vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииа-Талассемия

а-Талассемия

Эта талассемия встречается гораздо реже, чем В-талассемия.

Талассемии - неоднородная группа наследственных анемий. Клиническое значение имеют В- и а-талассемия: В-талассемия обусловлена снижением или отсутствием синтеза В-цепей глобина, а-талассемия - угнетением синтеза а-цепей.
Талассемии встречаются на всех континентах среди представителей многих рас; В-талассемия распространена в странах, прилегающих к бассейну Средиземного моря, в Юго-Восточной Азии и в Африке, а-талассемия - у жителей стран Ближнего Востока, В-талассемия наблюдается среди населения Азербайджана, Грузии, в Средней Азии - среди таджиков, бухарских евреев, как спорадические случаи регистрируется у лиц других национальностей.

Этиология и патоненез а-Талассемии

Во внутриутробном периоде дефицит a-цепей ведет в результате избытка у-цепей к образованию их тетрамеров (74 или Hb Bart's), а у взрослых в связи с избытком В-цепей- к возникновению тетрамеров этих цепей (р4 или НЬН). Синтез а-цепей контролируется двумя парами генов, по-видимому, неравнозначными. Синдромы а-талассемии зависят от разных комбинаций мутаций в этих четырех локусах а-генов.
При наиболее тяжелой гомозиготной форме от обоих родителей наследуются четыре измененных (мутантных) гена а-цепей глобина; эта форма несовместима с жизнью, приводит к водянке плода и мертворождению. Продукция а-цепей отсутствует, гемоглобин такого ребенка почти полностью состоит из НЬ 74.
Вторая клинически значимая форма а-талассемии - гемоглобинопатия Н возникает, когда три из наследуемых от родителей гена а-цепей глобина являются измененными (мутантными), а один - «несимптомным», функциональным.

Клиника а-Талассемии

Характеризуется спленомегалией и гепатомегалией, гипохромной анемией различной выраженности (чаще умеренной) с обычными для талассемии морфологическими признаками и выявлением множественных мелких включений - телец Гейнца (преципитаты аномального НЬ р4) при инкубации эритроцитов с крезиловым синим. При электрофорезе гемолизата эритроцитов обнаруживается 30-40 % гемоглобина Н, нормальное или сниженное количество гемоглобина А2 и нормальное количество гемоглобина F. Снижение содержания гемоглобина А соответствует степени увеличения гемоглобина Н, полное отсутствие а-цепей не встречается. При ацетатцеллюлозном электрофорезе в щелочной среде (рН 8,6) гемоглобин Н мигрирует быстрее, чем гемоглобин А, а в кислой среде (рН 6,5) этот гемоглобин движется в противоположную от гемоглобина А сторону.
При носительстве двух или одного мутантных гена а-цепей глобина клинические проявления анемии обычно не отмечаются, но могут снижаться СЭО и СЭГ.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 291 отзыв Кандидат медицинских наук, c 28 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 4500 руб. 4050 руб. Запись на прием со скидкой 450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2021.02.26 (сегодня)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 13:00
    Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 43
    Тюкалова Наталья Рудольфовна
    Тюкалова Наталья Рудольфовна 149 отзывов Кандидат медицинских наук, c 29 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      Обновить
    3. 10:3011:3012:30
    Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26
    Макарова Елена Николаевна
    Макарова Елена Николаевна 8 отзывов Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог, . Цена приема: 3490 руб. 2792 руб. Запись на прием со скидкой 698 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. 2021.03.02
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 17:0019:0020:00
    Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22
    Захарова Елена Станиславовна
    Захарова Елена Станиславовна 28 отзывов Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 09:0009:4011:40
    Дворецкий Леонид Иванович
    Дворецкий Леонид Иванович 35 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 46 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Пивник Александр Васильевич
    Пивник Александр Васильевич 62 отзыва Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 56 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 10000 руб. Запись на прием 10000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Пивник Александр Васильевич
      ул Полтавская, 47, корп 1   М Дмитровская.
    2. Записаться
    Бударин Михаил Александрович
    Бударин Михаил Александрович 275 отзывов Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Онколог, Педиатр, Гематолог. Цена приема: 2050 руб. Запись на прием 2050 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Столица на Ленинском, 90
      Ленинский пр-т, д. 90   М Проспект Вернадского.
    2. 2021.02.28
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 12:45
    1. Медцентр Столица на Арбате
      Большой Власьевский пер., д. 9   М Арбатская; М Кропоткинская; М Смоленская.
    2. 2021.03.04
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 17:3017:4520:15
    1. Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15
      ул. Волочаевская, д. 15, стр.1   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр Столица на Ленинском, 90, документ (сертификат, лицензия) 10
    Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10Медцентр Столица на Арбате, документ (сертификат, лицензия) 10
    Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 56 отзывов 8 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2250 руб. Запись на прием 2250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2021.02.28
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 09:0009:3010:3011:0011:3013:0015:3016:0016:3017:00
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 58 отзывов Врач высшей категории c 35 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3690 руб. Запись на прием 3690 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2021.03.07
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      Обновить
    3. 12:3013:0013:3015:0015:3016:00
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Стуклов Николай Игоревич
    Стуклов Николай Игоревич 19 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    12
    Гематологи в Москве