7
    Тюкалова Наталья Рудольфовна
    Тюкалова Наталья Рудольфовна 130 отзывов Кандидат медицинских наук, c 28 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26
    Дворецкий Леонид Иванович
    Дворецкий Леонид Иванович 33 отзыва Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 45 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 54 отзыва Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3690 руб. 3321 руб. Запись на прием со скидкой 369 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Серебрийский Илья Исаакович
    Серебрийский Илья Исаакович 29 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Гематолог, . Цена приема: 4900 руб. Запись на прием 4900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии)
      ул. Молодогвардейская, д. 2, корп. 1   М Кунцевская.
    2. Записаться
    Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4
    Ковалев Максим Владимирович
    Ковалев Максим Владимирович 22 отзыва 13 летний опыт работы Специальности: Акушер, Гинеколог, Гематолог. Цена приема: 2800 руб. Запись на прием 2800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ЭммаКлиник
      ул. Щукинская, д. 2   М Щукинская.
    2. 2020.09.23 (завтра)
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
    3. 08:0009:0010:0011:0012:0013:0015:00
    Гусарова Галина Анатольевна
    Гусарова Галина Анатольевна 44 отзыва Кандидат медицинских наук, c 29 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 4500 руб. Запись на прием 4500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2020.09.30
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      21222324252627
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
    3. 15:0015:3017:0017:3018:0018:3020:0020:30
    Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5
    Пивник Александр Васильевич
    Пивник Александр Васильевич 59 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 55 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 10000 руб. Запись на прием 10000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Пивник Александр Васильевич
      ул Полтавская, 47, корп 1   М Дмитровская.
    2. Записаться
    Коломейцев Олег Александрович
    Коломейцев Олег Александрович 4 отзыва 15 летний опыт работы Специальности: Онколог, Гематолог. Цена приема: 10400 руб. Запись на прием 10400 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Европейская клиника на Тульской
      Духовской пер., д. 22б   М Тульская.
    2. Записаться
    1. Медицинская клиника НАКФФ
      ул. Угрешская, д. 2, стр. 7   М Дубровка; М Кожуховская; М Угрешская.
    2. Записаться
    Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5
    Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7
    12
    Гематологи в Москве